重度先天性瞼裂狹小綜合征手術矯正的療效分析

熊蕾 王劍超 姚亮 范雅稚 熊全臣

[摘要]目的：探討并評價重度先天性瞼裂狹小綜合征患者進行內外眥成形聯合上瞼提肌縮短術的矯治效果與手術技巧，為臨床治療該類疾病提供支持。方法：回顧性分析總結1998年1月-2018年2月收治的重度先天性瞼裂狹小綜合征患者36例，其中男22例，女14例，年齡5～28歲，平均年齡9.5歲。所有患者術前均存在內眥贅皮，鼻根部低平及內眥間距過寬，雙側重度上瞼下垂。先行內眥贅皮切除和內眥韌帶預置縫線，并切斷韌帶打活結，暫不用縫合;并行外眥皮膚切開，用結膜組織修復外眥角;再行上瞼提肌縮短術矯正上瞼下垂，依次行內眥韌帶結扎并內眥成形。術后隨訪6～24個月。結果：所有患者均接受一次性完成內外眥開大聯合上瞼提肌縮短術，術后患者內眥贅皮消失，淚阜顯露，重瞼線自然美觀，無瞼內翻、瞼外翻和暴露性角膜炎等并發癥發生。結論：瞼裂狹小綜合征所致上瞼下垂可以一期上瞼提肌縮短術聯合內外眥開大術進行矯正，這種方法縮短了手術治療周期，減少多次手術費用和痛苦，遠期觀察不易復發，手術效果確切可靠。

[關鍵詞]先天性瞼裂狹小綜合征;上瞼下垂;上瞼提肌縮短術;內眥成形術;外眥成形術

[中圖分類號]R622? ? [文獻標志碼]A? ? [文章編號]1008-6455（2019）09-0078-03

先天性瞼裂狹小綜合征，是一種先天性眼瞼異常的常染色體顯性遺傳病，臨床特征為先天性小瞼裂、逆向內眥贅皮、上瞼下垂和內眥間距增寬，本病又稱Komoto綜合征、先天性眼瞼四聯征。該綜合征臨床分為Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型包括小瞼裂、逆向內眥贅皮、上瞼下垂和內眥間距過寬等畸形;Ⅱ型除上述臨床癥狀外，還存在上瞼皮膚增厚且缺乏彈性、皮膚不足伴下瞼外翻、眼輪匝肌薄弱伴輕度變性、內眥韌帶附著點易位、眼瞼板短小、淚點外移、淚點和半月皺襞發育不良、眉弓和鼻梁低平、額鼻角不明顯等表現[1]。目前治療方法仍為手術矯正，而傳統的手術治療是先做內眥贅皮矯正和外眥開大成形術，二期再做以額肌筋膜瓣拉下式懸吊術為主的上瞼下垂矯正術[2]，此懸吊方法簡單、但存在遠期效果差、并發癥多、美容效果不滿意等缺點。本研究擬探討分析，內外眥開大成形聯合上瞼提肌縮短術一次性完成瞼裂狹小綜合征的手術可行性、手術技巧與臨床療效。

1? 資料和方法

1.1 臨床資料：本組36例（72眼）患者，男22例，女14例;年齡5～26歲，平均9.6歲。術前測量：瞼裂長度12～22mm，瞼裂中央寬度2～3mm，內眥間距離34～42mm，眉間距8～10mm，上瞼提肌肌力0～2mm。所有病例均為雙眼重度上瞼下垂，均有鼻梁扁平、內眥間距過寬和反向或平行內眥贅皮遮蓋淚阜。

1.2 手術方法

1.2.1 切口設計：手術均在局麻和全麻下進行，美藍畫線。測量出內眥將開大的距離并設計新內眥位置點，該點為瞼裂最內側在體表面結合點或擬內眥開大的位置。新內眥成形采取“Y”形畫線，“Y”兩臂與上下瞼緣平行并與上瞼重瞼線相延續，沿設計切口線切開。外眥開大成形采用水平切開皮膚，切口長度不宜過長，需要時再延長切口。上瞼下垂矯正采用上瞼提肌縮短法。

