胃腸道外間質瘤CT及MRI表現與病理對照

王瑾 紀清連 周彤 李瀟簫 劉自民 李穎端

[摘要]?目的?探討胃腸道外間質瘤（EGIST）CT及MRI表現特點及其與病理對照。

方法?收集經病理及免疫組化檢查確診為腹部EGIST病人22例，對病灶CT及MRI平掃、增強掃描圖像及病理特點進行分析。

結果

EGIST病人22例中，單純CT檢查13例，單純MRI檢查4例，同時進行CT及MRI檢查5例。3例病人多發，其中2例多發病灶為腹腔種植轉移（原發灶分別位于大網膜、腹膜后），1例為大網膜區及右側附件區各1包塊;19例病人單發，其中發生在大網膜4例，小網膜2例，腸系膜6例，腹膜后間隙6例，肝左葉1例;包塊最大直徑為2.9～19.4 cm（平均9.8 cm）;病灶形態呈類圓形9例，分葉狀13例。大體病理見腫瘤多數無真正包膜，切面主要為灰白色，光鏡下由梭形細胞及上皮細胞構成。18例行CT檢查病例中，密度不均15例，病變內見大小不一低密度區，病理上對應囊變、壞死區域;7例病變CT或MRI顯示鈣化，術后病理也可見鈣化;CT增強掃描腫瘤實性成分動脈期呈輕度強化，靜脈期多為中度強化，囊變、壞死區無明顯強化。MRI掃描信號多不均，T1WI為等低信號，T2WI呈稍高信號，DWI表現為高信號，增強掃描腫瘤實性成分呈中度到明顯不均勻強化。

結論?腹部EGIST的影像學表現具有一定特征性，CT及MRI檢查可為EGIST臨床診斷提供重要依據。

[關鍵詞]?胃腸道外間質瘤;體層攝影術，X線計算機;磁共振成像

[中圖分類號]?R730.4

[文獻標志碼]?A

[文章編號]??2096-5532（2019）06-0709-05

doi：10.11712/jms201906019

[開放科學（資源服務）標識碼（OSID）]

CT/MRI FINDINGS AND PATHOLOGICAL MANIFESTATIONS OF EXTRAGASTROINTESTINAL STROMAL TUMOR

WANG Jin， JI Qinglian， ZHOU Tong， LI Xiaoxiao， LIU Zimin， LI Yingduan

（Department of Radiology， The Affiliated Hospital of Qingdao University， Qingdao 266003， China）

[ABSTRACT] Objective To investigate the CT/MRI features and pathological manifestations of extragastrointestinal stromal tumor （EGIST）.

Methods A retrospective analysis was performed for the clinical data of 22 patients who were diagnosed with abdominal EGIST by pathology and immunocytochemistry， and the features of plain CT/MRI， contrast-enhanced CT/MRI scan， and pathological examination were analyzed.

Results Among the 22 patients with EGIST， 13 underwent CT alone， 4 underwent MRI alone， and 5 underwent both CT and MRI. Of all patients， 3 were found to have multiple masses， among whom 2 patients had the multiple lesions of abdominal implantation metastasis， with the primary tumors located in the greater omentum and the retroperitoneal space， and 1 patient had one mass in the greater omentum and one in the right adnexal area; the other 19 patients had single mass， among whom 4 had the mass in the greater omentum， 2 had the mass in the lesser omentum， 6 had the mass in the mesentery， 6 had the mass in the retroperitoneal space， and 1 had the mass in the left lobe of the liver. The maximum diameter of the mass was 2.9-19.4 cm （mean 9.8 cm）， and the shape of the masses was oval in 9 patients and lobular in 13 patients. Gross pathology showed that most tumors had no real capsule， with a grayish-white color of the section， and the tumors were composed of spindle cells and epithelial cells under a microscope. Among the 18 patients who underwent CT， 15 had uneven densities， with different sizes of low-density areas within the lesions， which corresponded to the areas of cystic change and necrosis in pathology; 7 had calcification in the lesions on CT or MRI， which corresponded to calcification in postoperative pathology. Contrast-enhanced CT scan of the solid components of tumors showed mild enhancement in the arterial phase， moderate enhancement in the venous phase， and no enhancement in the areas with cystic change and necrosis. Uneven signals were observed on MRI， with hypointensity on T1WI， slight hyperintensity on T2WI， and hyperintensity on DWI， and contrast-enhanced scan of the solid components of tumors showed moderate or significant heterogeneous enhancement.

Conclusion Abdominal EGIST has characteristic imaging findings， with cystic change and necrosis in most cases. Contrast-enhanced CT/MRI scan mainly shows mild to moderate progressive enhancement. CT and MRI examinations can provide an important basis for the clinical diagnosis of EGIST.

