危重癥先天性膈疝手術時機選擇

劉如意，張現偉，楊國衛

先天性膈疝是由于胚胎發育異常，導致膈肌缺損、腹腔臟器疝入胸腔及肺發育不良的疾病，可對心肺功能及全身情況不造成同程度影響，是嚴重危險威脅新生兒生命的急危重癥之一，也是小兒外科醫師所面臨的最具挑戰性的疾病之一。其發病率約1∶2 500～1∶2 000[1]，病死率高達40%左右，目前該病的治療根本方法是手術修補。以往認為，先天性膈疝需要緊急手術，將進入胸腔內的腹部臟器復位還納入腹腔，目的是減輕對新生兒肺的壓迫，從而獲得更高的存活率。近年來，部分學者認為該病尤其是合并肺發育不良病兒，適當延期手術，延長術前對心血管呼吸系統的穩定可以提高病兒治愈率[2]。另有學者認為在肺動脈高壓緩解后實施手術，術后效果更佳[3]。現對20例危重癥先天性膈疝病兒的臨床病例資料進行分析，探討危重癥先天性膈疝病兒手術時機的選擇，為今后對危重癥先天性膈疝病兒的臨床診治提供更多的經驗，從而進一步提高治愈率，改善該病預后狀況。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2008年7月至2016年12月在開封市兒童醫院住院治療并臨床診斷為先天性膈疝病兒，根據出現呼吸窘迫綜合征的時間分為重癥組和普通組，出生后6 h內出現者為重癥組，排除標準為外院予膈肌修補術后轉入我院繼續治療者或在手術治療后修正診斷不支持先天性膈疝者。本研究符合《世界醫學協會赫爾辛基宣言》相關要求,所有病兒近親屬簽署知情同意書。20例危重癥先天性膈疝病兒，其中4例合并嚴重畸形(右位心1例，腹腔內臟器轉位1例，四肢畸形2例)，家長放棄手術，余16例根據手術時間分為緊急手術組7例(手術時間<24 h)和延期手術組9例(手術時間≥24 h)。緊急手術組入院年齡(8.29±2.06) h；嬰兒出生體質量(3.16±0.44) kg；足月兒5例，早產兒1例，低體質量兒1例；延期手術組入院年齡(8.44±2.74) h；嬰兒出生體質量(3.16±0.41) kg；足月兒6例，早產兒5例，低體質量兒1例。兩組病兒的年齡、體質量等一般情況比較，差異無統計學意義(均P>0.05)。入院時需吸氧的5例病兒中，緊急手術組2例，延期手術組3例。緊急手術組入院時動脈血氣pH值為(7.24±0.12)，延期手術組為(7.28±0.11)。16例危重癥先天性膈疝病兒主要根據臨床表現、體格檢查、影像學檢查或術中所見明確診斷。

1.2 治療方法入院明確診斷后均給予保暖、禁食、持續胃管減壓、吸氧、糾正水電解質及酸堿平衡紊亂等一般治療；必要時還可微量泵入小劑量多巴胺、多巴酚丁胺等藥物以改善循環，降低肺動脈壓力。術前準備完善后行手術治療。本組20例病人中4例合并其他畸形(右位心1例，腹腔內臟器轉位1例，四肢畸形2例)，家長放棄治療；其余16例(80.0%)行手術治療，其中經腹手術14例，經胸手術1例，胸腔鏡下膈疝修補1例，術中證實所有病兒均為胸腹裂孔疝。16例手術病人均有明顯肺發育不良；有明顯疝囊5例，疝入胸腔器官為小腸、胃、橫結腸者10例，為肝臟者2例，為脾臟、腎臟、胃者4例，手術時間為(119.3±36.6) min。

1.3 研究方法根據16例危重癥先天性膈疝病兒的資料，采取回顧性研究分析方法，根據手術時間分為緊急手術組7例(手術時間<24 h)和延期手術組9例(手術時間≥24 h)。比較選擇不同手術時機時兩組的愈后情況。

1.4 統計學方法本研究中主要比較不同手術時機組術后存活率，因樣本量小，故采用SPSS 20.0軟件，按Fisher確切概率法比較兩組術后治愈率，以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

