MSCT 結合灌腸造影診斷先天性短結腸（Ⅱ型）合并腸道炎癥1 例并文獻復習

董雨桐，王典哲，王景宇，徐 紅（吉林大學第一醫院，吉林 長春 130021）

病例女，24 歲，因“間斷腹瀉9 年”于2018 年7 月就診于我院。既往：9 年前開始間斷腹瀉，每天5～7 次，為黃色稀便，偶有鮮血便，量少，發病嚴重時伴有腹痛、腹脹、乏力，經中西醫治療后癥狀可緩解，近1 月癥狀略加重，為求系統治療就診于我院。體檢：貧血貌、消瘦，余未見異常。血常規：紅細胞（RBC）3.62×1012L-1，血紅蛋白（HGB）62 g/L。超敏C 反應蛋白-血清34.06 mg/L。糞便常規+糞便隱血：潛血陽性。

影像表現：多排螺旋CT（MSCT）平掃加增強掃描，回盲部形態不規則，呈囊狀膨大，回盲部及闌尾位于盆腔右部，結腸短小且均位于盆腔內，正常形態的升結腸、橫結腸、降結腸均未見顯示，直腸、乙狀結腸于盆腔右部與回盲部相延續，短小結腸腸腔不規則變窄及擴張，正常結腸袋結構消失，回盲部、短小結腸及直腸管壁彌漫性增厚，邊緣毛糙，增強掃描不均勻分層狀強化，周圍脂肪間隙渾濁，鄰近腸管周圍直小血管增多（圖1～4）。結合患者無手術治療史，初步診斷為先天性短結腸（Congenital short colon，CSC）伴腸道炎癥。行經肛門插管泛影葡胺大腸造影檢查，僅見直腸及極少部分結腸，所示直腸及結腸腸腔擴張、腸壁不規整、僵直，其右旁見遠側為盲端細管狀闌尾結構顯示，對比劑迅速進入小腸（圖5）。

結腸鏡檢查：腸鏡進鏡20 cm，可見大腸黏膜移行為小腸黏膜，未見明顯回盲瓣結構。所見小腸黏膜絨毛清晰，分布均勻，未見明顯糜爛及潰瘍表現。距肛緣約20 cm 處至肛緣為大腸黏膜，可見多發不規則潰瘍，潰瘍深陷，底被白苔，周圍黏膜呈水腫增生表現，未見正常大腸黏膜（圖6）。活檢病理：回腸末端：急性活動性小腸炎，腺體增生，局部腺體分支，黏膜基底可見急慢性炎細胞聚集，絨毛未見明確萎縮；直腸、結腸：慢性活動性大腸炎，水腫，腺體增生，隱窩分支扭曲，局灶擴張，黏膜全層可見急慢性炎細胞浸潤，見炎性滲出物及肉芽組織（圖7）。結合腸道影像及造影檢查診斷為CSC 合并腸道炎癥。

圖1～4 CT 平掃橫軸位、CT 增強橫軸位及斜矢狀位、冠狀位MPR，顯示回盲部呈囊狀膨大，回盲部及闌尾位于盆腔，結腸短小且均位于盆腔內，回腸遠端、回盲部、短小結腸管壁增厚，呈不均勻分層狀強化，周圍脂肪間隙渾濁滲出，鄰近腸管周圍直小血管增多，周圍脂肪組織增生變厚。圖5 泛影葡胺灌腸大腸造影，僅見直腸及極少部分結腸，腸腔擴張、腸壁不規整，其右旁見遠側為盲端細管狀結構顯示。圖6 腸鏡示直腸和結腸充血水腫、彌漫結節樣增生及小糜爛，大量黏液覆蓋。圖7 黏膜及黏膜下局限性炎細胞浸潤，黏膜表面呈乳頭狀增生（HE）。

討論CSC 又稱先天性結腸袋、先天性袋狀結腸、先天性球形結腸或結腸袋綜合征，以結腸長度明顯縮短、部分或全部結腸呈囊袋狀改變為主要表現，好發于新生兒與嬰幼兒。此病多發生于亞洲印度北部地區，其他國家地區亦有報道，發病率男性明顯高于女性，其胚胎學方面發病機制尚不明確，可能與環境、家庭因素相關[1-3]。有學者認為該病是宮內發育早期，后腸區域血管損害所致，分為4 型：Ⅰ型，沒有正常結腸，短結腸呈袋狀，回腸直接與之相連通；Ⅱ型，回腸和袋狀結腸之間有一短段盲腸；Ⅲ型，回腸和袋狀結腸之間有一段外形正常的結腸；Ⅳ型，結腸接近于正常，只是遠端（直腸和乙狀結腸）呈袋狀[4]。其中Ⅰ型和Ⅱ型最典型[5]，本患者屬于Ⅱ型，無正常結腸，回腸直接與膨大回盲部、擴張短小結腸相連。增強CT 檢查可見CSC 由腸系膜上動脈供血，其分支稀疏紊亂，走行迂曲。

腸鏡為診斷腸道疾病的主要方法，但隨著非侵入性影像檢查的發展，MSCT 在其中扮演著越來越重要的角色，通過結合多平面重組（MPR）可以清晰顯示各腸管及病變的位置、形態、與周圍鄰近組織的關系，可較為準確地確定病灶累及范圍，使用空氣作為陰性對比劑充盈腸管的情況下進行CT 仿真內窺鏡（VE）、表面遮蓋顯示（SSD）等還可以更清晰地觀察腸道走行和黏膜情況，為臨床治療方案的制訂提供更加準確的信息[6]。大腸造影較CT 重建能更為直觀地觀察腸道總體長度、擴張程度以及腸道的動態影像信息，與MSCT 相輔相成，相互補充。本例患者CT 與腸道造影檢查中，升結腸、橫結腸、降結腸均未見顯示，直腸、乙狀結腸直接與回盲部相延續，而患者無手術史，從而診斷為CSC，同時可見回盲部、短小結腸及直腸腸壁彌漫性增厚、管腔不規則狹窄及走行僵直、腸壁分層狀強化及腸壁周圍直小血管增生，病變累及范圍廣，未見明確腫塊，可以排除腫瘤性病變[7]，考慮腸道炎癥性病變。雖然腸道各種炎性病變的影像學表現有各自的特點，比如克羅恩病主要累及回盲部及末端回腸，特征是節段性、跳躍性改變，容易合并腸周膿腫、穿孔和瘺管；潰瘍性結腸炎病變連續性分布，腸壁僵硬狹窄呈“鉛管征”；腸結核多位于回盲部，繼發于其他部位結核，多合并淋巴結腫大和鈣化[8]。本例患者的影像表現不典型，特別是合并CSC 的解剖改變后，單獨從影像學鑒別有一定困難。該患者進一步行胃鏡及病理檢查明確炎癥類型時，并未發現炎性腸病的特征性表現，僅表現為慢性炎癥等非特異改變。有文獻報道當結腸過短時，易引起腸道功能紊亂、菌群失調及免疫失平衡，影響吸收及刺激產生炎癥介質，從而引發腹瀉、便秘、腹脹及產生炎癥反應等癥狀[9]，本例患者長期間斷嘔吐、腹脹、腹瀉，導致出現貧血癥狀及腸道炎癥，與文獻報道一致。

綜上，CSC 特別是合并腸道炎癥的病例少見，將MSCT和泛影葡胺大腸造影檢查相結合，可以為臨床診斷與治療提供更準確的信息。