認識兒童的常見病

康志娟　李志輝

過敏性紫癜的病因

導致HSP的病因除了過敏以外，還有哪些呢？這個問題目前醫學界尚沒有確切的答案，目前認為可能與以下原因有關。

1.細菌、病毒感染：臨床上發現大多數病人在發病前有“感冒”病史，尤其是鏈球菌感染史報道更多。其他感染如水痘病毒、風疹病毒、麻疹病毒、乙肝病毒或微小病毒B19等也有學術報道。

2.過敏：少部分HSP的孩子可能對某些食物（如蛋類、乳類、豆類）、花粉及植物過敏，還與某些藥物（抗生素、阿司匹林等）的使用有關。但目前只是眾說紛紜，缺少確切的依據。

3.疫苗接種：極少數的孩子患HSP發生在疫苗接種后，提示疫苗接種可能與HSP的發生有一定的關系。但是目前還沒有直接的證據支持，因此下這個結論一定要慎重，應該請相關專業人員幫助判斷。

4.其他：如昆蟲叮咬、寒冷、外傷及惡性疾病等，均曾被提及過誘發過敏性紫癜發生的事件。同樣，家族聚集發病的情況也有報道，認為可能有遺傳因素參與發病。

5歲的小明，雙下肢皮膚上出現了很多紫紅色皮疹，并且踝關節腫脹、疼痛，不能行走。小明的父母和爺爺、奶奶被嚇壞了，立即帶小明去兒童醫院檢查。醫生說小明患了一種被稱為“過敏性紫癜”的病，這種病在兒童中比較常見。

大約在1860年，一位德國的兒科醫生將一組包括皮膚紫癜、關節炎、腹痛的臨床癥狀在內的疾病命名為Henoch-Schonlein purpura（HSP），而Henoch和Schonlein分別是醫生和他老師的名字，puipura就是紫癜的意思，最初這位醫生也只是用HSP來描述這樣一組臨床綜合征。后來，有其他的醫生發現有HSP病人在接觸了某些食物、藥物、昆蟲后起病，因而又命名為“Anaphylactoid purpura”，其中Anaphylactoid就是過敏/超敏的意思，Anaphylactoid puipura翻譯過來就是“過敏性紫癜”。其實只有少部分HSP病人能找到確切的過敏原。HSP在醫學上歸屬于風濕免疫類疾病，多發生于兒童，以學齡前及學齡期兒童多見，男孩多于女孩，一年四季均可發病，但以春秋季發病較多。

過敏性紫癜的臨床表現

HSP是由多種臨床表現組合的綜合征，表現的形式多樣化，下面我們一起去認識HSP的常見臨床表現。

1.皮膚出血點：反復出現皮膚紫癜是HSP最具特征的表現。所謂“紫癜”是指直徑大小為3～5毫米的出血點，這些出血點的大小、形態不一，初起呈紅色斑丘疹，漸成為出血性，高出皮面，壓之不褪色，數日后轉為紫色，繼而呈棕褐色而消退;有時可融合或中心呈出血性壞死。紫癜常出現于四肢、臀部，尤以下肢及膝、踝關節附近最多，對稱分布，分批出現，一般4—6周后消退，部分患兒間隔數周、數月后又復發。除紫癜外，發病過程中可以同時合并稱之為蕁麻疹的紅色風團樣皮疹，偶爾還會出現頭皮、手臂或手背紅腫和疼痛。

2.劇烈腹痛：大約2/3的HSP病人會出現陣發性劇烈腹痛，腹痛的部位常位于臍周或下腹部，可伴有嘔吐，少數可能有嘔血，部分孩子出現便血。少數嚴重患者可并發腸套疊、腸梗阻甚至腸穿孔而危及生命。

3.關節腫痛：大約1/3的病人出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛，常呈游走性。關節腔內有漿液性滲出，但一般無出血，可在數日內消失，不留后遺癥。

