兒童左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的雙源CT診斷

李良萍 馮越

[摘?要]?目的?探討雙源CT對(duì)兒童左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的診斷價(jià)值。方法?回顧性分析本院13例經(jīng)雙源CT診斷為左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）患者的影像資料，其中男2例，女11例，發(fā)病年齡2個(gè)月～11歲，平均（1.88±2.37）歲，所有圖像由兩位資深影像學(xué)醫(yī)師分析并歸納總結(jié)患者的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果?13例患者的雙源CT檢查均清晰顯示左側(cè)冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈，其中10例起源于主肺動(dòng)脈左側(cè)壁;1例起源于主肺動(dòng)脈右側(cè)壁;2例起源于主肺動(dòng)脈后壁。11例左冠狀動(dòng)脈呈不同程度擴(kuò)張。所有患者右冠狀動(dòng)脈均呈不同程度擴(kuò)張。9例顯示左右冠狀動(dòng)脈間的大量側(cè)支血管;2例無(wú)明確側(cè)支血管;2例有極少量纖細(xì)側(cè)支血管。9例可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處噴射樣改變。所有患者均顯示主肺動(dòng)脈增寬及左心室不同程度增大，11例顯示左心房擴(kuò)大。左心室壁灌注減低9例。5例可見(jiàn)左心室乳頭肌或腱索鈣化。結(jié)論?雙源CT可明確診ALCAPA，為手術(shù)方案的制定和預(yù)后評(píng)估提供依據(jù)。

[關(guān)鍵詞]?左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈;雙源CT;兒童;體層攝影術(shù)

中圖分類(lèi)號(hào)：R814.42

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B文章編號(hào)：1009-816X（2019）02-0174-03

doi：10.3969/j.issn.1009-816x.2019.02.022

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）是一種罕見(jiàn)的先天性血管畸形，發(fā)病率約1/300000，占先天性心臟病的0.25%～0.5%[1，2]。該病預(yù)后極差，未行手術(shù)治療的患者1歲以?xún)?nèi)病死率高達(dá)90%[3，4]，因此早期診斷及治療對(duì)患者的預(yù)后尤為重要。以往ALCAPA主要通過(guò)心血管造影診斷，近年來(lái)隨著多層螺旋CT的快速發(fā)展和心電門(mén)控技術(shù)的出現(xiàn)，CT能夠清晰的顯示和診斷諸如ALCAPA這樣的冠狀動(dòng)脈疾病，由于其操作相對(duì)方便、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少等優(yōu)勢(shì)，目前已廣泛應(yīng)用于先天性心臟病的診斷及評(píng)估。本文搜集并回顧性分析本院經(jīng)雙源CT診斷的13例ALCAPA患者的CT圖像，探討雙源CT對(duì)兒童左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的診斷價(jià)值，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1?資料與方法

1.1?臨床資料：搜集本院2008年3月至2012年4月間經(jīng)雙源CT診斷為ALCAPA的13例患者，其中男2例，女11例，發(fā)病年齡2個(gè)月～11歲，平均（1.88±2.37）歲。臨床癥狀：3例因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟增大就診，7例患者因心力衰竭就診，3例因胸悶、胸痛就診。所有患者均進(jìn)行心電圖、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查。8例超聲心動(dòng)圖提示左冠狀動(dòng)脈起源異常，4例超聲心動(dòng)圖提示先天性心臟病，1例誤診為右冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺。其中1例經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影診斷為ALCAPA。所有病例手術(shù)結(jié)果隨訪(fǎng)失敗。

1.2?影像檢查方法：采用Siemens Somatom Definition雙源CT掃描，檢查前所有患者均未控制心率。能配合屏氣的患者在掃描時(shí)屏氣，不能配合的嬰幼兒鎮(zhèn)靜后自由呼吸狀態(tài)下掃描。掃描參數(shù)：所有患者均采用回顧性心電門(mén)控掃描技術(shù)，管電壓80～100kV，管電流100～300mA，機(jī)架旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.33s，準(zhǔn)直器64×0.6mm，掃描層厚0.75mm，視野200mm×200mm。經(jīng)手背靜脈、前臂肘靜脈或頭皮靜脈高壓注射碘海醇（350mgI/ml），注射劑量為1.5～2.0ml/kg，注射流速0.8～2.0ml/s。采用對(duì)比劑示蹤法自動(dòng)觸發(fā)掃描，感興趣區(qū)（region of interest，ROI）置于升主動(dòng)脈根部層面。完成掃描后挑選圖像質(zhì)量最佳的時(shí)相傳輸至Siemens Syngo Acquisition工作站進(jìn)行圖像后處理，包括容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、多平面重組（multi-planar reformation，MPR）、曲面重組（curved planar reformation，CPR）。

