三維斑點追蹤超聲心動圖技術在杜氏型肌營養不良左心室功能診斷中的應用

王衛平 趙蒙 李文凱

杜氏肌營養不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD）為一種致死性X連鎖隱性遺傳性疾病，其中約2/3變異源來自于母親，在活產男嬰中發病率約為1/3 500，是兒童期臨床上常見的遺傳性肌病[1]。成人DMD攜帶者肌肉、骨骼受累較輕，對呼吸系統影響也相對較小，影響生活質量甚至致死的最主要的原因為心功能障礙或惡性的心律失常[2]。兒童期DMD攜帶者研究相對較少，主要表現為近心端肌肉無力、腓腸肌異常肥大、活動受限、步態異常等，其中約10%會發展為心肌病[3]。目前，臨床上評估DMD心臟功能的方法主要是超聲心動圖，但傳統的超聲心動圖對檢測早期的心臟損傷比較困難[4]。三維斑點追蹤超聲心動圖（three dimensional speckle tracking echocardiography，3D-STE）是近年來評價心臟功能的新技術[5]，其用于評價DMD兒童左心室收縮功能的研究較少。本研究擬探討3D-STE技術檢測早期DMD患兒左心室收縮功能損傷的價值，為臨床早期診斷與干預提供有價值的信息。

資料與方法

1.研究對象 選擇2014年6月到2017年6月，本醫院30例DMD患兒作為觀察組，入選標準：依據基因檢查、肌肉活檢診斷為DMD；心臟功能無減低癥狀，無服用改善心功能藥物史；自愿并簽署知情同意書。排除標準：先天性心臟病者；風濕性心臟病者；有其他類型心臟病或影響心臟功能的疾病者。選取年齡相仿的正常兒童30例作為對照組。

2.儀器與方法 采用GE Vivid E9彩超診斷儀，M5S-D型探頭，頻率范圍1.7～3.3 MHz，4V-D型探頭，頻率范圍1.7～3.3 MHz。受檢患兒取左側臥位，同步連接心電圖。采用M5S-D型探頭采集心尖和胸骨旁聲窗處常規二維圖像，測量LVEDD、LVESD、左心房內徑（LAD）及LVEF。……