Ménétrier病的診治進(jìn)展

王斌

[摘要] Ménétrier病（梅內(nèi)特里耶病）是消化科罕見(jiàn)疾病之一，患者常有上腹脹痛、貧血、水腫、消瘦等表現(xiàn)，胃鏡及CT提示胃壁增厚、僵硬，皺襞粗大、肥厚等表現(xiàn)，臨床易誤診為浸潤(rùn)性胃癌、胃淋巴瘤等，確診靠胃鏡活檢，病檢提示胃小凹上皮增生。本病無(wú)特效治療且具有一定癌變趨向，為此，本文通過(guò)查閱相關(guān)文獻(xiàn)，就該病的命名、流行病學(xué)、發(fā)病特點(diǎn)、病因、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、組織病理學(xué)、診斷、鑒別診斷、治療、預(yù)后、展望等作一綜述。旨在總結(jié)Ménétrier病的臨床特點(diǎn)及診治情況，提高臨床醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

[關(guān)鍵詞] Ménétrier病;病因;診斷;治療;預(yù)后

[中圖分類號(hào)] R573.3? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1674-4721（2019）8（c）-0030-04

[Abstract] Ménétrier′s disease is one of the rare diseases in the digestive department. Patients often have symptoms of abdominal distension， anemia， edema， emaciation， etc. Gastroscopy and CT indicate thickened and stiff stomach wall， bulky folds， hypertrophy， etc. Clinically， it is easy to be misdiagnosed as infiltrating gastric cancer or gastric lymphoma. The diagnosis was made by gastroscope biopsy， and the examination revealed hyperplasia of gastric foveal epithelium. This disease has no specific treatment and has a certain tendency of canceration. Therefore， this article reviews the relevant existing literature or ummarize the naming， epidemiology， pathogenesis， etiology， clinical manifestation， auxiliary examination， histopathology， diagnosis， differential diagnosis， treatment， prognosis and prospect of the disease. This paper aims to summarize the clinical features， diagnosis and treatment of Ménétrier′s disease and improve clinicians′ understanding of the disease.

[Key words] Ménétrier′s disease; Eitology; Diagnosis; Reatment; Prognosis

Ménétrier病，也稱梅內(nèi)特里耶病，屬良性增生性胃病，即慢性肥厚性胃炎。多見(jiàn)于中老年男性，確切病因目前尚不明。患者常有上腹痛、腹脹、腹瀉、低蛋白血癥、貧血、消瘦等表現(xiàn)，胃鏡見(jiàn)胃體皺襞粗大、肥厚、扭曲呈腦回狀等表現(xiàn)，臨床上易誤診為浸潤(rùn)性胃癌、胃淋巴瘤等。本病無(wú)特效治療且具有一定癌變率[1]。關(guān)于此病，臨床較少報(bào)道，筆者曾遇見(jiàn)2例均在外院多次行胃鏡檢查，診斷為浸潤(rùn)性胃癌，但胃鏡病檢提示慢性炎癥的患者，到我院復(fù)查胃鏡，經(jīng)全層深挖活檢，證實(shí)粗大皺襞由小凹黏液細(xì)胞增生，1例經(jīng)抑酸、糾正低蛋白血癥治療后，病情好轉(zhuǎn);另1例患者經(jīng)內(nèi)科治療后，出現(xiàn)反復(fù)雙下肢水腫、低蛋白血癥難以糾正，經(jīng)外科行胃大部切除治療后，病情好轉(zhuǎn)。為此，本文通過(guò)查閱相關(guān)文獻(xiàn)，就Ménétrier病的命名、流行病學(xué)、發(fā)病特點(diǎn)、病因、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、組織病理學(xué)、診斷、鑒別診斷、治療、預(yù)后、展望等作一綜述，以提高臨床醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1命名

Ménétrier病是指胃黏膜過(guò)度增生致胃壁廣泛增厚的良性增生性胃病[2]，由于本病黏膜增生的腺體可發(fā)生腸化和異型增生，因此屬于癌前病變[3]。關(guān)于本病的命名目前還不統(tǒng)一，僅Fieber收集到的命名就有37個(gè)之多[4]，最早是1888年法國(guó)病理學(xué)家Pierre Ménétrier報(bào)道，后將其命名為Ménétrier病;1973年Ming將本病定義為增生性胃病（hyperplastic gastropathy）[5];1990年悉尼系統(tǒng)將其定名為皺襞肥大性胃炎[6]。近年來(lái)，文獻(xiàn)上多稱巨皺襞胃炎[7]，也有人以胃黏膜巨大肥厚癥、巨大肥厚性胃炎、胃黏膜息肉樣腫、胃腺乳頭狀瘤病、肥厚性增生性胃炎、胃黏膜腫瘤樣肥大、肥大性胃病、絨毛狀胃病、巨大肥厚性胃病、胃巨皺襞癥等來(lái)報(bào)道。

2流行病學(xué)

Ménétrier病在國(guó)內(nèi)外的發(fā)病率較低，美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院將其定為少見(jiàn)病，發(fā)病率僅為胃病的0.43%及以下。至1977年報(bào)道該病共16例，中國(guó)僅有散在的個(gè)案報(bào)道。有研究者在8000具尸解病例中只發(fā)現(xiàn)1例[8]。本病的男性患者多于女性（男∶女=3∶1），病程2個(gè)月～22年不等，平均2年[2，9-10]。

3分類

此病目前無(wú)確切的分類分型標(biāo)準(zhǔn)。皺襞肥大根據(jù)胃壁肥厚部位不同，可分為：①黏膜腺窩上皮的肥厚-Ménétrier病;②胃底腺體的增生-Zollinger-Ellison綜合征（佐林格-埃利森綜合征，或稱卓-艾綜合征）;③黏膜整體的肥厚-皺襞肥大型胃炎;④腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)胃壁-硬胃癌、惡性淋巴瘤;⑤異常物質(zhì)沉著在黏膜、黏膜下層-淀粉樣變等種類[11]。