主動脈竇瘤破裂并發多臟器功能障礙綜合征1例報告并文獻復習

王蕓蕓 孫寧寧 宋婧宇 萬有棟 潘新亭

[摘要] 主動脈竇瘤為先天性心臟病之一。主動脈竇瘤破裂在臨床上較為少見，特別是竇瘤破入右心房者易引起急性心力衰竭并導致肝腎功能衰竭，造成嚴重后果。我院收治1例主動脈竇瘤破裂并發多臟器功能障礙綜合征病人，入院后結合心臟彩超檢查明確診斷，經及時的手術治療，術后恢復良好。本文對該病例進行了報道，以期為急診科醫師處理相關急癥提供借鑒。

[關鍵詞]?主動脈竇瘤;破裂;多器官功能障礙綜合征;病例報告

[中圖分類號]?R543.16

[文獻標志碼]?B

[文章編號]??2096-5532（2019）06-0737-02

doi：10.11712/jms201906026

[開放科學（資源服務）標識碼（OSID）]

主動脈竇瘤為先天性心臟病之一，破裂可導致嚴重后果。最近我院收治1例主動脈竇瘤破裂致多臟器功能障礙綜合征（MODS）的病人，入院后結合心臟彩超明確診斷，經及時的手術治療，獲得顯著治療效果。現結合文獻分析報告如下。

1?病例報告

病人，女，26歲，因“心悸氣促3 d，伴胸痛2 d”入住我院急診重癥監護室。病人于3 d前無明顯誘因出現心悸氣促，并伴乏力、惡心、嘔吐、食欲差，未予特殊處理。2 d前病人心悸癥狀加重，并伴右側胸背部疼痛，就診于當地醫院。輔助檢查：肌鈣蛋白I 0.194 μg/L，谷丙轉氨酶84 U/L，谷草轉氨酶95 U/L，總蛋白56 g/L;胸腹CT檢查示右側胸腔積液、左肺炎癥;心臟超聲未見明顯異常。診斷為心力衰竭，給予抗感染、營養支持等治療后無明顯好轉。為進一步診治，病人來我院就診，收住我科治療。入院查體：T 36.5 ℃，P 107 min-1，R 21 min-1，BP 17.0/7.9 kPa;神志清，急性病容，心前區無隆起，心律齊，胸骨左緣3/4肋間可捫及細震顫，心臟聽診可聞及連續性機器樣雜音，無心包摩擦音;腹軟，右上腹輕壓痛，無反跳痛，Murphy征陽性。入院血常規檢查：白細胞計數14.61×109/L，紅細胞計數5.13×1012/L，血小板計數257×109/L;肝功能檢查：谷草轉氨酶225 U/L，谷丙轉氨酶245 U/L，清蛋白濃度35.90 g/L，總膽紅素28.1 μmol/L;高敏肌鈣蛋白T 0.143 μg/L;B型鈉尿肽前體3 427 ng/L。胸部CT檢查示肺炎、胸腔積液合并肺不張。初診為急性右心衰竭（原因待查）、肝功能不全、肺部感染、膽囊炎。給予強心、保肝、抗菌藥物治療，治療效果不佳，病人腹脹、食欲不振癥狀較前加重。復查肝功能：谷草轉氨酶2 941 U/L，谷丙轉氨酶2 537 U/L;血凝常規檢查：PT比值4.31，D-二聚體8 210 μg/L;腎功能檢查：肌酐185 μmol/L，尿素氮13.9 mmol/L;B型鈉尿肽測定4 594 ng/L。考慮為病毒性心肌炎，遂行抗病毒治療，同時請高年資心臟超聲醫師復查心臟超聲。超聲檢查提示：先天性心臟病主動脈竇瘤破裂（無冠竇破入右心房），主動脈-右心房連續性分流，右心房擴大，左心室擴大，三尖瓣反流（輕-中度）、二尖瓣反流（輕度）。急請心血管外科會診，將病人轉入心血管外科，行主動脈竇修補術+直視下三尖瓣修補術+術中使用起搏器，手術切除主動脈竇瘤囊袋。術后30 d，復查胸部CT及心臟彩超未見明顯異常;肝功能檢查示谷丙轉氨酶75 U/L、谷草轉氨酶48 U/L，腎功能檢查及血常規、血凝常規檢查均正常。病人康復出院。該病人手術前后胸部CT及心臟彩超檢查結果見圖1。

2?討?論

主動脈竇瘤又稱瓦氏竇瘤，是一種極少見的心臟疾病，占先天性心臟病的1.4%～3.5%[1]。其病理基礎主要是由于胚胎時期球中隔愈合不全而產生薄弱組織，該薄弱組織受到體循環動脈高壓作用，逐步形成竇瘤，但竇瘤無破裂時不發生血流動力學參數改變[2]，瘤體破裂后，可發生主動脈-心腔瘺而引起血流動力學參數明顯變化，甚至導致死亡。本例病人入院時出現乏力、惡心、嘔吐、食欲差，考慮原因為病人右心衰竭導致肝淤血和胃腸淤血，給予對癥治療后病人病情反而惡化，出現肝衰竭、凝血障礙，超聲科醫師及時準確的判斷給疾病治療帶來轉機。回顧該病人病史，獲得如下經驗：第一，外院心臟超聲檢查結果在一定程度上誤導了對病情的判斷，遇到此類情況應及時請高年資心臟超聲科醫師復查心臟超聲;第二，主動脈竇瘤破裂會導致心功能急劇下降，甚至心力衰竭、肝衰竭等MODS，

如不及時準確診斷，病人隨時有死亡風險;第三，及時轉入心血管外科行竇瘤破裂修補術是挽救病人生命的治療關鍵。

文獻報道，主動脈竇瘤發病隱匿，可單獨存在，也可合并其他心臟畸形，主動脈竇瘤破裂位置、大小以及合并畸形的及時診斷對治療極其重要，彩色多普勒超聲是較為理想的且確診率較高的檢查方法[2-6]。一經確診，及早行主動脈竇瘤破裂修補術手術，可挽救病人生命。

[參考文獻]

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