肝臟血管周上皮樣細胞腫瘤1 例

崔文卓，黃硯玲（中國醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 沈陽 110001）

病例女，53 歲，因“體檢發現肝腫物1 周”入院。發病以來無發熱，無惡心、嘔吐，無皮膚黃染，無食欲減退、身體消瘦。既往患者無肝病史。實驗室檢查乙型、丙型肝炎標志物陰性，甲胎蛋白（AFP）正常。

影像學檢查：CT 檢查：平掃示肝左內葉與右前葉交界處分葉狀等密度為主腫塊影，邊界較清，最大橫截面大小約5.8 cm×7.5 cm，病變邊緣及中心可見低密度區，CT 值為39～55 HU；增強掃描動脈期呈明顯不均勻強化，CT 值約為103～161 HU，內可見細小血管走行；門脈期強化程度減低，CT 值約為90～136 HU；延遲期強化程度進一步減低，CT 值約為80～110 HU（圖1～3）。MRI 檢查：病變在T1WI 上呈略低信號，T1WI 反相位信號未見減低，T1抑脂序列呈低信號，T2抑脂序列以高信號為主，信號不均勻；增強掃描動脈期呈明顯不均勻強化，強化程度高于肝實質；門脈期及延遲期強化程度逐漸減低，信號低于肝實質（圖4～8）。影像學診斷：肝臟惡性腫瘤可能性大。

行肝臟穿刺活檢：患者俯臥位，CT 掃描定位后以18G×15 cm 切割針按測量的角度及深度進針，反復確認針尖到達預定的病灶位置后激發切割裝置，拔針，推出枕芯，取組織3 條。

病理所見：鏡下見上皮樣細胞沿薄壁血管周圍排列，胞質透明，微嗜酸性，核呈圓形、橢圓形。免疫組化：CK（-），Actin（SM）（+），HMB45（+），MelanA（+），CK7（-），Hepatocyte（-），CD34 血 管（+），Glypican（+），CD10（-），Arginase（-），PAX8（-），CEA（-），Ki67 約2%+（圖9）。病理診斷：血管周上皮樣細胞腫瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）。

圖1～3 CT 平掃及增強掃描：CT 平掃見肝左內葉與右前葉交界處分葉狀等密度為主腫塊影，邊緣及中心可見低密度區；增強掃描動脈期呈明顯不均勻強化，門脈期強化程度減低。圖4～8 MRI 平掃及增強掃描：腫塊在T1WI 同相位呈略低信號，在抑脂T1WI 上呈低信號，在抑脂T2WI 上呈混雜高信號，增強掃描動脈期呈明顯不均勻強化，門脈期強化程度減低。圖9 病理（HE）上皮樣細胞沿血管周圍排列，胞質透明，微嗜酸性，核呈圓形、橢圓形。

討論PEComa 是在組織學和免疫表型上具有血管周上皮樣細胞特征的間葉性腫瘤，發病部位最多為女性子宮，肝臟較罕見[1]。患者多為中年女性，單發病灶，大多因體檢發現或由腫物出現壓迫癥狀而就診，實驗室檢查一般無特殊表現。治療方法以手術切除為主[2]。

影像上，肝PEComa CT 或MR 平掃一般表現為圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊，邊界多較清晰，較小病灶密度均勻，病灶較大時，多因腫瘤內壞死囊變而不均勻，CT 呈等低混雜密度，MRI 呈不均勻長T1、長T2信號。若含脂肪成分，則CT 呈更低密度，MRI 同相位呈等稍高信號，反相位信號減低。病灶內偶見鈣化灶。擴散加權成像多表現為彌散受限。增強掃描動脈期病灶不均勻明顯強化，典型者病灶邊緣或中心可有異常強化的粗大血管影；門脈期及延遲期持續強化，但強化幅度下降，呈等或稍低密度影[1，3]。瘤組織由成熟的脂肪、血管及特異性表達HMB45 的平滑肌樣細胞構成，免疫組化HMB45 對肝PEComa 具有診斷意義[4]。

本例影像學表現不具有特征性。首先，本例病灶CT 平掃密度不均勻，病灶內部可見較大范圍等密度區，但穿刺標本有限，病灶內成分無法明確診斷，推測等密度區可能含有較多平滑肌成分，而低密度區則含有較多血管成分；其次，病灶內部可見明顯低密度區，除明顯強化的區域外，部分低密度區也可見輕度強化，且MRI T1WI 反相位未見信號減低區，提示病灶內不含壞死囊變成分或成熟脂肪組織。

鑒別診斷：①原發性肝癌：肝PEComa 與原發性肝癌增強掃描均呈“快進快出”的強化方式，但原發性肝癌患者通常有乙肝、肝硬化病史，AFP 較高，肝PEComa 患者一般無肝病史。②肝局灶性結節增生（Focal nodular hyperplasia，FNH）：FNH 病灶中心可見延遲強化的瘢痕。

綜上所述，肝PEComa 的影像學表現缺乏特異性，單從影像學方面考慮診斷較為困難，極易誤診，需結合臨床病史，最終診斷仍有賴于病理檢查。