B2型胸腺瘤伴副腫瘤性天皰瘡1例

楊帆，秦芹，廖佳，王雅琴，張麗平，劉曉琴，李強，戴維

患者，女，27歲。因“產后體檢發現白細胞降低伴發熱、盜汗1月余”于2015年11月16日入院。患者產后3個月體檢發現白細胞降低，伴發熱、盜汗，體溫最高38℃。查體：雙上肢、頸部、胸部皮膚多發皮疹及皮屑。胸部增強CT：前中縱隔旁多發不規則腫物，最大者約5.3 cm×6.5 cm(圖1A)。11月24日行胸腔鏡下縱隔占位活檢術，術后病理：B2型胸腺瘤。12月1日行CAP方案(環磷酰胺+表柔比星+順鉑)化療2周期，療效評價為穩定。遂于2016年1月14日更換為PC(培美曲塞+順鉑)方案化療1周期，腫瘤縮小為3.0 cm×3.4 cm，療效評價為部分緩解。患者皮膚損害進行性加重，全身皮膚彌漫性紅腫脫屑，散在皸裂破潰(圖2A、B)，口角閉合不全，關節活動受限，臥床，不能行走。經多學科團隊(MDT)會診考慮患者皮損嚴重，暫無手術指征，給予潑尼松片及丙種球蛋白治療。后皮膚病變活檢結果顯示，皮膚組織呈苔蘚皮樣改變，可見鱗狀上皮棘層松解，符合副腫瘤性天皰瘡(圖3)。3月30日胸部CT：前縱隔內病變較前縮小，最大者約1.8 cm×2.6 cm(圖1B)。查體：皮損稍好轉，脫屑、皸裂破潰減少，但仍不能行走。4月7日行胸腺瘤擴大姑息性切除術，術中殘留少部分病變予銀夾標記。術后病理：B3型胸腺瘤。術后皮損進一步好轉(圖2C、D)，四肢關節可活動，步行出院。

5月13日行術后PC方案化療2周期。8月21日術后放療，劑量60 Gy/30次。2018年8月20日復查胸部CT：前縱隔可見軟組織稍增厚。右側葉間胸膜、側胸膜及膈胸膜區多個斑點小結節，最大者直徑約0.7 cm，傾向轉移。未治療，繼續隨訪CT。目前病變穩定，皮膚完全正常。

討 論副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus, PNP)是與腫瘤并發，以全身皮膚和黏膜糜爛為特征性表現的自身免疫性大皰性疾病，屬于少見的副腫瘤綜合征。胸腺瘤合并PNP在臨床上少見，多為中青年，若及時、有效地治療，預后多較佳[1-7]。

在診斷方面，對于原因不明的全身性皮疹，應及時行全身性檢查明確潛在的腫瘤病變，從而進行針對性的治療；PNP多合并淋巴瘤、Castleman病等[8]，合并胸腺瘤少見。若懷疑PNP，應及時行皮膚活檢明確病理診斷，避免誤診為其他大皰類疾病而延誤治療[5-6]。在治療方面，MDT會診是確定該類疾病最佳治療方案和治療時機的關鍵；因該病診治過程復雜，涉及對腫瘤和自身免疫反應的治療，需多個科室協同進行。手術治療是病情長期緩解的關鍵，該病例即使為腫瘤姑息性切除，病情亦明顯好轉，與文獻報道一致[1-3, 5-7]。手術時機需綜合考慮患者的腫瘤、皮損和一般情況，該病例在化療后腫瘤明顯縮小，皮損和一般情況好轉時手術，術后恢復順利。因該病的皮損累及全身，患者說話困難，嚴重時需長期臥床，且治療過程長，預后不確定，尤其需要注意兩方面[7]：一是定期進行患者心理疏導，以增強其信心；二是避免皮膚感染，以免發生膿毒血癥而危及生命。后者的護理措施主要包括：注意無菌操作，保持皮膚和環境清潔，注意臥床期間的皮膚護理，選擇中心靜脈導管進行輸液并加強導管維護等。

注：A. 入院CT示前中縱隔旁多發不規則腫物；B.3月30日CT示前中縱隔病變較前縮小

注：A、B. 術前化療3周期后，皮損加重，全身皮膚彌漫性紅腫脫屑、散在皸裂破潰；C、D.手術后20 d，皮損進一步好轉

圖3 皮膚組織病理檢查結果(HE染色，×100)