外陰結節性筋膜炎1 例

王欣如，劉 屹（中國醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 沈陽 110001）

病例女，21 歲，“發現外陰包塊5 月”入院。婦科檢查右陰唇外側捫及包塊，大小約4.0 cm×3.0 cm，質韌，無壓痛、滑動，表面皮膚無紅腫，近來無明顯增大。實驗室檢查均未見異常。

影像學檢查：MRI 平掃示右側外陰部可見一等T1稍長T2信號結節影，邊界清晰，大小約2.8 cm×3.5 cm×2.4 cm，T2信號不均勻，其內可見小囊狀高信號（圖1，2），壓脂序列病灶下緣可見點條狀高信號（圖3），增強后病灶明顯強化，其內見點條狀無強化區，病灶前緣可見短線狀強化（圖4）。手術所見：腫塊位于右側外陰皮下深部，有邊界，質硬，出血少量。鏡下所見：部分區域見梭形細胞增生，細胞大小不一，形狀不規則，間質黏液樣，伴炎細胞浸潤。免疫組化示Vimentin（+），SMA（+），Desmin（-），CD68（+），Ki-67（5%+），CD34（血 管（+），S-100（-），CK（-）。病理診斷：（外陰）結節性筋膜炎（Nodular fasciitis，NF）（圖5）。

圖1～5 女，21 歲，（右外陰）NF。圖1：橫軸位T1WI 示右外陰可見一與肌肉信號相似的等信號結節影，邊界清晰。圖2：橫軸位T2WI 示病灶呈稍高信號，其內信號不均勻，見小類圓形高信號影。圖3：冠狀位壓脂序列示病灶呈稍高信號，下緣見點條狀高信號影。圖4：矢狀位T1WI 增強掃描示病灶呈明顯強化，其內見點條狀無強化區，病變前緣可見沿淺筋膜延伸的短線樣高信號影。圖5：鏡下示部分區域見梭形細胞增生，細胞大小不一，形狀不規則，間質黏液樣，伴炎細胞浸潤（HE）。

討論NF 是一種發生于皮下、淺筋膜的良性、成纖維細胞增生性的非腫瘤性病變，迄今為止病因尚不明確，多認為與外傷及感染相關，但本病例無明確外傷史。NF 可發生于任何年齡，多見于成年人，好發年齡為20～40 歲，無明顯性別差異；可發生于全身各處，以上肢前臂屈側最為多見，其次為頭頸部及軀干，偶發于口腔、外耳、女性生殖道等；臨床特征主要為單發、實性的皮下結節，生長迅速，偶為多發，病變大小多為0.5～1.0 cm，一般不超過4.0 cm，病程多在3 月左右。大體病理表現為黃褐色或灰白色、圓形或類圓形無包膜腫塊，根據生長部位分為皮下型、肌間型、肌內型，皮下型較為多見，發病率為其它兩型的3～10 倍。病理學分型一般分為黏液型、細胞型、纖維型，組織學類型與病程密切相關，病變早期呈黏液樣表現，隨著病程的進展，纖維成分增多，故同一病變可見多種病理學類型共存，鏡下可見增生活躍的成纖維細胞，核分裂常見，但無病理性核分裂，伴不等數目的膠原纖維，細胞間質內可有水腫或黏液樣變，伴炎細胞浸潤。NF 的MRI 表現與病變組織學構成相關，黏液型及細胞型T1WI 信號與肌肉信號相似，而T2WI 信號顯著增高，類似脂肪信號，纖維型在任何序列都低于周圍肌肉信號。病變周圍無水腫，增強后多見中、重度不均勻強化或環狀強化。另外，NF 的MRI 表現與病變生長部位有關，皮下型及肌間型表現多類似炎性腫塊，肌內型表現趨于侵襲性，類似于惡性腫瘤。Wang等[1]在NF 患者中觀察到“反靶征”，表現為病變在T2WI 上外周呈低信號、中央為高信號，增強后環狀強化，組織學中病灶中央含有較多細胞外基質、周圍含大量膠原纖維，本例未見類似表現。有文獻報道NF 可見“筋膜尾征”，表現為病灶沿筋膜呈線樣延伸，增強后可見強化。本例中MRI 表現與以往報道[2-3]相似。

本病需與以下疾病鑒別：①皮下神經纖維瘤：病變可累及皮下層，一般生長緩慢，多無臨床癥狀，信號多較均勻，與神經干密切相關。②惡性纖維組織細胞瘤：多見于50 歲左右的老年人，好發于四肢軟組織，腫瘤密度不均、信號混雜，但囊變、壞死少見，病變邊界不清，增強掃描呈不均勻強化。③炎性肌纖維母細胞瘤：多見于兒童及青少年，肺部多見，也可發生于全身各處軟組織，多為單發的軟組織腫塊樣病變，影像表現多樣，與其組織學成分有關，增強掃描多呈明顯強化。

NF 的主要治療方式是病灶手術切除，預后較好，復發率極低。其最終明確診斷需依靠病理組織學檢查。