癲癇持續(xù)狀態(tài)繼發(fā)Todd’s麻痹1例并影像分析

Todd’s麻痹最早由倫敦生理學(xué)家Todd進行闡述與定義,指在肢體抽搐性癲癇發(fā)作后,特別是累及一側(cè)肢體或單個肢體抽搐的病例,同側(cè)肢體可發(fā)生持續(xù)數(shù)小時、甚至數(shù)天的癱瘓,但肢體癱瘓最終可完全恢復(fù)[1]。Todd’s麻痹以肢體癱瘓為特征性表現(xiàn),多表現(xiàn)為肢體和面部肌肉的癱瘓[2],其他的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如忽視、失語和精神異常也可以出現(xiàn)[3]。本研究結(jié)合我院近期收治的1例癲癇持續(xù)狀態(tài)繼發(fā)Todd’s麻痹的病例,分析Todd’s病人的臨床資料及頭顱影像學(xué)特點,報道如下。

1 病例資料

病人男性,61歲,因“反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐伴意識不清約7 h”于2017-10-28入院。既往有癲癇病史20年,平素不規(guī)律服用丙戊酸鈉片0.2 g/d,每月發(fā)作四肢抽搐約1次,持續(xù)數(shù)分鐘,每次發(fā)作后意識可恢復(fù)清楚,每次發(fā)作癥狀相似,否認“高血壓、糖尿病、冠心病、腦梗死、乙肝、結(jié)核”等病史,否認手術(shù)及輸血史,否認寄生蟲感染史,有吸煙史約40年,40支/d。病人于2017-10-28下午無明顯誘因突發(fā)四肢抽搐,伴牙關(guān)緊閉、口吐白沫、小便失禁,癥狀持續(xù)數(shù)分鐘,每半小時發(fā)作1次,共發(fā)作十余次,發(fā)作間歇意識不清,至我院急診時神志模糊,疼痛刺激右肢無肌肉收縮,左肢可抬舉,急查頭顱CT示雙側(cè)大腦半球多發(fā)腔隙性梗死灶。病人右側(cè)肢體肌力漸恢復(fù)至可抬舉,擬“癲癇持續(xù)狀態(tài)、Todd’s麻痹”收入院。查體:體溫36.3 ℃,血壓150/90 mmHg,意識模糊,雙側(cè)額紋對稱,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,雙側(cè)鼻唇溝對稱,頸軟,心、肺(-),左側(cè)肢體可抬舉,右上肢可抬舉,右下肢不能抬舉,可于床面平移,雙側(cè)病理征未引出。心電圖、血常規(guī)、生化、心肌酶譜、凝血功能、血糖、血脂、感染性標(biāo)志物、腫瘤標(biāo)志物無明顯異常。予丙戊酸鈉控制癲癇、醒腦靜促醒等治療,第2天查看病人意識仍模糊,四肢有自主活動,第3日病人神志恢復(fù)清楚,對答切題,四肢肌力肌張力正常,當(dāng)日查頭顱MRI示DWI、T1W1、T2W2、FLAIR序列無明顯異常,ASL序列顯示左側(cè)額顳葉異常高灌注。腦電圖提示雙側(cè)前額、額區(qū)時呈短長程高幅陣發(fā)δ節(jié)律,其中夾雜稍多單個尖波發(fā)放。頂枕區(qū)可見零星散發(fā)低中幅8～9.5 Hzα波。第4天病人出院回家。出院1周后復(fù)查頭顱MRI(圖1)示左側(cè)額顳葉異常高灌注消失。2018年6月電話隨訪病人平日規(guī)律服用丙戊酸鈉緩釋片0.5 g/次，2次/d,未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

2 討論

Todd’s麻痹的病理生理機制至今仍未研究清楚,曾有多種假說,多傾向于多因素共同作用的結(jié)果,如神經(jīng)元細胞膜性質(zhì)、跨膜通道、抑制性電位、離子泵、腦血流改變、神經(jīng)遞質(zhì)、突觸后受體的改變等[4-5]。

有關(guān)Todd’s麻痹發(fā)作早期顱內(nèi)CT或MRI灌注成像的研究國內(nèi)外都可見報道,相關(guān)報道研究莫衷一是。Yacoub等[6]報道了1例以發(fā)作性左側(cè)肢體偏癱為表現(xiàn)的Todd’s麻痹的病人,磁共振灌注成像提示右側(cè)額葉腦血容量及腦血流量減低。發(fā)病2 h后左肢偏癱恢復(fù),24 h后復(fù)查磁共振提示雙側(cè)額葉腦血容量、腦血流量對稱。Zamora等[7]報道了1例癇性發(fā)作后出現(xiàn)左側(cè)肢體偏癱及左面部下垂的病人,ASL序列提示右側(cè)大腦半球普遍灌注減低,MRA提示右側(cè)頸內(nèi)動脈口徑縮小,右側(cè)大腦中動脈分支血管減少。Mathews等[5]報道了1例癇性發(fā)作后出現(xiàn)失語和右側(cè)肢體偏癱的老年女性病人,CT灌注掃描(CTP)提示左側(cè)大腦半球血流量及血容量減少,病人失語及偏癱的癥狀在數(shù)小時后完全緩解。

注:出院后1周復(fù)查頭顱MRI,左側(cè)額顳葉異常高灌注消失(ASL序列)圖1頭顱MRI

另有Royter等[8]報道了1例突發(fā)左肢偏癱合并構(gòu)音障礙的老年男性病人, CTP提示右側(cè)額頂葉腦血流量及腦血容量均增加,右側(cè)額頂葉較對側(cè)灌注增高。腦電圖提示一側(cè)大腦半球持續(xù)性周期性癇樣放電,診斷Todd’s麻痹,予抗癲癇治療后癥狀完全緩解。鐘玲等[9]報道了1例右側(cè)肢體抽搐繼發(fā)右肢偏癱的老年女性病人,頭顱CTP提示左側(cè)大腦半球高灌注。陳文伙等[10]對5例由一側(cè)肢體抽搐發(fā)作泛化為全面性強直-陣攣發(fā)作的癲癇持續(xù)狀態(tài)病人的頭顱影像進行了分析,5例病人均合并抽搐肢體同側(cè)的肢體偏癱,其中3例病人在MRA上出現(xiàn)偏癱肢體對側(cè)半球大腦中動脈分支血管增多,在癥狀好轉(zhuǎn)后復(fù)查的MRA上顯示雙側(cè)大腦中動脈分支血管對稱,并由此提出一側(cè)半球暫時性的灌注增高可能與一過性的局部分支血管增多相關(guān)。

3 結(jié)論

對Todd’s麻痹發(fā)作后腦內(nèi)灌注改變的研究目前尚缺乏大樣本病例研究證據(jù),相關(guān)研究多來自于病例報道,病例數(shù)量相對較少。本例老年病人是由癲癇持續(xù)狀態(tài)繼發(fā)Todd’s麻痹,偏癱肢體對側(cè)大腦半球暫時性的灌注增高可能與腦動脈分支血管一過性增多有關(guān),但還需要更多的臨床病例報道及相應(yīng)的影像證據(jù)支持。