1.2.2 內眥成形術：沿設計畫線切開皮膚、皮下組織、并分離出內眥韌帶，沿著可見的內眥韌帶向內分離，至鼻內側淚前脊后緣。根據內眥擬開大的范圍，決定出內眥韌帶縮短的距離，將筋膜韌帶褥式縫合，并折疊固定在淚前脊后緣，打活結，觀察內眥開大的效果和情況，可做適當調整。遇到內眥韌帶過短、過緊者、需松解縱向拉緊的內眥皮下條索及眼輪匝肌纖維后，與淚前脊將其離斷，再設計內眥部位皮瓣，皮膚先不用縫合。

1.2.3 外眥開大成形術：沿水平全層剪開外眥皮膚、結膜、鈍性分離球結膜和外眥穹隆部結膜。然后以6-0可吸收縫線將水平方向球結膜創緣與外眥切口頂端皮膚縫合，修剪皮瓣并保持瞼緣自然弧度，再將球結膜分別于上下瞼緣皮膚縫合，形成新的外眥角。

1.2.4 上瞼下垂矯正：本組患者均采用上瞼提肌縮短術，前后路相結合，以前路為主。2%利多卡因加少許腎上腺素，行上穹隆部結膜?潤麻醉。翻轉上瞼暴露穹隆部結膜面，近外眥側穹隆處結膜縱向切開，鈍頭剪刀伸入結摸下，沿眼瞼弧形長度將結膜與Mülles肌分離。上瞼緣上皮膚劃線全長切開，切除瞼板前條狀眼輪匝肌暴露瞼板，從瞼板上緣分離上瞼提肌到上橫韌帶（Whitnalls Ligament）。剪斷上瞼提肌兩側韌帶，充分游離上瞼提肌后，在上瞼提肌預縮短處行3對圈套式縫線并縫合到淺層瞼板上緣，觀察眼瞼高度、瞼緣弧度、眉間距等與對側眼基本相等，于縫線下方3mm處剪除多余上瞼提肌。縫合上瞼皮膚切口，縫合時依次穿過瞼板上緣上瞼提肌段斷和內外側淺層瞼板上緣以形成理想的重瞼溝。

1.2.5 內眥韌帶復位及內眥部處理：根據上下瞼張力、瞼裂大小、上瞼緣遮蓋角膜上緣距離及新內眥位置來調節結扎內眥韌帶的松緊度。以形示“Y-V”方式修復內眥開大時設計的皮瓣，并調整各皮瓣的弧度和方向，為使得術后內眥充分暴露，可修剪內眥多余皮膚，使手術切口縫合盡量與重瞼線相吻合。

2? 結果

術后患者內眥贅皮基本消失，淚阜外露。瞼裂長度（26～33mm，平均28.6mm）、瞼裂中央寬度（6.5～7.5mm，平均7.2mm）、內眥間距離（29～34mm，平均30.2mm）、眉間距（5～7mm，平均6.5mm）、上瞼提肌肌力（4～5mm，平均4.8mm），重瞼線弧度自然流暢。術后隨訪6～24個月無瞼內翻、瞼外翻、暴露性角膜炎等并發癥發生，手術美容效果良好。典型病例見圖1～6。

3? 討論

先天性瞼裂狹小綜合征，目前治療的主要手段是手術矯正。關于手術時機的選擇，如果患兒存在屈光不正、弱視、仰頭視物、抬眉等習慣，則手術應在3歲左右進行，若患兒視力尚好，手術宜在學齡前進行矯正[3]。有些學者認為兒童眼瞼組織發育脆弱，眼輪匝肌張力強，尤其上瞼提肌的發育更薄弱，多數主張分期手術效果好，而上瞼下垂要求用額肌瓣筋膜下拉懸吊的方法矯正[4]。但這樣的主張給患者帶來多次手術的痛苦及經濟負擔，二次上瞼下垂手術，術中無法緩解內外眥牽拉，術后效果難以肯定。

