交界性黏液性囊腺瘤反復復發侵透腸管伴發膀胱占位1例及文獻復習

丁偉芳 李立安

100036北京水利醫院婦科1

100058中國人民解放軍總醫院婦產科2

病例資料

患者，女，57歲，主因交界性黏液性囊腺瘤術后5年，尿痛2年，間歇性血尿2月入院。

患者1997年因子宮肌瘤行子宮次全切術，術后絕經，2001年及2004年均因卵巢囊腫行附件切除術，術后病理不詳，2007年因腹痛于當地醫院行婦科超聲提示盆腔可見直徑約13 cm的包塊，行剖腹探查術，術后病理提示交界性黏液性囊腺瘤，2009年復發在中國科學院腫瘤醫院行剖腹探查+減瘤術+腸修補術+大網膜切除術+盆腔粘連松解術，術后病理提示：(盆腹腔腫物)交界性黏液性囊腺瘤，未累及大網膜，2012年出現腹痛，婦科超聲提示盆腔可見直徑約11 cm的包塊，建議手術，患者拒絕，2014年患者出現下腹及會陰部脹痛不適，伴尿痛，并訴尿中可見絮狀物，就診多家醫院，抗炎治療，無明顯好轉，2017年11月患者出現間歇性肉眼血尿，抗炎治療1周，癥狀未消失，就診協和醫院，婦科超聲提示：右側附件區可見低回聲，范圍約為12.2 cm×8.9 cm×7.4 cm，內見多個無回聲區，CDFI示低回聲內可見少許血流信號；膀胱內可見中等回聲，范圍約為3.9 cm×2.7 cm，形態欠規則，CDFI示內可見少許血流信號。提示：右附件區囊實性占位；膀胱內囊實性占位，轉移性可能性大。盆腔CT：右側附件區可見囊實性占位及膀胱腔內腫物；腹膜后、腸系膜內、盆腔及雙側腹股溝多發小淋巴結。甲胎蛋白1.4 ng/mL、癌胚抗原3.17 ng/mL、CA125 9.7 U/mL，均在正常范圍，入院前1個月患者出現反復高燒伴寒戰。

入院后婦科檢查：盆腔可觸及包塊，可達臍下兩指，質硬，活動度差，界限尚清，壓痛。婦科超聲提示：盆腔多發囊性包塊，大小約11.9 cm×10.7 cm×7.4 cm，膀胱腔內可見囊實性腫塊，大小約5.8 cm×4.7 cm×3.5 cm。盆腔核磁，見圖1。

CA199 278.7 U/Ml，完善術前相關檢查，行膀胱鏡檢查，膀胱前壁可見腫瘤組織，雙側輸尿管開口可見，腫瘤組織觸之易出血，放置輸尿管支架，較順利。

做好充分的術前準備后在全麻下行剖腹探查+盆腔粘連松解+盆腔腫物切除+膀胱部分切除吻合+乙狀結腸部分切除吻合術，術中探查可見盆腔內一直徑約12 cm的腫物，質硬，與腸管及上腹壁致密粘連，水刀分離后可見腸管包繞腫物，乙狀結腸覆蓋于腫物上部，部分膀胱覆蓋于腫物下段，水刀及氬氣刀交替分離腸管與腫物的粘連，分離過程中囊腔破裂，內容物分別為膠凍樣物質、清亮液體及黃色黏稠液體，分離腸管與腫物過程中，為避免腸管損傷，于腫物上極處分離與腸管的粘連，分離過程中發現腫物一囊腔與腸管相通，遂切開此處腸管，見腫瘤侵及黏膜層，未見正常漿膜層及肌層，繼續分離腸管及腫物，發現部分腸管的腸腔多處與腫瘤囊腔相通，遂仔細分離膀胱及腫物的粘連，膀胱底及部分膀胱體與腫物分界不清，無明顯漿肌層，分離過程中發現膀胱與腫物相通，相通處可見腫物組織及血塊，約6 cm×5 cm，膀胱前壁膀胱黏膜三角未見異常，遂行盆腔粘連松解+盆腔腫物切除+膀胱部分切除吻合+乙狀結腸部分切除吻合術，術后盆腔放置乳膠管及雙腔引流管。

