羥氯喹口服聯合他克莫司外用治療線狀皮膚型紅斑狼瘡一例

鄭玉潔，林景榮

臨床資料

患者，女，22歲。因左手背及左上肢鱗屑性紅斑15年，加重6個月，于2016年6月7日就診。15年前，無明顯誘因患者左手無名指第二指間關節背側出現一黃豆大小的鱗屑性紅斑，并于1個月內逐漸擴大并逐漸蔓延至左手中指及左手背部，偶有輕度瘙癢。曾于外院診斷為線狀苔蘚，未治療。14年前，紅斑呈線狀緩慢向左上肢擴展、面積擴大，數年間漸累及左上臂，曾于當地醫院予外用糖皮質激素軟膏（具體不詳），效果欠佳。患者自起病以來，無發熱、光敏感、口腔潰瘍等癥狀。既往體健，無特殊病史，無食物、藥物過敏史。家中無類似疾病史。系統查體未見明顯異常。皮膚科情況：左手背及左上肢可見線狀分布的紅斑，表皮萎縮，其上附著細薄的鱗屑、不易剝離，紅斑邊緣可見萎縮性的色素減退斑，散在色素沉著斑（圖1a）。實驗室檢查：血尿常規、 肝腎功能無異常，抗核抗體、抗可提取性核抗原（ENA） 抗體譜、抗ds- DNA、抗Sm抗體、SSA、SSB、抗心磷脂抗體、補體C3、補體C4均陰性，動態紅細胞沉降率及梅毒血清學試驗均無異常。切取左前臂紅斑處一黃豆大小的皮損，組織病理檢查示表皮角化過度、角栓形成，表皮變薄，基底細胞液化變性，真皮淺層水腫，真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞浸潤（圖2）。直接免疫熒光示：IgM基膜帶顆粒狀弱陽性沉積；IgA、IgG、C3陰性。診斷：線狀皮膚型紅斑狼瘡。治療：羥氯喹200 mg每日2次口服， 0.1%他克莫司軟膏每日2次外用。6個月后，紅斑顏色較前明顯變淡，鱗屑減少（圖1b），停用羥氯喹。因前期實驗室檢查無異常，故未復查相關指標。服藥后多次就診于眼科，未見角膜混濁、黃斑水腫、萎縮等。他克莫司減至每日1次外用，紅斑顏色繼續變淡、鱗屑減少，治療效果滿意。

圖1 線狀皮膚型紅斑狼瘡患者皮損治療前后臨床表現

圖2 線狀皮膚型紅斑狼瘡患者皮損組織病理（HE染色）

討論

Umbert和Winkelman[1]于1978年首次描述了線狀皮膚型紅斑狼瘡，它是以皮膚為主要表現的疾病，表現為沿Blaschko's線分布的、附黏著性鱗屑的萎縮性紅色或色素減退斑。好發于面頸部，四肢發病較少。一般認為線狀皮膚型紅斑狼瘡是沿Blaschko's線分布的盤狀紅斑狼瘡，一般無系統性損害，多發生于兒童或年青人。根據以往的研究報道，線狀皮膚型紅斑狼瘡直接免疫熒光檢查的結果尚有爭議，部分學者認為免疫熒光的陽性與否與患者的病程及局部是否應用糖皮質激素治療有關[2]。本例患者的直接免疫熒光IgM為弱陽性，因此，應與線狀扁平苔蘚相鑒別。線狀扁平苔蘚表現為沿Blaschko's線分布的紫紅色多角形扁平丘疹，表面有Wickham紋，可見同形反應，組織病理學顯示角化過度、顆粒層楔形增厚，基底細胞液化變性，真皮淺層呈帶狀炎性細胞浸潤模式，均與本例不符，故可排除。

本例患者皮損位于上肢，發病部位較為罕見。有報道本病對抗瘧藥及局部應用糖皮質激素效果較好[3]，而本例患者在就診前已外用糖皮質激素治療半年無效。筆者采用口服硫酸羥氯喹聯合外用他克莫司軟膏治療，取得了較好療效。