罕見肝臟異位腎上腺腺瘤綜合影像表現特點分析

關 輝 ，苗 紅 ，劉 博 ，趙 蕊 ，裴中力 ，馬 茜

（1遼寧省撫順何氏眼科醫院超聲科 遼寧 撫順 113006）

（2遼寧省撫順市中心醫院磁共振科 遼寧 撫順 113006）

患者女，62歲。因消瘦一個月入院。一個月來無明顯誘因出現體重下降7～8斤，伴心悸、多汗，無明顯多食善饑，偶有血壓升高，曾有糖尿病病史，血糖間斷升高，實驗室檢查：谷丙轉氨酶471U/L，谷草轉氨酶293U/L，乳酸脫氫酶400U/L。甲胎蛋白（AFP）正常。

1 超聲

肝右后葉一大小約2.30cm×3.50cm低回聲結節，邊界清，無聲暈。CT平掃：肝右后葉上段（S7近下腔靜脈后方低密度病灶，大小約2.10cm×3.20cm。增強掃描動脈期病灶邊緣強化明顯，門脈期及延遲期強化效應減弱。MR平掃：肝臟S7段見類圓形長T1長T2信號影，大小約2.3cm×3.2cm，反向位病灶信號明顯減低（圖1）。

圖1

磁共振動脈期病灶邊緣明顯強化，病灶內部斑片狀強化（圖2）。

圖2

手術見腫塊約3.00cm×2.00cm大小，呈類圓形，與右腎上腺黏連。病理大體見一灰黃結節，體積約3.5×3×2.5cm，局部膠凍樣，突出被膜。

鏡下見瘤細胞巢團狀、實性片狀分布，瘤細胞核小，部分胞漿豐富空亮，部分瘤細胞胞漿嗜酸。免疫組化：CK8/18-、AFP-、CD34血管+，CD10灶+，P53-，Ki67＜1%+，EMA-，Vim+，Syn+，S-100-Hepa-I-，Melan-A-，PAX-8-。病理診斷：結合組織形態學及免疫組化符合肝臟異位腎上腺皮質腺瘤（圖3）。

圖3 病理圖像，瘤細胞核小，部分瘤細胞胞漿嗜酸（HE染色，×200）

2 討論

腎上腺異位大多見于兒童，至少50%的新生兒和和嬰兒可發現異位腎上腺組織。較常見于睪丸、精索、腹膜后腔、腎臟和腹腔內[1]，一般公認的解釋認為這是一種胚胎學缺陷。本例異位于肝臟處，較罕見。有學者認為這些罕見的異位組織與間皮細胞錯位或間皮成分的自主分化有關。腎上腺腫瘤一般以良性居多，異位的腎上腺腺瘤按有無內分泌癥狀分為功能性和無功能性，本例患者只偶有血壓升高，無特異臨床表現，該異位的腎上腺腺瘤很大程度上可能屬于無功能性。腎上腺腺瘤肝異位在超聲影像下無特異性表現。對于該病例，MR增強掃描反相位提示結節內有脂肪變性，最常見于兩種疾病：肝癌和肝細胞腺瘤。該病例無肝硬化背景，僅見肝右后葉結節，其余肝實質未見異常，結合患者臨床病史，再綜合超聲、CT、磁共振的影像表現，應該首要考慮肝細胞腺瘤的可能性。但病理結果為異位來源的腎上腺皮質腺瘤，實屬罕見。該病影像表現缺乏特異性，確診需靠病理。結合我院及溫州中心醫院肝膽外科和衛生部北京醫院超聲科報道過的共3例肝臟異位腎上腺腺瘤，共同點是：（1）發病部位均在距離腎上腺附近下腔靜脈旁的肝臟Ⅶ段。（2）磁共振同反相位掃描提示病灶含脂性成分，增強掃描病灶呈明顯不均勻強化。（3）除肝臟病灶外，余肝實質信號都是較均勻的。上述共同點雖然影像缺乏特異性表現，但可以在一定程度上豐富影像學醫生的診斷經驗。當臨床工作中遇到無特異癥狀患者，而影像學檢查提示有上述特點時，要考慮到肝臟異位腎上腺腺瘤存在的可能。另外多種影像檢查相結合，尤其磁共振可以提供更豐富的影像信息，在疾病的篩查和隨訪中有重要意義。