[KEY WORDS] extragastrointestinal stromal tumor; tomography， X-ray computed; magnetic resonance imaging

胃腸道外間質瘤（EGIST）為主要發生在胃腸道外的原發性間葉源性腫瘤，好發于腸系膜、網膜、腹膜后及肝臟，其他部位較少見[1-2]，其惡性程度普遍偏高，較胃腸道間質瘤（GIST）更容易發生復發和轉移[3-4]。有研究表明，EGIST發病率遠低于GIST，為GIST發病率的3.0%～6.7%[3]。而多數學者對EGIST僅做個案報道。本文收集我院收治經手術病理證實的EGIST病人22例，分析其CT及MRI特征，以期提高對其認識和診斷水平。

1?資料與方法

1.1?一般資料

收集2012年2月—2018年9月在我院手術治療、經病理及免疫組化檢查確診為EGIST的病人22例，男11例，女11例;年齡35～71歲，中位年齡60.5歲。臨床表現為腹痛、腹脹、噯氣者14例;無明顯癥狀者8例。CT及MRI檢查證實19例單發，3例多發。實驗室檢查無明顯異常。本組22例病人中，單純CT檢查13例，單純MRI檢查4例，同時行CT及MRI檢查5例。

1.2?檢查方法

CT檢查采用16或者64排螺旋CT（Siemens SOMATOM Definition， GE Hispeed， GE Bright， GE Optima 670），掃描層厚為5 mm，間距為5 mm;對比劑應用碘普羅胺（優維顯，碘濃度為300 g/L），總量80～120 mL，流量3.5 mL/s，應用高壓注射器（MEDRAD stellant D-CE）經肘靜脈注入體內，注射對比劑后動脈期延遲30 s、靜脈期延遲70 s、延遲期延遲5 min進行掃描。MRI檢查應用GE Signa HDx 3.0 T MR掃描儀，采用TORSO線圈，平掃行T1WI、T2WI及擴散加權成像（DWI）序列橫軸位檢查及T2WI冠狀位檢查，需要時進行矢狀位重建，激勵次數（NEX）2，間距8 mm，掃描層厚6 mm，增強應用T1WI掃描，使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）作為對比劑，應用高壓注射器（MEDRAD Spectris MR）經肘靜脈注入病人體內，注射劑量為0.2 mmol/kg，流量3 mL/s，動脈期延遲20 s、靜脈期延遲1 min、延遲期延遲2.5 min進行掃描。

1.3?圖像分析

病人影像資料由兩位高年資影像診斷醫師盲法共同讀片，意見不同時協商得到統一結果。評估內容包括腫瘤部位、大小、形態、邊界、CT密度或MRI信號表現、與周圍組織關系、腫瘤周圍血管、強化方式、轉移等。

1.4?病理檢查

由1位高年資病理診斷醫師觀察分析所有病人腫瘤的光鏡下特點及免疫組化結果。根據2010年美國國立綜合癌癥網絡（NCCN）分級標準[5]，依據腫瘤大小、核分裂象及腫瘤原發部位將所有病例分為4個危險度：極低、低、中等、高危險度。

2?結?果

2.1?EGIST部位、大小、形態

CT及MRI檢查22例中3例多發，其中2例為腹腔種植轉移，原發病灶分別位于大網膜及腹膜后（圖1A～D），1例為大網膜區及右側附件區各1包塊（圖1E～G）;19例單發，發生在大網膜4例，小網膜2例，腸系膜6例，腹膜后間隙6例（圖1K～N），肝左葉1例（圖1O～Q）。本組病人的包塊普遍較大，最小者為2.9 cm×2.6 cm，最大者為19.5 cm×9.7 cm。22例病變中呈類圓形9例，分葉狀13例;12例病變邊界清楚，10例與周圍結構分界欠清，部分對周圍組織有侵犯。

2.2?影像學表現

2.2.1?CT表現?18例病人病灶密度多不均勻，大多可見斑片狀囊變、壞死區（圖1A～G），4例體積相對較小者密度較均勻。病灶平掃CT值范圍19.7～43.5 Hu，平均32.5 Hu。出現鈣化7例，其中3例為鈣化點（圖1K～N），4例表現為斑片狀鈣化。3例病灶內見高密度出血影。12例病灶內部示迂曲血管影（圖1B），2例病灶邊緣見血管影環繞，即“抱球征”。增強掃描動脈期病灶CT值較平掃CT值平均增加約14.5 Hu，靜脈期病灶CT值較平掃CT值平均增加約26.4 Hu，CT增強掃描包塊實性成分表現為輕～中度漸進性不均勻強化，囊變、壞死區無明顯強化。

