界線類偏瘤型麻風三例及其皮膚鏡特征

侯貽魁 王焱 熊莉 鄢永紅 彭麗 焦斌 宋娜 李絮茹

1貴州省安順市人民醫院皮膚科561000；2中國醫學科學院 北京協和醫學院皮膚病醫院皮膚外科，南京210042

例1女，33歲，全身紅斑4年余。4年前無明顯誘因于軀干部出現紅斑，伴輕度瘙癢。3年前于外院就診，具體診斷及治療不詳，無明顯好轉，皮疹漸擴散至全身。1年前出現右手、雙足活動受限、麻木，分不清冷熱水，1個月前就診我市某縣醫院，疑診麻風轉診至貴州省安順市人民醫院皮膚科。發病以來無發熱、乏力等不適，睡眠和飲食可，二便正常。否認系統性疾病，既往無麻風家族史。體檢：一般情況可，系統檢查無明顯異常。皮膚科情況：雙側眉毛外2/3稀疏，全身散在或密集片狀浸潤性暗紅斑，大小不一，形狀不規則（圖1A），面部紅斑融合成片，表面光滑發亮，邊界不清，無鱗屑、水皰。左足底見一約1 cm大小潰瘍，表面結黃色痂殼，擠壓見淡黃色膿性分泌物。神經系統檢查：雙手、足皮膚溫覺、痛覺、觸覺減退，右尺神經、左右腓總神經粗大，質軟無觸痛，右手呈爪形，活動受限。左右眶上皮損組織液查菌顯示，抗酸染色++++。腹部皮損組織病理檢查：表皮萎縮，表皮下區無浸潤帶清晰可見，真皮及皮下組織內可見散在及密集泡沫樣細胞及巨噬細胞肉芽腫，同時伴有淋巴細胞分布在肉芽腫的某些區域，神經束膜被浸潤后邊界不清。皮膚鏡檢查：淡紅色或淺紅色背景下散在網狀血管結構（圖2A），均勻分布的紅色小球，其周圍色素減退（圖2B），下肢孤立皮損處見放射狀色素減退區（圖2C）。診斷：界線類偏瘤型麻風（borderline tuberculoid leprosy，BL）。

圖1 界線類偏瘤型麻風3例皮損表現

例2男，25歲，面部、雙上肢紅斑3個月。3個月前無明顯誘因出現雙上臂紅斑，無明顯自覺癥狀，未予治療，紅斑漸增多至面部，伴輕度瘙癢及雙上肢末端麻木。3周前外院就診，診斷“過敏性皮炎”，予賽庚啶、多慮平、氯苯那敏口服，丙酸氯倍他索外用，無明顯好轉。發病以來無發熱、乏力等不適，睡眠和飲食可，二便正常。否認系統性疾病，既往無麻風家族史。體檢：一般情況可，各系統檢查無明顯異常。皮膚科情況：面頸部、雙上肢對稱性浸潤性紅斑，類圓形或不規則形，邊界尚清。面頸部紅斑表面光滑，融合成片（圖1B）。雙上臂紅斑邊緣略隆起，表面覆蓋少量細小白色鱗屑。神經系統檢查：雙手皮膚溫覺、痛覺、觸覺減退，周圍神經未觸及明顯變化。頸部皮膚組織病理檢查：表皮大多萎縮，表皮下區無浸潤帶，真皮內大量束狀分布的非壞死性上皮樣細胞肉芽腫（真皮淺層較深層明顯），部分肉芽腫周圍被淋巴細胞包裹，局部區域可見朗格漢斯細胞，真皮深層可見肉芽腫沿血管分布及包裹神經束，累及皮膚附屬器。皮膚鏡檢查：淡紅色背景下見散在毛囊角栓、大量精子樣血管結構，毳毛減少、變細，見圖2D、2E、2F。診斷：BL。

圖2 界線類偏瘤型麻風患者皮損皮膚鏡表現

例3女，30歲，雙上臂紅斑、麻木6年余。患者6年前無誘因出現雙上臂帶狀紅斑，伴紅斑處麻木、瘙癢，未予重視，逐漸出現四肢麻木，多次于某醫院神經內科就診，診斷及治療不詳，無明顯好轉。發病以來無發熱、乏力等不適，睡眠和飲食可，二便正常。否認系統性疾病，既往無麻風家族史。體檢：一般情況可，各系統檢查無明顯異常。皮膚科情況：雙側眉毛脫落，眉弓可見黑色文眉，面部皮膚水腫（圖1C），面部、雙上臂散在長條狀或類圓形浸潤性淡紅斑，邊界不清，無破潰、鱗屑。雙上臂散在長條狀或類圓形浸潤性淡紅斑，邊界不清，無破潰、鱗屑。神經系統檢查：雙手皮膚溫覺、痛覺、觸覺減退，周圍神經未觸及明顯變化。左上臂皮損組織病理檢查：表皮輕度萎縮，表皮下無浸潤帶，真皮及皮下組織內可見散在及密集泡沫樣細胞及巨噬細胞肉芽腫，散在淋巴細胞，神經束破壞不易見。皮膚鏡檢查：淡紅色背景下見樹枝樣血管均勻分布，雙上臂處見均勻分布的紅色小球及周圍色素減退，部分可見毛囊角栓。診斷：BL。

治療：3例患者均轉疾控中心行麻風聯合化療（MDT）方案治療，半年后隨訪均好轉。

討論BL臨床表現不是特別典型，易誤診為結節病、蕈樣肉芽腫、紅斑狼瘡、銀屑病等，確診主要靠臨床表現，同時結合組織病理、皮膚涂片查菌等，均為有創檢查。皮膚鏡作為皮膚科越來越常用的一種無創檢查方法，可能為BL的診斷及鑒別診斷提供線索。

本文3例患者皮膚鏡下共同特點為：①網狀血管結構或精子樣血管結構；②色素減退環和無結構色素減退區；③毳毛減少；④紅色小球征。多角形網狀血管結構可見于盤狀紅斑狼瘡［1］、激素依賴性皮炎［2］和肥大細胞增生癥等［3］，但形態上與BL的血管結構略有不同，3例BL患者的血管結構主要表現為細網狀均勻一致的血管。精子樣血管主要見于蕈樣肉芽腫［4］，然而本文例2也出現類似的血管形態，說明精子樣血管結構并非蕈樣肉芽腫的特征性皮膚鏡表現。考慮到臨床醫生更傾向于診斷蕈樣肉芽腫，當皮膚鏡看到這種血管形態時，應結合病理檢查，同時注意排除BL。色素減退環常見于兒童色素減退性蕈樣肉芽腫［5］，表現為大小不一的波點狀、網格狀、斑馬樣色素減退，但BL的色素減退環比較有特征，其均勻分布在淡紅色小球周圍，形成環狀。此外，BL患者中還出現放射狀分布的色素減退區，推測其色素減退與炎癥導致黑素細胞減少有關［6］。淡紅色小球征在本文3例患者中均可見，表現為淡紅色背景下密集的紅色小球，周圍色素減退環，形似許多“煎蛋”均勻分布。既往文獻中并未見類似報道，推測可能與BL真皮內肉芽腫形成有關。

由于本研究病例數少，且麻風病皮疹表現多樣，其在皮膚鏡下的表現也有所不同，其他類型的麻風是否也有相似的皮膚鏡表現，以及其他分枝桿菌感染性皮膚病的皮膚鏡表現與麻風病皮疹是否有區別，都需要進一步的研究。

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