后顱窩減壓顯微成形術治療Chiari畸形伴脊髓空洞的臨床研究

張華翔 類家豪 莊 強

(山東棗莊礦業集團中心醫院神經外科 山東棗莊 277011)

后顱窩減壓顯微成形術治療Chiari畸形伴脊髓空洞的臨床研究

張華翔 類家豪 莊 強

(山東棗莊礦業集團中心醫院神經外科 山東棗莊 277011)

Arnold－Chiari畸形 脊髓空洞 顯微外科 枕大池成形

我院自2001年5月～2008年10月共收治Arnold－Chiari畸形伴脊髓空洞患者37例，全部病例均經MRI診斷，并在顯微鏡下行手術治療，取得了較好的治療效果，現總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 37例患者中，男24例，女13例;年齡16～56歲，平均42.4歲;病程6個月～18年，平均4.3年。

1.2 臨床表現 ①延髓和上頸髓受壓癥狀和體癥:不全癱3例，不全偏癱12例，肢體感覺障礙26例，其中節段性感覺分離23例，肌肉萎縮16例，錐體束征10例。②小腦體征:眼震2例，言語不清1例，共濟失調5例。③顱內壓增高癥狀表現微頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等2例。④顱神經及頸神經受累表現:頸部疼痛15例，頸肩部疼痛3例，聲嘶1例，咽反射遲鈍2例，伸舌偏斜1例。⑤其他癥狀表現:后發際低5例，半身無汗3例。

1.3 影像學檢查 所有病例均行MRI檢查，均為Chiari I畸形，小腦扁桃體下疝至C1段多見，3例下疝至C2段，所有病例均合并脊髓空洞癥，其中頸段20例，頸－上胸段12例，頸中間段5例。

1.4 手術方法及術中所見 全部采用后顱窩減壓并枕大池成形術，全麻后取側臥位，頭架固定，手術自枕外粗隆上2cm至C5棘突行后正中切口，沿項白線銳性分離兩側枕部肌群，但在枕外隆突頸上線的附著處不要切斷，顯露頸上線以下枕骨鱗部及C1、C2咬除枕骨鱗部，以枕骨大孔為中心骨在其上方及兩側范圍內去除約4cm×4cm，向下咬開枕骨大孔C1或C1、C2錐弓，寬約2.5cm暴露增厚的脊膜。術中見大多數病例有環枕筋膜增厚，呈束帶狀壓迫枕頸交界處，予以剝除，Y形打開硬脊膜見蛛網膜均有不同程度增厚，有許多纖維粘連，小腦扁桃體下疝至C1水平，3例達到C2水平。電凝小腦扁桃體使其回縮，均在顯微鏡下分離、松解切除部分纖維絲，探查并打通四室中孔，至腦脊液流出通暢，腦及脊髓搏動良好，術后用人工腦膜行硬腦脊膜修補，脊髓空洞未行處理。

2 結果

手術中無一例出現意外。術后均有不同程度好轉，術后早期肌力恢復明顯優于感覺的恢復，肌張力降低，束縛感消失。隨訪患者16例，隨訪時間6個月～5年，發現感覺恢復優于肌力恢復。MRI復查片中見脊髓空洞縮小成細線狀11例，另4例空洞消失，1例無明顯變化，脊髓較以前有所增粗。

3 討論

Chiari畸形的發生機制仍無確切的定論，較流行的學說認為由于先天因素造成導致枕骨發育滯后，出現后顱窩過度擁擠現象，部分腦組織疝入椎管內，使枕大池、四腦室正中孔蛛網膜粘連枕大池閉塞，腦脊液循環受阻，導致枕大池壓力升高。隨著腦搏動，腦脊液沖擊脊髓中央管，并使中央管向外膨脹破壞室管膜，進入脊髓實質使之擴大，從而形成“空洞”，實質上是積水，這個學說得到動物模型的證實［1］。目前認為枕骨大孔區狹窄性病變是導致脊髓空洞形成的重要因素。