1.3?圖像分析及評(píng)估：所有CT圖像均由本院兩名具有5年以上閱片經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師進(jìn)行獨(dú)立分析和評(píng)估，包括左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位置、冠狀動(dòng)脈管腔擴(kuò)張情況、側(cè)支血管的建立、左房室大小、心肌灌注情況以及心臟瓣膜病變等。

2?結(jié)果

雙源CT對(duì)13例患者左冠狀動(dòng)脈起源于主肺動(dòng)脈作出了良好的顯示（圖1、圖2見(jiàn)封三）：其中10例左冠狀動(dòng)脈起源于主肺動(dòng)脈左側(cè)壁;1例起源于主肺動(dòng)脈右側(cè)壁;2例起源于主肺動(dòng)脈后壁。前降支和回旋支走行無(wú)明顯異常。11例左冠狀動(dòng)脈呈不同程度擴(kuò)張。右側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口均位于主動(dòng)脈右冠竇，走行正常。所有患者右冠狀動(dòng)脈均可見(jiàn)不同程度擴(kuò)張。9例可見(jiàn)左右冠狀動(dòng)脈間的大量側(cè)支血管（圖2見(jiàn)封三），分布較為廣泛，以左心室心尖部、室間隔部最顯著。2例無(wú)明確側(cè)支血管;2例有極少量纖細(xì)側(cè)支血管。9例可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈向肺動(dòng)脈內(nèi)供血，表現(xiàn)為左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處噴射樣改變（圖1見(jiàn)封三）。13例均顯示主肺動(dòng)脈增寬，直徑大于同層升主動(dòng)脈。13例均顯示左心室不同程度增大，11例顯示左心房擴(kuò)大。左心室壁灌注減低9例，均位于心內(nèi)膜下。5例可見(jiàn)左心室乳頭肌或腱索點(diǎn)、條狀鈣化。二尖瓣狹窄、關(guān)閉不全6例。

1例伴房間隔缺損，1例伴室間隔缺損，1例伴回旋支-左心耳瘺。

3?討論

3.1?ALCAPA的病理生理學(xué)及血流動(dòng)力學(xué)基礎(chǔ)：ALCAPA又稱(chēng)Bland-White-Garland綜合征，于1933年由Bland、White和Garland首次描述，是一種非常少見(jiàn)且極為危險(xiǎn)的先天性心臟病。ALCAPA依據(jù)冠狀動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)建立的情況可分為嬰兒型（10%）和成人型（90%）。胎兒時(shí)期體循環(huán)與肺循環(huán)之間壓力相仿，正常起源的右冠狀動(dòng)脈與異常起源的左冠狀動(dòng)脈均表現(xiàn)為正常的順行血流，兩者之間并沒(méi)有明顯的側(cè)支血管建立[5]。而出生后，肺循環(huán)壓力迅速降低，如果左右冠狀動(dòng)脈間的側(cè)支血管不能迅速建立，起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流及含氧量降低，常常發(fā)生嚴(yán)重的心肌缺血梗死，即形成嬰兒型ALCAPA，如不及時(shí)診斷和行手術(shù)治療，患兒的病死率極高。如果左右冠狀動(dòng)脈間的側(cè)支血管能夠快速形成，右冠狀動(dòng)脈血液經(jīng)過(guò)側(cè)支血管進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈，其中部分血液進(jìn)入循環(huán)阻力更低的肺動(dòng)脈內(nèi)，形成“左向右分流”、“冠狀動(dòng)脈竊血”現(xiàn)象[6，7]，這種類(lèi)型即為成人型ALCAPA，預(yù)后明顯好于嬰兒型。有文獻(xiàn)報(bào)道，成人型ALCAPA平均壽命為35歲，少數(shù)可活過(guò)70歲。即便如此，由于左向右分流現(xiàn)象的存在，左冠狀動(dòng)脈內(nèi)部分血液流入肺動(dòng)脈，因此側(cè)支血管的血供難以滿(mǎn)足左冠狀動(dòng)脈供血區(qū)的心肌灌注，導(dǎo)致長(zhǎng)期慢性心肌缺血，甚至發(fā)展成心肌梗死、左心室功能不全、二尖瓣返流、致死性的心律失常或猝死[8]。