兒童多形性黃色瘤型星形細胞瘤的影像學特征

武文浩，左鵬程，宮 劍，李春德

兒童多形性黃色瘤型星形細胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA)為顱內少見的星形細胞瘤，常發生于兒童及青年群體，總體發生率低，臨床罕見，診斷較難。根據WHO 2016年中樞神經系統腫瘤分類，PXA屬于其他星形細胞瘤，區別于彌漫性星形細胞和少突膠質細胞腫瘤[1]，表明其可能具有獨特的臨床影像及病理特點。目前，針對兒童PXA影像學分析的報道非常少，國內文獻檢索僅有1篇對其MRI特點的報道[2]。本研究旨在通過對PXA病例的臨床及影像學資料進行分析，以期提高對該病的認識，為臨床正確診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 資料選取 收集2009-07至2018-12我院小兒神經外科病房收治的兒童PXA患者的臨床及影像資料，共17例。入選標準：(1)年齡≤15歲；(2)在我科行開顱手術，病理診斷明確為PXA；(3)具有完整的術前及術后CT、MRI檢查資料。排除臨床及影像學資料不完善、患兒不配合檢查或圖像質量欠佳者。

1.2 影像學檢查 所有患兒術前及術后均行CT、MRI檢查，為使患兒配合檢查，保證成像質量，必要時給予水合氯醛(0.5 ml/kg)鎮靜催眠。應用德國西門子128層螺旋CT機常規行頭顱CT平掃檢查；MRI掃描采用3.0 T超導型磁共振成像系統(西門子)，使用頭部線圈，常規行軸位T1WI FLAIR(TR 2000 ms，TE 9.8 ms)及軸位T2WI(TR 4500 ms，TE 84 ms)掃描，層厚為5 mm，層間距1 mm；平掃后再行T1WI增強掃描，參數同平掃，對比劑Gd-GTPA經肘靜脈注射，劑量為0.1 mmol/kg，注射后行軸位、矢狀位和冠狀位掃描。

1.4 觀察指標 (1)分析患者的一般資料；(2)分析病變的影像學特征：CT上病變密度高低及有無鈣化，MRI上T1WI與T2WI信號表現，注藥后腫瘤實質部分及囊壁有無增強，病變大小，周圍有無水腫，及病變影像學類型；(3)分析HE及免疫組化染色病理學檢查結果。

2 結 果

2.2 影像檢查結果 術前CT顯示腫瘤實性部分為高密度或等密度，囊性部分表現為低密度，鈣化為高密度，本組有5例可見點片狀鈣化。根據腫瘤MRI特點，可將腫瘤分為4種影像學類型。腫瘤實性部分T1WI掃描往往表現為等信號，T2WI掃描呈高信號或等信號，腫瘤囊性部分均表現為T1WI低信號，T2WI高信號。增強掃描后腫瘤實質部分均可見不同程度的強化，4例(33.3%)腫瘤囊壁可見強化，并且均為囊內伴附壁結節類型(表2)。此外，T2WI上本組有9例可見不同程度的水腫；腫瘤最大直徑15～109 mm，平均55.6 mm(圖1、2)。

表2 12例兒童PXA患者的影像學資料

圖1 實性為主兒童PXA患者影像

A.CT顯示右額等密度病變，內含小低密度灶，病變未見明顯鈣化；B.T1WI示腫瘤呈低信號，位于右額表淺位置；C.T2WI示腫瘤呈高信號，周邊可見水腫；D.增強后顯示腫瘤強化明顯，內含多個小囊變

圖2 囊內伴附壁結節類型兒童PXA患者影像

A.CT顯示瘤在囊內，典型的“大囊小結節”，腫瘤可見片狀鈣化；B.T1WI示腫瘤位于左額顳頂及丘腦底節區，實性部分呈等信號；C.T2WI示腫瘤實性部分呈等信號，內含低信號鈣化灶；D.增強后顯示腫瘤實性部分強化，囊壁亦有強化

2.3 手術及病理結果 所有患兒均行開顱手術治療，10例行全切除(其中1例腫瘤為實質全切，囊壁近全切)，另外2例分別為近全切及大部分切除。術后病理證實均為PXA，其中4例局灶間變或生長活躍伴壞死，定義為WHO Ⅱ～Ⅲ級；另有1例局灶可見大量巨大膠質細胞，呈室管膜下巨細胞星形細胞瘤形態，定義為WHO I～II級(圖3)。

圖3 兒童PXA 患者病理結果(HE，×100)

3 討 論

PXA實性部分在CT中的表現常為等密度或高密度病灶，囊性部分為低密度；文獻[5,6]報道PXA總體上鈣化少見，但本組有5例(41.6%)可見鈣化，提示兒童PXA可能具有不同的影像學特征。T1WI上PXA實性部分往往呈低信號或等信號，T2WI上常為等信號或高信號，囊性部分為長T1長T2信號；增強后實性部分均可見不同程度的強化，而囊壁有時亦強化，提示囊壁亦為腫瘤組織，手術中應盡量切除，以減少復發。Byun等[7]報道在成人PXA中，瘤周水腫可影響無進展生存期及總體生存期，與不良預后相關；兒童PXA水腫較為常見，本組9例(75.0%)均可見不同程度的水腫，但水腫與預后的相關性還需進一步研究。此外，根據腫瘤MRI形態學特點，兒童PXA可分為完全實性、實性為主、囊實性混雜、囊內伴附壁結節4種類型，總體上兒童PXA易出現不同程度囊性改變，囊壁一般無強化，囊壁強化在本組僅見于囊內伴附壁結節類型。

兒童PXA具有自身的臨床及影像學特征，其診斷時需與以下顱內占位病變鑒別，防止誤診。(1)與腦膜瘤、血管外皮細胞瘤鑒別：腦膜瘤具有腦外腫瘤特征，密度大多均勻，強化均一明顯，可伴腦膜尾征；血管外皮細胞瘤血供豐富，易出現瘤內壞死，相鄰骨質可見破壞性改變；(2)腫瘤常為囊實性，需與膠質母細胞瘤、室管膜瘤鑒別：膠質母細胞瘤占位及水腫效應明顯，典型花環狀強化，內可見壞死及出血改變；幕上室管膜瘤常位于頂葉，水腫通常不明顯，腫瘤實質和囊壁均可強化；(3)腫瘤可為大囊伴附壁結節，需與血管網織細胞瘤、毛細胞型星形細胞瘤鑒別：血管網織細胞瘤多發生于小腦半球，可見血管流空影；毛細胞型星形細胞瘤常位于幕下，水腫往往不明顯；(4)腫瘤可伴鈣化，且常位于大腦半球表淺位置，需與少枝膠質細胞瘤、節細胞膠質瘤鑒別：少枝膠質細胞瘤常位于額葉，條索樣鈣化具有一定的特征性；節細胞膠質瘤鑒別亦好發于幕上，顳葉多見，但由于腫瘤惡性程度低，強化及水腫不及PXA。

PXA于1993年進入WHO中樞神經系統腫瘤分類，定義為WHO Ⅱ級腫瘤；最新的2016年WHO分類增加了間變PXA(WHO Ⅲ級)分類，表明PXA亦有惡性傾向及不良預后，本組有1例為間變PXA，另有4例局灶間變，生長活躍，介于WHO Ⅱ～Ⅲ級之間，有研究報道病理級別的高低是影響患者預后的重要因素[8]。PXA的臨床治療首選外科手術，應全部切除病變，全切除與良好預后相關[9,10]；PXA術后行放療及化療目前仍有爭議，有待進一步驗證[4,11]。