三維斑點(diǎn)追蹤超聲心動圖技術(shù)在杜氏型肌營養(yǎng)不良左心室功能診斷中的應(yīng)用

王衛(wèi)平 趙蒙 李文凱

杜氏肌營養(yǎng)不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD）為一種致死性X連鎖隱性遺傳性疾病，其中約2/3變異源來自于母親，在活產(chǎn)男嬰中發(fā)病率約為1/3 500，是兒童期臨床上常見的遺傳性肌病[1]。成人DMD攜帶者肌肉、骨骼受累較輕，對呼吸系統(tǒng)影響也相對較小，影響生活質(zhì)量甚至致死的最主要的原因?yàn)樾墓δ苷系K或惡性的心律失常[2]。兒童期DMD攜帶者研究相對較少，主要表現(xiàn)為近心端肌肉無力、腓腸肌異常肥大、活動受限、步態(tài)異常等，其中約10%會發(fā)展為心肌病[3]。目前，臨床上評估DMD心臟功能的方法主要是超聲心動圖，但傳統(tǒng)的超聲心動圖對檢測早期的心臟損傷比較困難[4]。三維斑點(diǎn)追蹤超聲心動圖（three dimensional speckle tracking echocardiography，3D-STE）是近年來評價(jià)心臟功能的新技術(shù)[5]，其用于評價(jià)DMD兒童左心室收縮功能的研究較少。本研究擬探討3D-STE技術(shù)檢測早期DMD患兒左心室收縮功能損傷的價(jià)值，為臨床早期診斷與干預(yù)提供有價(jià)值的信息。

資料與方法

1.研究對象 選擇2014年6月到2017年6月，本醫(yī)院30例DMD患兒作為觀察組，入選標(biāo)準(zhǔn)：依據(jù)基因檢查、肌肉活檢診斷為DMD；心臟功能無減低癥狀，無服用改善心功能藥物史；自愿并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：先天性心臟病者；風(fēng)濕性心臟病者；有其他類型心臟病或影響心臟功能的疾病者。選取年齡相仿的正常兒童30例作為對照組。

2.儀器與方法 采用GE Vivid E9彩超診斷儀，M5S-D型探頭，頻率范圍1.7～3.3 MHz，4V-D型探頭，頻率范圍1.7～3.3 MHz。受檢患兒取左側(cè)臥位，同步連接心電圖。采用M5S-D型探頭采集心尖和胸骨旁聲窗處常規(guī)二維圖像，測量LVEDD、LVESD、左心房內(nèi)徑（LAD）及LVEF。……