進展性下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例臨床回顧

邱陵

558000貴州省黔南州人民醫院口腔科，貴州都勻

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥在臨床中較為罕見，臨床中主要分為兩類，即單器官受累與多系統受累[1]。其中單器官受累主要為肺、骨、皮膚等，該類型多見于成年群體，患者預后較好；多系統受累類型多見于兒童群體，預后較差。因此需要明確患病類型，才能夠予以良好的治療，以便提升預后質量，保持健康的機體功能[2]。本文將通過回顧1 例進展性下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者的基本資料，在明確該疾病特點基礎上對患者予以良好的治療。

病歷資料

圖1 CT掃描結果

患者，男，27 歲。因右頭面部疼痛于2 個月入院就診，經門診檢查可知，患者頜面部不對稱，右頜面部稍腫脹，膚色正常，右側下頜體部稍壓痛，口內見牙列完整，咬合關系較好，右下頜前庭溝及牙齦黏膜未出現紅腫與無瘺管現象。進一步CT掃描顯示，下頜骨多灶性骨質破壞，累及頦部、雙側下頜體部及雙側下頜升支部，多個牙根受侵犯(圖1)。通過對家屬及患者的詢問可知，4年前患者因左面部疼痛就診，經CT 掃描顯示左下頜骨體部單灶性骨質破壞，行頜骨病灶刮除術。術后經病檢結果顯示為朗格汗斯細胞組織細胞增生癥，隨即轉腫瘤科進一步化療，出院后自覺頜面部無疼痛不適。就診前2 個月患者無明顯誘因出現右頭面部疼痛不適，2 個月后到我科再次就診，進行X線掃描顯示，下頜骨多灶性骨質破壞，結合病史，考慮下頜骨朗格汗斯細胞組織細胞增生癥(圖2)，對病灶部位進行病理活檢，結果顯示為單核樣細胞增生，伴嗜酸性粒細胞浸潤，免疫組織化學示：CD1a+，S-100+，CD68+，LCA 散在細胞+，CD34-，MPO-，CD3-，CD20-，ki-67約10%+。“下頜部”符合朗格漢斯細胞組織細胞增生癥及淋巴結，免疫組織化學示：CD1a+，S-100+，生發中心CD10+，Bc1-6+，Bc1-2-，濾泡間區CD3+，CD5+，ki-67 約10%+，MuM-1散在+，CyclinD1-，CD21FDC 網存在，CD20 濾泡+。事后將檢查結果告知患者，醫生建議將下頜骨切除，同期行植骨重建，術后到腫瘤科放化療。但患者因考慮創傷大，拒絕切除下頜骨，強烈要求行頜骨病灶刮治術。在進行手術前，臨床醫生在晚上進行術前常規檢查，以便排除手術禁忌。在征得患者同意情況下，結合臨床癥狀，在局麻下行右下頜骨病灶清除術及右頜下淋巴組織切除術。術后病檢回示：“右下頜骨及頜下淋巴結”符合朗格汗斯細胞組織細胞增生癥，待我科病情平穩后轉腫瘤科進一步放化療。

圖2 X線掃描結果

討 論

朗格汗斯細胞組織細胞增生癥又被稱之為朗格細胞病，在臨床中較為罕見，臨床中主要將該疾病分為3 類，即骨嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病與勒-雪病。其中嗜酸性肉芽腫多見于兒童與青少年群體，并且以男性多見，該類型可獨立發病，也可為多發病類型，其中單骨性損害最為常見的受侵犯部位即為顱骨、下頜骨與肋骨等[3]。口腔病變常累及頜骨與牙齦，以下頜最為多見，患者就診的原因多為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛與牙松動。病變主要由增生的朗格漢斯細胞以及浸潤的嗜酸性粒細胞與其他炎癥細胞組成。朗格汗斯細胞多呈灶狀、片狀聚集，胞質豐富，弱嗜酸性，細胞核呈圓形、橢圓形或不規則的分葉狀，具有特征性的核溝和凹陷。電鏡下朗格汗斯細胞胞質內可見特征性的朗格汗斯顆粒，即Birbeck顆粒[4]。

目前國際組織已將朗格汗斯細胞組織細胞增生癥定性為組織細胞克隆性的惡性增殖，臨床中對于發病機制與原因并未具有統一定論，但臨床中通過對細胞增殖的形態與特征性的炎性浸潤進行研究可知，該疾病可被視為一種炎性病變，通常認為與吸煙具有較大關聯[5]。臨床中對于該疾病的治療仍然存在較大爭議，在現有的醫學條件下手術治療、激素治療、化療藥物治療、放射治療、免疫治療與造血干細胞移植等方式是常用的治療方式；對于兒童，可使用長春花堿與依托泊苷等藥物予以治療，若化療后存在殘余病灶，則可采用局部手術切除或局部放射治療予以有效清除[6]。對于病情較重、進展快的難治性朗格汗斯細胞組織細胞增生癥，使用化療藥物聯合微小的造血干細胞移植等方式能夠獲得良好的治療效果。

本例患者經再次X 線掃描后顯示為下頜骨多灶性骨質破壞，但若單純依靠影像學的檢測結果，則較易與造釉細胞瘤、孤立性骨髓瘤、Ewing肉瘤等疾病發生混淆，從而延誤治療。造釉細胞瘤是一種常見的牙源性腫瘤類型，屬臨界瘤，有局部浸潤生長的特點；孤立性骨髓瘤是一種單發漿細胞瘤，多發于中軸骨，對骨髓形成較大的不良損傷，該腫瘤疾病在臨床中較為少見，但經活檢聯合免疫組織化學檢測后，可與朗格汗斯細胞組織細胞增生癥進行鑒別；Ewing肉瘤可見于任何骨骼，在X 線下可表現出諸多特點，對于進行免疫組織化學檢測后可與朗格汗斯細胞組織細胞增生癥進行鑒別。本研究中，該病例體現了朗格汗斯細胞組織細胞增生癥進展性生長的過程，從4年前左下頜骨單灶性病變逐漸侵犯整個下頜骨，并累及頜下淋巴結，說明侵襲性較強。從治療效果來看，患者自覺手術及放化療效果不錯，故再次要求手術。其實該患者為單骨損害，若患者同意可以切除下頜骨，采用血管化腓骨肌皮瓣重建，術后再放化療，這樣效果會更好。由于在生物學行為上呈浸潤性、進展性生長，并向全身播散，因此一般認為系網狀造血系統惡性疾病。

綜上所述，朗格汗斯細胞組織細胞增生癥在臨床中較為罕見，為與其他疾病進行有效的鑒別診斷，臨床醫生需要提升醫學知識，獲得更加準確的檢測結果，從而為患者予以良好的治療。