成人心上型完全性肺靜脈異位引流合并房間隔缺損1例

龔惠　吳非

【摘要】 心上型完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）在臨床上比較少見， 患者合并房間隔缺損并能夠生存至中年的更是罕見。隨著年齡增長， 患者缺氧癥狀會逐漸加重， 需早期進行手術干預， 影像學檢查是其首選的診斷方式， 并能確診。本文回顧性分析1 例TAPVC合并房間隔缺損患者的臨床及影像學資料， 并進行討論， 探討其胚胎學及解剖分型、影像學特點、治療及預后， 以提高對TAPVC的診治水平。

【關鍵詞】 房間隔缺損;心上型完全性肺靜脈異位引流;體層攝影術;X線計算機

【Abstract】 Supracardiac total anomalous pulmonary venous drainage （TAPVC） is rare in clinic， especially in patients with atrial septal defect and surviving to middle age. With the increase of age， the symptoms of hypoxia will gradually increase， and early surgical intervention is needed. Imaging examination is the preferred diagnostic method and can confirm the diagnosis. The clinical and imaging data of 1 case of TAPVC with atrial septal defect were retrospectively analyzed and discussed. The embryological and anatomical classification， imaging characteristics， treatment and prognosis of TAPVC were discussed in order to improve the diagnosis and treatment of TAPVC.

【Key words】 Atrial septal defect; Supracardiac total anomalous pulmonary venous drainage; Tomography; X-ray computer

1 臨床資料

患者， 女， 46歲。主訴：發現心臟雜音>40年， 疲勞， 心慌， 8年前開始出現胸痛， 加重1年余。患者出生后被發現有口唇及皮膚發紺的現象， 被認為先天性心臟病， 之后多年未經診治;近1年來患者活動時出現呼吸困難明顯加重伴雙下肢浮腫。體格檢查：血壓120/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 心率64次/min， 心律齊。心電圖：竇性心律， Ⅰ度房室傳導阻滯同時伴有不完全右束支傳導阻滯， 右心系統增大。影像學所見：患者行心臟CT平掃+增強后可見， 雙側上下肺靜脈匯合到左心房后方， 然后通過左側的頭臂靜脈、垂直靜脈、右側的上腔靜脈進入右側的心房。見圖1～5。左側的頭臂靜脈、垂直靜脈、右側的上腔靜脈都出現擴張， 且擴張的程度各有不同;在房間隔的位置上另可見寬約2.3 cm的缺口影。見圖6。診斷：心上型完全性肺靜脈異位引流， 伴房間隔缺損。

2 討論

2. 1 肺靜脈引流的胚胎學基礎和解剖學分類 異常肺靜脈引流（anomalous pulmonary venous connection， APVC）具有一個復雜的胚胎發育過程， 首先胚胎早期， 胎兒的肺靜脈的血管床與雙側主靜脈、臍靜脈相連。然后， 變異的患者的雙側的主靜脈重新發出兩部分， 即右主動脈靜脈和左上靜脈竇。如果早期肺靜脈在胚胎中發育異常， 則會導致晚期系統中的全身側支靜脈及肺靜脈、心房靜脈后面的交通將不會被阻塞， 最后就會導致體循環的血液全部或部分流入殘存的肺靜脈， 肺靜脈異位引流由此發展來的[1]。經過吸收氧氣之后的動脈血在肺靜脈中流動， 當它流入左側的主靜脈時， 就會導致肺靜脈和左側的上腔靜脈和冠狀靜脈連接;當它流入右側的主靜脈時， 就會導致其和右側的上腔靜脈和奇靜脈相通;當它流入到臍靜脈時， 就會導致其與門靜脈和下腔靜脈相通。所以根據異位引流數目的不同將這種畸形分為完全型和部分型。根據APVC的不同引流部位， 心上型APVC指的是無名靜脈左靜脈右側上腔靜脈或靜脈的引流;心內型APVC指的是肺靜脈向右房或冠狀靜脈竇引流;心下型APVC指的是肺靜脈向下腔靜脈門靜脈及其分支或肝靜脈引流;混合型指的是多部位引流。肺靜脈引流可以單獨發生發展， 也可以與其他的心臟血管畸形同時出現， 其中最常見的心血管畸形就是房間隔缺損， 其他常見的例如肺動脈高壓、動脈導管未閉、室間隔缺損、動脈異位、單房、心內膜墊缺損、單室等。

