外生殖器色素性隆突性皮膚纖維肉瘤一例

王是 劉曉明 李育剛 石年 王群

1鄂東醫療集團黃石市中心醫院皮膚科，湖北 435001；2鄂東醫療集團黃石市中心醫院病理科，湖北 435001

患者男，24歲，龜頭和包皮出現進行性加重的褐色斑半年。半年前無明顯誘因于龜頭和包皮出現褐色斑，直徑2～3 cm，邊緣不清，無自覺癥狀，曾在外院診為固定型藥疹，治療后無明顯好轉并逐漸擴大，遂來鄂東醫療集團黃石市中心醫院皮膚科就診。患者既往體健，家族中無類似疾病史。體檢：各系統檢查無異常。皮膚科檢查：外陰龜頭和包皮可見彌漫分布的大片狀不規則褐色色素沉著斑，邊界不清，壓之不褪色，有浸潤感（圖1）。實驗室檢查：血尿常規、空腹血糖、肝腎功能正常。胸部CT及腹盆腔彩超均未見異常。皮損組織病理檢查：腫瘤主要位于真皮層內，由形態溫和一致的短梭形細胞呈席紋狀排列構成。腫瘤大部分界清，其淺部與表皮之間有一狹窄的細胞稀疏區，腫瘤深部浸潤脂肪組織，沿脂肪間隔分布呈蜂窩狀。瘤細胞緊密環繞殘留的皮膚附屬器（如汗管等），細胞間可見少量膠原，瘤組織內含散在分布的樹突色素細胞，瘤細胞異形性不明顯，核分裂象稀少（圖2）。免疫組化：瘤細胞波形蛋白（+），CD34（+），S100（-），SMA（-），Ki-67（約3%+）。

診斷：色素性隆突性皮膚纖維肉瘤。

治療：轉至整形外科手術切除，目前仍在隨訪中。

討論隆突性皮膚纖維肉瘤是一種生長緩慢、可能起源于真皮CD34+樹突細胞的低度惡性纖維組織細胞性腫瘤［1］。本病病因不明，可發生于任何年齡，多見于青壯年。臨床好發于軀干、四肢遠端，特別是前胸，罕見于外陰。一些少見類型臨床表現不典型，病理可明確診斷，除經典型隆突性皮膚纖維肉瘤外，還有色素型、纖維肉瘤型、黏液型、顆粒細胞型、萎縮型、硬化性等多種變異型。色素性隆突性皮膚纖維肉瘤是比較少見的特殊類型，應與皮膚纖維組織細胞瘤、色素性神經纖維瘤、藍痣和惡性纖維組織細胞瘤相鑒別。

隆突性皮膚纖維肉瘤治療上首選手術切除，由于腫瘤細胞呈浸潤生長，切除深度應深達皮下脂肪層，手術切緣應足夠充分。有報道廣泛切除復發率10%～20%，而切除范圍不充分時可達43%［2］。切緣距離腫瘤≥3 cm，復發率為20%，而≤2 cm復發率高達41%［3］。隆突性皮膚纖維肉瘤較少發生轉移，最常見轉移肺部，因此臨床上需對患者進行全面體檢，排除腫瘤發生轉移的可能。

圖1 患者外陰龜頭和包皮可見彌漫分布大片狀不規則的褐色色素沉著斑，邊界不清楚，有浸潤感 圖2 皮損組織病理腫瘤主要位于真皮層內，由形態溫和一致的短梭形細胞呈席紋狀排列構成，深部浸潤脂肪組織，瘤細胞異形性不明顯，核分裂象稀少。2A：HE×40；2B：HE×400

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