本研究20例危重癥先天性膈疝中，4例家長放棄治療后死亡，余16例均行手術治療，術后并發肺炎13例、肺不張8例、粘連性腸梗阻2例。所有手術病兒術后經過積極的對癥處理，6例病兒手術后死亡，在手術中均發現存在明顯的肺部發育不良，在圍手術期呼吸功能始終不穩定，最終死于呼吸循環衰竭；10例病兒手術后治愈出院，其中緊急手術組治愈2例，延期手術組治愈8例，總治愈率為62.50%(10/16),見表1。

表1 危重癥先天性膈疝病兒不同手術時機治療結果比較

注：采用Fisher確切概率法

10例存活的病兒出院后隨訪6個月，均獲得圓滿隨訪，隨訪率100.00%。術后1個月時有少量胸腔積液的3例，術后3個月時復查3例胸腔積液病兒胸腔積液均吸收完畢，術后3個月時發生粘連性腸梗阻的1例，給予保守治療后治愈出院。術后6個月復查時10例病兒均無并發癥發生。

3 討論

近年來，隨著胎兒外科、輔助治療的手段、重癥監護水平進步，以及產前診斷的精準度的提高和積極的術前復蘇，先天性膈疝病兒的預后本應得到較大的改善，但是，事實上該病的發病率和病死率仍然居高不下[3-4]，特別危重癥先天性膈疝，病死率高達50%～60%[5-6]，因此該病預后仍不容樂觀。先天性膈疝內臟疝入胸腔的過程發生在支氣管細化的時候，因此，在先天性膈疝的病兒肺臟中，雖然所有主要的支氣管芽都已經存在，但是，支氣管分支的數量極大減少，肺臟的血管床也極大減少。多數學者認為，肺部嚴重發育不良以及嚴重肺動脈高壓是危重癥先天性膈疝的主要死亡原因[7-8]。迄今為止，先天性膈疝的最佳治療措施以及預后影響因素仍需進一步研究，從而有效提高該病治愈率，而臨床上關于該病的管理仍然存在較大爭議[9-10]。

以往，先天性膈疝被認為是一種新生兒外科急癥，出生后只要診斷明確，就應被立即行手術治療，早期解除胸腔內肺臟壓迫可以改善病兒呼吸狀況。然而，多數病兒在經過術后24～48 h有足夠氣體交換的短暫術后“蜜月期”，緊接著病兒的呼吸狀態會進行性加重最終因呼吸衰竭而死亡[11]。近年來，胚胎學進一步的發展表明,在先天性膈疝的肺部標本中發現許多引起肺臟發育不良的因子，包括表皮生長因子、轉移生長因子-α，血管內皮生長因子等，肺發育不全發生在先天性膈疝形成之前，不單單是腹部臟器進入胸腔壓迫肺臟引起,所以單純的緊急手術解除肺部壓迫并不能有效改善病兒的呼吸狀況。

近些年來，隨著新生兒科技術水平的提高，尤其是呼吸衰竭治療技術的發展，學者們提出術前進行一段時間的內科穩定治療，待病兒心肺功能穩定后行手術修補，可以改善新生兒先天性膈疝的總體生存情況。此后，多項研究報道了將延遲手術修補作為治療方案的一部分，使得先天性膈疝病兒的生存率得到提高[11]。

本研究中，急診手術組入院后立即給予吸氧或氣管插管等處理，改善呼吸狀況，完善檢查，診斷明確后又給予補液、胃腸減壓以及肺表面活性物質應用等對癥處理，同時緊急安排手術，之前考慮病兒的呼吸、循環為患側肺部壓迫所致，也為避免疝內容物嵌頓導致壞死而緊急手術，術前準備時間均不超過24 h，手術僅僅解除了腹腔臟器對患側肺部壓迫，而對于肺部發育及病兒對手術打擊的耐受較差等未能有較好改善，所以手術治愈率僅為28.57%；而延期手術組與緊急手術組相比，除急診手術組的治療措施外，同時給予血管活性藥物治療，術前準備時間為24～72 h，藥物作用逐漸起效，同時排除了合并其他畸形的可能，經過術前積極治療，呼吸循環基本處于穩定狀態后再安排手術治療，手術的治愈率為88.89%，兩組病兒術后治愈率明顯不同,也顯示在為追求早期解除患側肺部壓迫而緊急手術的方法不可取；待呼吸循環基本穩定的適當“延期手術”治療策略能改善重癥病兒的存活率。

綜上所述，根據病兒病情嚴重程度個體化合理選擇手術時機，盡量在病兒呼吸、循環基本穩定狀況下行手術治療，可以提高危重癥先天性膈疝病兒的存活率。