系統性動脈炎的診斷治療

摘要：目的： 討論系統性動脈炎的診斷治療辦法。方法： 臨床檢查確診后進行治療和防治。結論： 本病的病程與預后主要取決于系統性損害的程度，因此前期的診斷和治療尤為重要。

關鍵詞：系統性動脈炎；診斷；治療

【中圖分類號】R593 【文獻標識碼】B 【文章編號】1672-8602（2014）01-0031-01

引言

又稱結節性多動脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegener氏肉芽腫，為變應性肉芽腫性血管炎（AGA），歸入系統性小血管炎， ANCA相關性血管炎。這是以中等動脈和小動脈壞死性動脈炎為特征的相關性疾病，以中小動脈受累和嗜酸性粒細胞浸潤為病理特點。主要表現為哮喘，心臟、腎臟受累，周圍神經病，皮膚及胃腸道損害。伴梗塞、動脈瘤形成和出血的血管炎性損害，其通常發生于已知疾病基礎上，盡管僅是一種臨床表現的特征，或甚至為孤立存在的疾病。

1診斷精要

1.1神經系統各種并發癥

①周圍神經病：

周圍神經病是最常見的損害。患者常有疼痛，呈亞急性發作，并可以為持久的，可累及神經根，其中90%的患者存在腓神經損害，其他神經包括脛神經、腓腸神經、尺神經、正中神經。周圍神經損害出現在哮喘后，內臟和皮膚損害前。

少數患者出現腦神經損害，表現為急性缺血性視神經病。

遠端對稱性感覺運動性神經病在臨床中較少見。主要為遠端疼痛型感覺障礙，感覺障礙主要在四肢，不出現在軀干，下肢重于上肢。運動神經損害也以遠端為主。

②腦病：

腦病伴有亞急性頭痛發作、意識模糊、癲癇、幻覺、癡呆和昏迷，腦脊液檢查可以有細胞增多[淋巴細胞和多核細胞]及蛋白增高。

③卒中與脊髓梗塞：

卒中則可有腦梗死，顱內出血或蛛網膜下腔出血。也可有脊髓梗死）或脊髓蛛網膜下腔出血。

④顱神經病：

可以是來自顱底的直接炎性侵蝕。

⑤多發性肌炎：多發性肌炎較罕見。

⑥其他：高血壓病、腎功能衰竭和原發病治療中也可引起神經系統的并發癥。在周圍神經病發病前1～30年前可出現哮喘，發熱、乏力和關節疼痛。皮膚過敏、副鼻竇炎和胃腸道癥狀。

2輔助檢查

可有40%～60%的病人p-ANCA/MPO-ANCA陽性。86%病人的類風濕因子陽性，ANA抗體陰性血液學檢查發現血嗜酸性粒細胞增多，IgE（74%）和IgG升高（40%）。

2.1診斷要點

首先應確診原發的系統性疾病，一般可通過對受累組織（周圍神經、肌肉、腎等）活檢的組織學等檢查確診。常見有血嗜酸細胞增多性肌痛綜合征非常相似，而多灶中樞神經系統損害可與多發性硬化癥狀類似。

2.2診斷標準：

有哮喘、嗜酸粒細胞比例>10%、單神經病（包括多發的）或多發性神經病、X線表現為非固定的肺部浸潤、鼻旁竇異常、病理顯示血管外嗜酸粒細胞浸潤癥狀的，符合6個條件中的4個或更多者可確診，特異性大于99%，敏感性大于85%。

2.3鑒別診斷：①原發性小血管炎：指以小血管壁炎癥和（或）纖維素樣壞死為病理基礎的一組自身免疫性疾病。②顯微鏡下多血管炎（MPA）。③韋格內肉芽腫（WG）。④局灶節段性壞死性腎小球腎炎（FSNGN）。

3治療精要

糖皮質激素是主要藥物，預后改善顯著。大劑量激素沖擊治療后改為潑尼松口服，直到癥狀好轉。急性期為4～8周。鞏固階段，2～4周。激素減量階段，在密切監測下每2～4周減量5～10 mg，這個階段通常需要數月。小劑量維持階段。值得指出的是，并不是所有的患者都必須加用細胞毒藥物，激素的使用應根據患者具體情況而定。胸部X線、外周血嗜酸細胞計數、血沉、CPR、RF得到控制1個月后逐漸減量，維持治療1年以上。

如用高劑量的皮質類固醇治療數天或數周內無反應，可改用環磷酰胺或加用硫唑嘌呤。環磷酰胺或硫唑嘌呤可提高緩解率、協助激素減量并降低復發率。尤其對ANCA陽性者，更主張使用激素與環磷酰胺或硫唑嘌呤合用。無效者可考慮血漿置換。靜點大劑量免疫球蛋白只用于合并感染而不能應用免疫抑制劑者的臨時治療，而不作為常規治療。

4處方選擇

4.1急性期。

甲基潑尼松龍1 mg/（kg·d），4～8周。

4.2鞏固階段：潑尼松1 mg/（kg·d），2～4周。4.3激素減量階段10～15 mg/d。數月。環磷酰胺2 mg/（kg·d），用1～2年。

5經驗指導與預后

本病的病程與預后主要取決于系統性損害的程度。局限于皮膚和關節者的預后較內臟為佳，并可有自動緩解者。而有多系統損害者，可出現程度不一的急性發作，甚至死亡。

在應用激素前，大多數（86%～94%）有系統損害者可在一年內死亡，65%患者由腎損害死亡。通常在本病診斷時已有腎損害伴氮質血癥和高血壓者，則預后不良。有人認為心臟損害和腸損害預后不良。急性少尿性腎衰竭少見（腎損害者占10%以上），但常為致死性損害。肺損害對預后影響不大。

參考文獻

[1]中華醫學會風濕病學分會 . 結節性多動脈炎診斷和治療指南. 中華風濕病學雜志， 2011，15-03.

[2]王東鋼，錢江南，周華民，韓桐師 . 巨細胞動脈炎性頭痛26例分析. 中國誤診學雜志， 2001，1-12.