不完全川崎病與典型川崎病臨床對比分析

楊潔　李文玲　張歐

【摘要】 目的：分析不完全川崎?。↖KD）與典型川崎病（CKD）的臨床特征、實驗室資料、超聲心電圖檢查結果，提高川崎?。↘D）尤其是IKD的診斷水平。方法：選取2015年12月-2017年12月于本院住院治療的265例KD患者，其中CKD 152例、IKD 113例，對其進行回顧性資料對比分析。

結果：兩組性別、年齡及結膜充血、卡疤紅腫、無菌性膿尿發生率比較，差異均無統計學意義（P>0.05），其中IKD組≤1歲者33.63%，高于CKD組的12.50%（P<0.05）;IKD組皮疹、唇口黏膜變化、四肢變化、淋巴結腫大的發生率均低于CKD組（P<0.05）;兩組實驗室指標比較，差異無統計學意義（P>0.05）;IKD組冠狀動脈瘤（CAA）、冠狀動脈改變發生率均高于CKD組（P<0.05）。結論：IKD臨床表現不典型，易導致診斷治療延遲，易發生冠狀動脈損害，故應重視相關的臨床表現及實驗室資料，盡早行超聲心動圖檢查，及時治療，改善預后。

【關鍵詞】 不完全川崎病; 典型川崎病; 臨床特征

Clinical Comparative Analysis of Incomplete Kawasaki Disease and Complete Kawasaki Disease/YANG Jie，LI Wenling，ZHANG Ou.//Medical Innovation of China，2019，16（21）：0-021

【Abstract】 Objective：To analyse the clinical features，laboratory data and ECG findings of incomplete Kawasaki disease（IKD）and complete Kawasaki disease（CKD），so as to improve the diagnostic level of kawasaki disease（KD），especially IKD.Method：A total of 265 patients with KD hospitalized in our hospital from December 2015 to December 2017 were selected，included 152 cases of CKD and 113 cases of IKD，the data were retrospectively analyzed.Result：The gender，age and incidence of conjunctival congestion，scar redness and swelling and aseptic pyuria between two groups were compared，the differences were not statistically significant（P>0.05），among them，33.63% in IKD group were younger than 1 year old，which was higher than 12.50% in CKD group（P<0.05）.The incidence of skin rash，lip and mouth mucosal changes，limb changes and lymph node enlargement in IKD group were lower than those of CKD group（P<0.05）.The laboratory indexes of two groups were compared，the differences were not statistically significant（P>0.05）.The incidence of coronary artery aneurysm（CAA）and coronary artery changes in IKD group were higher than those of CKD group（P<0.05）.Conclusion：IKD clinical performance is not typical，it is easy to cause delayed diagnosis and treatment，and is prone to coronary artery damage，so it is necessary to pay attention to related clinical manifestations and laboratory data，perform echocardiography as soon as possible，treat it in time，and improve prognosis.

【Key words】 Incomplete Kawasaki disease; Complete Kawasaki disease; Clinical features

First-authors address：Kunming Childrens Hospital，Kunming 650032，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.21.005

川崎病（Kawasaki disease，KD）又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種病因不明的全身性血管炎性疾病，可累及心、腦、肝、腎等臟器，其中冠狀動脈并發癥最為嚴重，近年來KD發病率逐漸增高，國內外一致認為是兒童后天性心臟病的首位病因[1]。KD存在長期血管內皮細胞和平滑肌細胞功能紊亂，使冠狀動脈和其他動脈受累[2]，可能是成人易患冠狀動脈粥樣硬化等缺血性心臟病的危險因素之一[3]。不完全川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）臨床特征少于典型川崎病（complete Kawasaki disease，CKD），容易漏診、誤診，延誤診治，導致冠狀動脈損傷的發生率增加。因此，本研究通過對265例KD（其中IKD 113例）的臨床資料進行回顧性分析，以提高IKD的診治水平?，F報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年12月-2017年12月于本院住院治療的265例KD患者的臨床資料，其中CKD 152例、IKD 113例。（1）納入標準。符合CKD、IKD的診斷標準，其中CKD診斷標準：①持續發熱5 d以上;②雙眼結膜充血;③口唇發紅、草莓舌口腔和咽喉黏膜彌漫性充血;④多形性紅斑、皮疹;⑤四肢末端改變為急性期手足硬性腫脹、掌跖及指趾端充血，恢復期指趾端甲床皮膚移形處有膜狀脫皮;⑥急性期非化膿性頸部淋巴結腫大[4]。IKD診斷標準：發熱5 d且僅有上述CKD診斷標準②～⑥中的2項或3項臨床特征。（2）排除標準：中毒休克綜合征、EB病毒感染、猩紅熱、Stevens-Johnson綜合征等發熱性疾病[5]。該研究已經醫院倫理委員會批準。

1.2 方法 比較IKD組與CKD組年齡、性別、主要癥狀體征（多型性皮疹、結膜充血、口唇皸裂/楊梅舌、手足硬腫/紅斑、肢端脫皮、淋巴結腫大、卡疤紅腫、無菌性膿尿），實驗室血液學檢查[白細胞計數（WBC）、血紅蛋白（Hb）、血小板計數（PLT）、中性粒細胞（N）百分比、紅細胞沉降率（ESR）、C反應蛋白（CRP）、谷丙轉氨酶（ALT）、谷草轉氨酶（AST）]及超聲心動圖檢查的冠狀動脈情況。正常冠狀動脈內徑3歲以下<2.5 mm，3～9歲<3 mm，10～14歲<3.5 mm。其中冠狀動脈內徑大于正常但<4 mm為冠狀動脈擴張;冠狀動脈內徑4～8 mm為冠狀動脈瘤（CAA），其中冠狀動脈內徑≥8 mm為巨大CAA[6];冠狀動脈內膜回聲增強也屬冠狀動脈改變[7]。