2. 2 TAPVC的臨床特點及CT血管造影（CTA）影像學特點 心上型完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous?connection， TAPVC） 是較少見的發紺型先天性心臟病（先心病）， 它占肺靜脈畸形引流的30%～40%， 占先心病的1.5%～3.0%[2]。TAPVC患者， 肺靜脈不與左心房連接， 而是對右心或（和）體循環異常開放， 導致肺循環的動脈血不能進入左心， 從而造成患者缺血、缺氧。不論年齡大小， 房間隔缺損患者都應進行心臟CT增強， 以探查左心房的4支肺靜脈， 似“蟹足樣”[3]。TAPVC對血流動力學具有如此嚴重的影響的原因在于， 由于突變后的畸形， 所有返回的血液均被引入右心室。患者一般很早就會出現嚴重的肺動脈高壓征象， 預后非常差。如果患者沒有盡早手術， 約80%會在1 歲內死亡[4]。盡管TAPVC 起病急、發展迅速， 但手術過程并不十分復雜， 且療效好。因此， 明確診斷的患者應盡快治療， 重癥患者也應考慮急診或亞急診手術治療[5]。本例TAPVC患者合并房間隔缺損是罕見的， 并且成功存活至成年， 考慮本例患者主要與房間隔缺損有關， 即房間隔缺損允許部分肺循環的動脈血通過缺口進入左心系統， 進而進入體循環， 緩解機體的缺血、缺氧。

2. 3 完全性肺靜脈異位引流側CTA診斷中的價值及優勢

CT是一種無創檢查手段， 它有掃描范圍廣、掃描速度快、空間分辨率高的多種優點。如果臨床需要， CT的后處理工作站有多種手段對病變部位進行重建。多平面重組（MPR）可以從二維角度和多平面觀察肺靜脈和垂直靜脈的形狀、寬度、異常連接的具體位置， 是否有血栓或者狹窄， 以及其他畸形。VR能夠展現出心臟及附屬大血管的三維圖像， 并可以根據臨床的要求對肺靜脈、共同靜脈、垂直靜脈的形態進行多方位多角度的觀察。MIP是部分重疊的圖像， 類似于心血管造影的效果。造影是診斷TAPVC的金標準， 但其是一種有創性的檢查， 有一定的危害性。在所有的無創檢查中， CTA的優點非常突出， 它不僅可以很好地顯示右心房、肺靜脈異位引流、右心增大室以及肺擴張的動脈、相對狹小的左心室， 而且如果患者同時合并有其他肺靜脈異位引流的其他畸形， 也可以較好地顯示。無創檢查還有超聲心動圖， 其快速、沒有輻射， 在診斷心血管畸形中也有其優勢， 是目前最常用的方法。然而由于其觀察視野小、分辨率低和斷面成像， 不能為臨床提供直觀的立體圖， 并且不同的操作者對于遠離心腔的異位引流部位， 其手法和經驗所造成的結果也不同， 由于很多組織結構對回聲的影響， 無法明確診斷， 容易誤診或漏診。

2. 4 治療及預后 由于TAPVC患者的病情一般比較嚴重， 非常容易伴發急性充血性右心衰和肺動脈高壓， 一旦確診應立即手術[6]。如果患者的臨床表現為肺靜脈梗阻且血流動力學變化較大， 則需要立即給予足夠的注意力以進行急診手術。在完全性肺靜脈異位引流的手術過程中， 有兩點需要重點關注， 一是患者的左心房與匯總靜脈之間的術后吻合口的大小， 二是術后吻合口是否匹配、角度和形態的問題。第二點對術后患者的肺靜脈回流情況是否通暢有很大的影響。也就是說， 對于TAPVC患者術中的操作必須保證術后肺靜脈回流的通暢[7]。手術后還應提高患者免疫力， 加強對肺靜脈淤血可能導致的肺動脈高壓的處理以及呼吸道的護理， 往往需要很長一段時間都要使用呼吸機輔助呼吸， 但是更容易導致肺不張及肺炎[8]。手術后還應隨時監測肺靜脈的流速， 一旦出現了肺靜脈梗阻的征象， 應盡早進行二次手術。

參考文獻

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[收稿日期：2018-12-04]