2.2.2?MIR表現?行MRI檢查者9例，均表現為較大的軟組織包塊，主要呈類圓形、分葉狀。8例病灶信號不均勻（圖K～Q），T1WI表現為等低信號，T2WI為稍高信號，其內囊變壞死區域表現為長T1、長T2信號，出血區域表現為短T1、長T2信號;1例病灶內信號均勻，呈稍長T1稍長T2信號。5例病變行DWI檢查，均表現為高信號（圖1M）。

8例平掃信號不均勻的病灶增強掃描實質部分表現為中度至明顯強化，且強化不均，囊變、壞死區無明顯強化。1例平掃信號均勻病灶增強后呈均勻延遲強化。

2.3?病理特點

2.3.1?大體標本?手術所見包塊位置、大小、形狀、周圍結構受侵犯程度、囊實性成分等與CT及MRI表現基本相符。病灶大體病理表現為類圓形、分葉狀包塊，多數無真正包膜，切面主要為灰白色，18例包塊出現明顯囊變、壞死，7例病灶內出現鈣化。

2.3.2?光鏡所見?組織學觀察腫瘤主要由梭形細胞及上皮細胞構成。梭形細胞以長梭形細胞為主，核端空泡多見（圖1H）;上皮樣細胞呈圓形或多邊形，胞質常呈嗜酸性。梭形細胞型15例（68.2%），上皮細胞型5例（22.7%），混合型2例（9.1%）。危險度分級：高度危險度19例（86.4%），中等危險度2例（9.1%），低危險度1例（4.5%），未見極低危險度。部分腫瘤內見出血、壞死及囊性變區域。

2.3.3?免疫組化?CD117陽性100.0%（圖1I），CD34陽性77.3%，DOG-1陽性90.1%，部分標本表達SMA、S-100、Desmin。

A～D為左上腹腔EGIST病人CT圖像，病人，男，70歲。A：CT平掃橫軸位示左上腹腔分葉狀軟組織包塊，實性部分CT值約33 Hu，邊界欠清，其內密度欠均勻;B：增強掃描動脈期輕度強化（實性部分CT值約36 Hu），其內見多發迂曲血管影;C：靜脈期中度強化（實性部分CT值約52 Hu），呈漸進性強化特點，其內見多發斑片狀無強化區;D：大網膜、腸系膜見多發結節狀轉移瘤。E～I為右側附件EGIST病人CT圖像及病理表現，病人，女，66歲。E、F：右側附件區軟組織包塊，增強掃描呈輕～中度漸進性強化，其內密度不均勻;G：冠狀位顯示腫瘤與周圍腸管分界欠清;H：光鏡下見腫瘤細胞以梭形細胞為主（白箭頭），可見明顯出血（黑箭頭）及壞死（黑虛線箭頭）（蘇木精-伊紅染色，200倍）;I：CD117染色見胞質、胞膜彌漫性陽性。J～M為左側腹腔EGIST病人MIR表現，病人，男，59歲。J：T1WI示左側腹腔類圓形包塊，呈稍低信號;K：T2WI呈稍高信號，病灶內囊變壞死區顯示清楚、呈更高信號;L：DWI呈不均勻高信號;M：橫軸位CT平掃病灶內見斑點狀鈣化灶。N～P為肝左外葉EGIST病人MRI表現，病人，女，57歲。N：TIWI橫軸位示肝左外葉分葉狀長T1信號影，邊界尚清;O：增強掃描動脈期呈明顯不均勻強化;P：冠狀位顯示腫瘤位于肝內，與周圍組織分界清楚。

3?討?論

3.1?EGIST臨床特點

EGIST好發于中老年人，以50～60歲最常見，無明顯性別差異[2-3]。本組病例平均年齡57.7歲，男女比為1∶1，與文獻相符。關于EGIST起源，多數學者認為腸系膜、網膜及腹腔臟器等組織中存在具有多向分化潛能的中胚葉間質干細胞，這些細胞可向Cajal細胞等中胚葉細胞分化[6]。研究顯示，

EGIST較GIST明顯少見，惡性程度普遍較GIST高[4，7]，考慮原因可能是EGIST本身就是腫瘤偏惡性的獨立危險因素，胃腸道外組織中的中胚葉間質干細胞可以進行惡性分化，同時腹腔內潛在間隙血管較豐富、空間較大。EGIST常發生在網膜、腸系膜及腹膜后部位，少見于腹腔其他臟器，臨床癥狀常不典型。由于其主要發生于胃腸道以外，故消化系統癥狀如嘔吐、血便及腸梗阻等罕見。我院2012—2018年診治、經病理確診為GIST病人1 108例，其中EGIST病人71例，占6.4%。最終于我院手術并有較完整影像學資料者22例，其中危險度分級為高度者19例，占比86.4%，符合文獻所述。