4.腎臟損害：30%～60%的患兒出現腎臟損害，表現為血尿、蛋白尿，嚴重者出現水腫、高血壓、腎衰竭。少數腎損害的患兒病情遷延不愈，轉為慢性腎臟病，甚至發展成尿毒癥。

5.其他癥狀：極少部分重癥HSP病人可能出現驚厥、昏迷、喉頭水腫、哮喘、心肌炎、心包炎等嚴重癥狀，危及生命。

與其他疾病的鑒別

由于HSP的臨床表現多種多樣，不同癥狀的組合非常復雜。下面這幾種疾病都與HSP有相似之處，還需要大家仔細分辨。

1.特發性血小板減少性紫癜：HSP皮疹的實質是皮膚出血點，而特發性血小板減少性紫癜是一種原因不明的獲得性出血性疾病，病程中因為血小板減少，同樣也會有皮膚出血點，與HSP容易混淆。但若仔細分辨，仍能找出這兩者的差異。特發性血小板減少性紫癜的皮疹，以全身皮膚散在分布的針尖樣大小出血點為特點，在身體易于碰撞的部位比較多見，常常伴有鼻出血或齒齦出血，血常規檢查可見血小板數目明顯減少，從而可以與HSP區分開來。

2.敗血癥：是細菌侵入血循環，并在血液中生長繁殖，產生毒素而發生的急性全身性感染，其中腦膜炎雙球菌敗血癥引起的皮疹與HSP皮疹難以鑒別。但通過伴隨癥狀，我們還是能找出兩者的不同。腦膜炎雙球菌敗血癥除了全身可見皮疹外，最重要的是由于是急性感染，病情進展迅速，并常常伴有發熱，血化驗可見白細胞明顯升高，留血標本進行培養或皮疹涂片檢查可見細菌。

3.幼年特發性關節炎：幼年特發性關節炎曾經也被稱為幼年類風濕性關節炎，是小兒時期常見的關節炎。幼年特發性關節炎與HSP在醫學上都屬于風濕免疫性疾病，兩種疾病的關節癥狀有時難以鑒別。但因為兩者的結局完全不同，所以非常有必要將其區分開。幼年特發性關節炎的關節病變常呈對稱性，可以累及到小關節，可出現關節的破壞，導致關節畸形，也是造成小兒時期殘疾的重要原因;而HSP關節損害可出現關節紅腫、疼痛及活動障礙，常累及膝、踝、肘及腕等大關節，盡管癥狀可反復出現，但預后良好，不會留下后遺癥。臨床上常常根據HSP的典型皮疹及伴隨癥狀與幼年特發性關節炎鑒別。

4.急腹癥：急腹癥是指各種原因引起以急性腹痛為主要疾病的一組疾病，包括急性闌尾炎、胃十二指腸潰瘍穿孔、急性腸梗阻、急性膽囊炎等，其中急性闌尾炎是兒童最常見的急腹癥之一。部分患HSP的孩子不是以皮膚紫癜為首發癥狀，而是以劇烈的腹痛為首發癥狀時，非常容易與急性闌尾炎混淆，容易誤診。但仔細觀察就能夠區分開來。HSP孩子的腹痛雖較劇烈，但位置一般是不固定的，且觸摸腹部無明顯壓痛;而急性闌尾炎除了自我感覺腹痛外，觸摸孩子的右下腹有明顯的壓痛及反跳痛，還可能出現發熱等感染征象。

過敏性紫癜的預后

HSP這個病到底嚴不嚴重？為什么總是復發？能不能治好？這是患“過敏性紫癜”家長關系的焦點問題。其實，HSP在醫學上被認為是一種自限性疾病，疾病持續的時間一般為4～6周，個別患者可持續數月，大部分患兒是可以痊愈的，少數重癥患兒合并腸出血、腸套疊等可能會危及生命，若合并腎臟損害則事情會麻煩些，部分病人病程遷延不愈。

總之，過敏性紫癜是兒童常見病，多發病，病情輕重不一，大部分患兒可以痊愈，少數重癥患兒可能會危及生命或病情遷延，因此家長們需正確認識過敏性紫癜，有助于積極治療。