本組患者采用內眥和外眥開大成形術與上瞼下垂矯正同時完成，術后患者恢復良好，未出現手術合并癥，有效縮短了手術周期，避免了多次手術給患者帶來的痛苦和精神壓力。內外眥成形聯合上瞼下垂矯正術同時進行，有利于術中觀察雙眼瞼高度、弧度的調整，及其雙眼的對稱性。

本手術矯正的優點在于內眥成形的切口與重瞼線切口相連接，將內眥部位的皮瓣沿重瞼線方向進行局部整形，切口基本都在重瞼線上，術后內眥區域無明顯瘢痕。術中，充分松解、暴露內眥韌帶淺頭，并徹底切斷內眥韌帶起始點，徹底松解縱向拉緊的皮下條索及眼輪匝肌，注意兩側內眥韌帶縫合固定在同一水平線，使兩側對稱，打活結后，再行上瞼提肌縮短術矯正上瞼下垂，上瞼緣位于角膜上緣1～2mm[5]，這種做法克服了先行內眥韌帶縮短固定矯正上瞼下垂時張力過大而影響矯正效果。再依次鈍性分離外眥穹隆部結膜及鄰近球結膜，將水平方向的球結膜創緣與外側上下皮膚切口緣縫合，球結膜頂端與外眥切口頂端縫合，以形成新的外眥角。術后內眥間距得到顯著矯正，并且擴大了瞼裂，顯露出了淚阜，內眥形態弧度自然良好。

瞼裂狹小綜合征上瞼下垂的矯正，需要考慮是采用額肌瓣筋膜下拉提上瞼還是行上瞼提肌縮短來矯正。筋膜下拉提上瞼，方法簡單，國內外學者多主張用額肌瓣懸吊來矯正上瞼下垂[6]，其理由是上瞼提肌發育不良，上瞼活動度一般都在4mm以下，做上瞼提肌縮短術矯正上瞼下垂難度大，效果不理想[7]。額肌懸吊術的目的是使上瞼肌肉與額肌連接，借額肌的收縮與眉毛的高聳而將上瞼提起[8]，這種提上瞼是一種機械的直線上升，與生理情況下，上瞼上提的弧形向后上方舉瞼運動不相符合，術后可形成上瞼遲滯、上瞼閉合不全、上瞼及眉弓部臃腫、遠期效果不好。上瞼提肌縮短術符合該肌肉收縮時，上瞼向后上方作弧形上舉，這種術式合乎眼瞼上提的生理美學要求[9-10]。經過多年臨床實踐觀察，筆者認為瞼裂狹小綜合征是因瞼裂過短，內外眥韌帶上角張力過緊，從而限制了上瞼提肌的動度，致使上瞼無法上提，用上瞼動度來推測上瞼提肌發育不良，并決定手術方式是不夠全面的。在手術中發現大多數患者上瞼提肌形態良好，收縮功能不足，只要內外眥開大成形良好，眼球上轉（bell征）正常[11-12]，具有嫻熟的眼瞼解剖學基礎知識，精準的操作技術技巧，瞼裂狹小綜合征的上瞼下垂完全可以用上瞼提肌縮短的方法來實施[13-14]。本研究采用上瞼提肌縮短術聯合內外眥開大術矯正小瞼裂綜合征，術后結果：兩眼間距明顯縮短，瞼裂接近正常，未出現術中、術后并發癥，避免了多次手術帶來的痛苦和經濟負擔。該方法可靠，遠期觀察不易復發。手術同時解決了瞼裂狹小和上瞼下垂，手術效果確切、療效滿意。

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[收稿日期]2019-03-11

本文引用格式：熊蕾，王劍超，姚亮，等.重度先天性瞼裂狹小綜合征手術矯正的療效分析[J].中國美容醫學，2019，28（9）：78-80.