術后恢復好，病理結果：(盆腔)交界性黏液性囊腺瘤，大小9 cm×8 cm×5 cm，符合卵巢腫瘤術后復發，免疫組化染色結果：ck20(-)，ck7(+)，PAX-8(灶+)，ki-67(40%)；腫瘤累及腸管漿膜及肌層，送檢腸管(斷端)未見腫瘤，腸周淋巴結反應性增生，未見腫瘤(0/10)；膀胱外膜纖維組織增生伴多核巨細胞反應，未見腫瘤；送檢(左側盆腔淋巴結)為纖維脂肪組織，未見腫瘤。術后無輔助治療，現已術后1年，目前患者一般情況好，遠期預后有待進一步隨訪。

討 論

本病例為卵巢交界性黏液性囊腺瘤術后復發侵及腸管并伴發膀胱占位，目前國內報道較少。卵巢交界性腫瘤是一種組織學形態和臨床表現介于良惡性之間的腫瘤，是上皮細胞增生活躍及核異型，表現為上皮細胞層次增加，但是無間質浸潤，是一種低度潛在惡性腫瘤，有生長緩慢，轉移率低、復發遲的特點，預后好，5年存活率為90%～100%。其中最多見的病理分型為漿液性囊腺瘤及黏液性囊腺瘤，其他組織學類型有卵巢子宮內膜樣腫瘤、透明細胞瘤、移行細胞瘤(Brenner瘤)等。卵巢上皮性交界性腫瘤最重要的治療手段為手術切除，手術切除的徹底性尤為重要，預后最主要的影響因素為腫瘤殘留，其對于患者生存率有著決定性作用。不滿意的腫瘤細胞減滅術，復發患者的病死率為60%，而滿意的腫瘤細胞減滅術，復發患者的病死率為12%[1]。而化療不敏感的現實也進一步證實了徹底的腫瘤細胞減滅術對于復發患者預后的決定性意義。原則上術后輔助治療不給予術后輔助化療，多數學者認為對于增殖速度快的細胞(如惡性腫瘤細胞)細胞毒性藥物(化療藥物)的作用較敏感，對分化好、代謝活性類似于正常上皮細胞的交界性腫瘤，其細胞處于細胞周期的靜止期，對化療的敏感性極差，甚至表現出抗化療的特性。對于Ⅰ期卵巢交界性腫瘤一致認為不需化療，因接受術后輔助化療的患者其復發和病死率并未降低，卻會引起一系列并發癥。但對有浸潤性種植、較晚期別和DNA為非整倍體的卵巢交界性腫瘤患者術后也可進行化療，以使復發情況減少[2]。

復發癌的治療：卵巢交界性腫瘤為晚期復發，對化療不敏感，再次手術治療是主要的治療方法，再次手術應進行全面評估生育狀況及要求、患者年齡、復發病變(病理組織學)性質及累及范圍等，選擇適宜的術式。Zang等對復發性卵巢交界性腫瘤患者16例采用再次腫瘤細胞減滅術[3]，多因素分析結果表明，術后殘存灶直徑＜1 cm與＞1 cm患者間生存率(83%和26%)比較，差異有統計學意義(P＜0.01)。在復發性卵巢交界性腫瘤患者中化療的治療意義也尚不明確，達到部分緩解或完全緩解的患者僅26%[4]，仍需進一步研究。

圖1盆腔核磁

綜上所述，目前關于卵巢交界性腫瘤的治療仍有較多爭議，盡管卵巢交界性腫瘤患者預后相對較好，但復發危險仍存在，應嚴密隨訪有高危因素的患者[5]，盡早發現復發情況并給予相應的治療以減少死亡率，并有待于臨床積累更多的資料和經驗，為進一步提高診療效果、避免復發提供更多的依據。