3.2?影像學表現

結合國內外文獻報道及本組病例特點，總結EGIST的特點如下。①最常發生在腸系膜區域[2]，其次為網膜及腹膜后區域，少見于肝臟、胰腺、腎上腺、前列腺等部位。本組病例95.5%發生于腸系膜、網膜及腹膜后區域。②體積普遍較大，考慮可能與腹腔內潛在間隙空間較大、血管較豐富有關。文獻報道70.8%的 EGIST包塊長徑>10 cm[2，8-9]，本組包塊最大徑為2.9～19.5 cm。③分葉狀常見，也可呈圓形或類圓形，鄰近組織常受壓移位;邊界常較清，考慮與腫瘤膨脹性生長和少數病灶有包膜相關。當腫瘤粘連、浸潤鄰近結構時，邊界模糊欠清。④病灶內囊變、壞死多見[8]，為EGIST的特征性改變，本組病人囊性、壞死發生率為81.8%，少數可合并出血，與大部分腫瘤危險性分級為高度、生長迅速及瘤體較大相關。包塊內囊變壞死區域CT表現為低密度區，增強掃描無強化;MRI表現為長T1、長T2信號，T2WI利于顯示微小囊變區。⑤CT平掃腫瘤內多密度不均，部分病灶內可見鈣化，邊界多清晰。包塊內氣體影少見[8，10]，本組包塊內均未見氣體影，考慮原因為病灶非消化道起源，通常不與腸腔相通。⑥MRI平掃包塊通常信號欠均勻，T1WI呈低或等信號，出血表現為高信號;T2WI包塊通常為較高信號，壞死囊變區顯示為更高信號;DWI包塊呈高信號。⑦增強掃描包塊實性成分為輕度至中度漸進性強化，壞死囊變區域無強化。增強掃描可清晰顯示供血血管，部分腫瘤邊緣環繞血管，呈“抱球狀”。本組12例病灶內見迂曲血管，2例病灶邊緣可見血管包繞呈“抱球狀”。⑧EGIST轉移常見于肝臟、肺部，淋巴結轉移較少見。本組2例腹腔轉移，1例并發腹水，1例侵犯十二指腸及胰腺、間質脈管內瘤栓形成;2例病灶周圍淋巴結病理顯示為反應性增生。

3.3?病理學特點

EGIST大體病理表現為邊界清楚的類圓形、分葉狀包塊，多數無真正包膜，切面主要為灰白色，多數質嫩似魚肉狀。本組22例病例中，18例包塊內可出現明顯囊變、壞死，CT及MRI增強掃描未見明顯強化;7例病灶內出現鈣化，CT表現為斑點狀或斑片狀高密度;3例病灶內見出血，與CT及MRI表現相符。EGIST與GIST組織學形態及免疫組化相似[11]，依據細胞形態主要分為3類：梭形細胞型、上皮樣細胞型、混合型[12]，免疫組化通常表達CD117及DOG-1，表現為卡哈爾間質細胞（ICC）分化，大部分病例具有C-kit或PDGFRA基因活化突變[12];CD117及DOG-1陽性表達率接近100%，CD34陽性表達率約80%。本組病人免疫組化結果與上述文獻結果一致。

3.4?鑒別診斷

EGIST應主要與GIST、神經源性腫瘤、淋巴瘤、平滑肌瘤/肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等鑒別。①GIST：CT或MRI顯示GIST氣體影多見，可與胃腸道相通[13-14];EGIST常較大，氣體影少見，囊變、壞死多見;EGIST惡性程度高，轉移概率大;胃腸道黏膜面是否完整同樣為重要鑒別依據[15-16]。②神經源性腫瘤：多為良性，以神經鞘瘤最多見;CT及MRI通常顯示腫瘤較小、形態規則，囊變壞死少見，強化較均勻;免疫組化檢查神經源性腫瘤不表達CD117[17]。③淋巴瘤：病變腸壁局限性、不均勻增厚，腸腔擴張;腫瘤周圍淋巴結受累常見，而EGIST少有淋巴結轉移;淋巴瘤環繞動脈構成特征性“夾心餅”樣改變[18-19]。④平滑肌肉瘤：惡性程度高，部分腫瘤呈現特征性中心地圖樣壞死，常伴有出血、鈣化及囊變壞死，強化較 EGIST 顯著，有腹膜后血管侵犯傾向[20]。⑤惡性纖維組織細胞瘤：腹膜后多見，常有豐富血供，形態欠規整，邊界常較清，其內可見出血、壞死及鈣化[21]。

綜上，EGIST臨床發生率低，臨床癥狀無明顯特異性，影像學表現具有一定特征性。病變體積普遍較大，形態多不規則，邊界常較清，出血、鈣化少見，囊變、壞死多見，增強掃描實性成分呈漸進性輕至中度強化。CT、MRI表現基本可反映其大體病理特點，有助于EGIST的術前診斷及鑒別診斷。

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