帶狀皰疹后發生皮膚Rosai-Dorfman病一例

夏凡 蘇飛 段逸群

武漢市第一醫院皮膚科430022

患者男，69歲。因左側頰部起疹3個月余就診。患者3個月前自訴左側面部開始出現紅疹，無明顯自覺癥狀，曾到附近醫院就診，擬診過敏性皮炎、結節病等，行相關實驗室輔助檢查，并予以糠酸莫米松軟膏外搽，皮疹無明顯消退，為求進一步明確診治，來我院皮膚科就診。追問病史，患者自訴起疹前2周曾因左側頰部出現數處紅斑、水皰伴輕度疼痛到附近某三甲醫院就診，診斷為帶狀皰疹，予口服伐昔洛韋片，外用阿昔洛韋軟膏，治療1周后皮疹及疼痛基本消失。既往有高血壓病史5年，口服硝苯地平緩釋片10 mg每日1次，血壓控制穩定，否認糖尿病、心臟病病史，否認肝炎、結核等病史，否認外傷及藥物過敏史。體檢：系統檢查無異常，全身淋巴結未觸及腫大。皮膚科檢查：左頰部可見粟米至綠豆大小紅色圓頂狀丘疹聚集成片，皮疹表面光滑，其上未見鱗屑及破潰（圖1）。實驗室檢查：外院檢查結果示血尿常規、紅細胞沉降率、肝腎功能以及IgG、IgM、IgA、C3、C4水平均未見異常，心電圖、胸部X線片、腹部彩超亦未見異常，快速血漿反應素環狀卡片試驗和梅毒螺旋體明膠顆粒凝集試驗均陰性，HIV抗體陰性。左面部皮損組織病理：部分表皮增生，真皮內可見大量組織樣細胞、多核巨細胞、漿細胞及淋巴細胞，其中泡沫樣組織細胞胞質內可見吞噬的淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞（圖2）。免疫組化：組織細胞S100陽性，CD68陽性，CD1a陰性，見圖3。結合病理和免疫組化檢查結果，考慮皮膚Rosai-Dorfman病（CRDD）。由于患者僅接受外用藥物治療，予0.1%他克莫司軟膏外用，3周后復診，皮疹無明顯變化。目前仍在隨訪中。

圖1 皮膚Rosai-Dorfman病患者面部皮疹

圖2 皮損組織病理（2A：HE×40；2B：HE×200）

圖3 免疫組化檢查（En Vision法×200）

討論Rosai-Dorfman病是一種病因不明的自限性、非朗格漢斯細胞組織細胞增生的特發性組織細胞增生性疾病［1］。單純發生于皮膚的竇組織細胞增生癥稱為CRDD。CRDD臨床上易被誤診，其發病期可較長，可自行消退，也可復發［2］。目前本病病因存在幾種假說。一是認為本病為非特異性免疫功能紊亂，多繼發于病毒性疾病［3］，在一般感染癥狀基礎上出現：局部淋巴結腫大、發熱、白細胞增多（中性粒細胞增多）、血沉升高、高丙種球蛋白血癥等［4］，目前已有報道的特定病原包括：EB病毒、B19細小病毒屬、人類皰疹病毒6型和8型、多瘤病毒、克雷白氏桿菌屬、布魯斯菌屬、巨細胞病毒［5］；本病為自限性，可自行消退。二是與免疫功能紊亂和感染源或抗原引發異常過度的免疫反應致組織細胞增生有關，亦有文獻報道稱發現免疫細胞抑制現象［2］。另外，部分患者存在自身免疫反應［5］。

本例患者有如下3個特點：①帶狀皰疹消退后1周出現CRDD；②CRDD與帶狀皰疹發病部位基本一致；③淋巴結未觸及腫大。未累及淋巴結的CRDD病例較罕見［1］，有報道未出現累及淋巴結的體征可能只是暫時現象，隨著病情的進展，最終仍可能出現［6］。有文獻顯示本病多繼發于病毒性疾病，但目前未見CRDD發病與水痘-帶狀皰疹病毒相關的報道。本例患者初起為帶狀皰疹，治療后癥狀消退，后在基本相同的部位出現CRDD，結合患者病史，帶狀皰疹同位反應可能性大。目前文獻報道與帶狀皰疹同位反應相關的皮膚病種類有惡性腫瘤、感染、肉芽腫性反應等，而以CRDD為表現的帶狀皰疹同位反應，臨床較罕見。

目前認為CRDD屬于自限性良性疾病，大多數患者病情進展比較緩慢，部分患者皮損可以自行消退，預后較好，亦無需治療。本病尚無特效療法，多為密切觀察，已有的治療方法包括手術切除、糖皮質激素、干擾素、免疫抑制劑等，也有用沙利度胺治療有效的報道。值得注意的是，本病嚴重時可累及內臟，可因器官功能障礙出現危及生命的并發癥［7］，故仍不可掉以輕心。

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