1.3 統計學處理 使用SPSS 17.0軟件對所得數據進行統計分析，計量資料用（x±s）表示，組間比較采用t檢驗;計數資料以率（%）表示，比較采用字2檢驗。以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組年齡、性別、主要癥狀體征比較 兩組性別、年齡及結膜充血、卡疤紅腫、無菌性膿尿發生率比較，差異均無統計學意義（P>0.05），其中CKD組發病年齡2～125個月、IKD組發病年齡2～124個月，IKD組≤1歲者33.63%（38/113），高于CKD組的12.50%（19/152），差異有統計學意義（字2=17.138，P=0.000）;IKD組皮疹、唇口黏膜變化（口唇皸裂/楊梅舌）、四肢變化（肢端硬腫及肢端脫皮）、淋巴結腫大的發生率均低于CKD組（P<0.05）。見表1。

2.2 兩組實驗室指標比較 兩組實驗室各項指標比較，差異均無統計學意義（P>0.05），見表2。

2.3 兩組冠狀動脈改變情況比較 IKD組CAA、冠狀動脈改變發生率均高于CKD組（P<0.05），兩組冠狀動脈內膜回聲改變、冠狀動脈擴張比較，差異均無統計學意義（P>0.05）;其中3例巨大CAA（IKD組2例、CKD組1例）。見表3。

3 討論

KD為一種全身血管炎性疾病，因其冠狀動脈的改變與損害對小兒身體健康有極大影響，甚至對其生命造成威脅，已被廣大兒科醫生重視。

本研究IKD的發生率為42.64%（113/265），明顯高于國內外的某些研究，與朱迪等[8]的研究結果相近，可能與IKD漸被熟悉重視，漏診率減少有關;也可能與納入標準、地域特點、人群特點等有關[9]。有學者研究證實，KD發病與地域差異、流行病學分布及種族差異相關[10]。本研究中兩組性別比較，差異無統計學意義（P>0.05），但均仍以男性患兒多，男女比例>1.5︰1;兩組年齡比較，差異無統計學意義（P>0.05），其中IKD組平均年齡27.97個月，高于唐孕佳等[11]和劉婷等[12]的研究結果（均為16個月），與朱迪等[7]研究結果（31個月）相似;IKD組≤1歲者33.63%，高于CKD組的12.50%（P<0.05），提示IKD更易發生于嬰兒。本研究結果顯示，兩組結膜充血、卡疤紅腫、無菌性膿尿發生率比較，差異均無統計學意義（P>0.05）;IKD組皮疹、唇口黏膜變化、四肢變化、淋巴結腫大的發生率均低于CKD組（P<0.05），其中結膜充血及口唇改變無論在IKD還是CKD中的發生率均較高，與有關報道一致[13-14]，對IKD診斷有一定提示作用。本研究兩組實驗室各項指標比較，差異均無統計學意義（P>0.05），說明IKD與CKD存在同樣病理生理變化，且均有炎性反應的發生。

本研究結果顯示，IKD組CAA、冠狀動脈改變發生率均高于CKD組（P<0.05），提示IKD更易造成冠狀動脈損害，尤其CAA的發生率更高，巨大CAA發生也更多（IKD組2例、CKD組

1例），可能與IKD患兒除發熱癥狀外，其余臨床表現較輕，肢端脫皮出現較晚或不出現，易誤診、漏診或不能早期診斷，發熱時間延長有關。有研究顯示，KD為全身血管炎性疾病，發熱為主要臨床表現，發熱時間長提示體內炎癥反應強烈且持續時間長，血管炎持續進展，對冠狀動脈損傷時間延長，從而導致冠狀動脈病變發生率增加[15]。故KD的預后與早期診斷密切相關，CKD診斷并不困難，但IKD的診斷，尤其早期診斷確實存在一定難度，而IKD可能導致診斷延遲，從而延誤治療，最終增加冠狀動脈的損害，故臨床醫生應對IKD加以重視。文獻[16]提出對發熱≥5 d且標準<4條的KD患兒應接受超聲心動圖檢查，應予IVIG治療或二者均需要。因此筆者認為，臨床醫生在工作中，對發熱≥5 d，尤其年齡<1歲的嬰兒，僅有結膜充血等少數臨床特征，伴有全身炎癥反應等實驗室證據，應及時想到早期行心臟彩超檢查，即使早期心臟彩超無改變，當抗生素治療無效，炎癥反應不能用其他炎性疾病解釋，應仔細詢問病程中可能出現的一過性遺漏的臨床癥狀，高度懷疑IKD的可能，及時治療，減少冠狀動脈病變的發生，改善疾病的預后。

綜上所述，IKD臨床表現不典型，易導致診斷治療延遲，易發生冠狀動脈損害，故應重視相關的臨床表現及化驗室資料，盡早行超聲心動圖檢查，及時治療，改善預后。

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（收稿日期：2019-04-22） （本文編輯：董悅）