治療Chiari畸形伴脊髓空洞的主要手術方式①后顱窩骨性減壓;②后顱窩膜性減壓術;③下疝小腦扁桃體切除，硬膜縫合術［2］;④下疝小腦扁桃體切除+脊髓中央管口松解術，硬膜原位縫合［3］。目前認為，后顱窩減壓枕大池成形術擴大了后顱窩的容積，解除下疝的小腦扁桃體對延髓、頸髓的壓迫，而且能改善枕大孔區腦脊液循環和脊髓血液循環。影像學上表現空洞塌陷或直徑縮小，枕大池內腦脊液流動明顯改善被研究所證實［4，5］。

后顱窩骨性減壓術對緩解因枕大孔壓迫引起的臨床癥狀有明顯的效果，而對由于脊髓空洞引起的臨床癥狀無明顯/(或)輕度改善。這就是術后患者的臨床癥狀暫時緩解，長期則可能引起復發或進一步加重的原因之一［6，7］。

后顱窩減壓范圍并非越大越好，減壓范圍過大減弱了后顱窩對小腦及扁桃體的支撐作用，有可能導致術后小腦扁桃體下疝復發或發生小腦下疝，使病情加重。手術的關鍵是選擇合適的術式擴大后顱窩的容積，解除小腦扁桃體和脊髓空洞內的液體對腦干和脊髓的壓迫改善腦脊液循環。對于脊髓空洞癥的發展則由于病因上的緩解而得到改善，是空洞縮小的有效手段，阻止空洞的進一步擴大。術中未對空洞進行分流，術后影像學檢查均證實空洞自行縮小。

本顯微減壓整形組病例全部打開硬膜，只有切開硬膜才能夠了解到蛛網膜粘連情況，腦脊液通暢與否及小腦扁桃體下疝的情況，切開硬膜才能夠做到充分減壓。術中在顯微鏡下能夠較完全松解粘連，特別是對于較為纖細的橫行纖維絲，其能夠束縛頸髓，有時肉眼不能全部發現，采用顯微鏡能較好地解決這一問題。本組2例粘連松解后仍見頸髓搏動較弱，鏡下見有較細的纖維絲橫向壓迫頸髓，予以松解后，頸髓搏動恢復良好。鏡下對游離較長的纖維束切除，防止術后的再次粘連有一定的作用，而且在顯微鏡下探查并打通四室出孔直至腦脊液流出，能夠最大限度地改善腦脊液循環的通暢程度，第四腦室附近的蛛網膜粘連也必須松解，達到徹底減壓的目的，操作用銳性分離，可避免造成牽拉性損傷。操作中應始終保持無血性液進入蛛網膜下腔，對質韌難以回縮或下疝嚴重的小腦扁桃體給予軟膜下切除，使其下極在枕骨大孔以上。我們發現，在切除下疝的小腦扁桃體后，在第四腦室下端的脊髓中央管開口處(閂部)常覆蓋有一層淡黃色的薄膜，應用顯微剝離子刺破薄膜，顯露中央管開口，可見有腦脊液溢出。在術后復查MRI顯示脊髓空洞消失或明顯縮小。下疝的小腦扁桃體長期壓迫延髓，延髓表面有明顯的毛細血管增生和蛛網膜增生、粘連，造成延髓和扁桃體之間的粘連。扁桃體壓迫、阻塞脊髓中央管口的阻塞、毛細血管增生和蛛網膜增生，此三者的綜合因素造成脊髓中央管口處的薄膜形成。

軟膜下切除既可預防術后粘連又可避免損傷小腦后下動脈。對于枕大池蛛網膜要充分敞開，預防術后粘連，用人工腦膜擴大修補硬腦膜重建后顱窩，嚴格止血不放引流。

枕大池顯微手術整形最大的優點在于恢復了枕大池的形態保持了腦脊液循環的通暢，術后MRI顯示枕大池形態完整。本顯微減壓整形組術后影像學復查的結果和臨床癥狀的改善令人滿意。但隨訪患者少，遠期效果有待進一步探索。

［1］ 郭 儉，黃紅云，劉宗惠，等.Arnold－Chirai畸形合并脊髓空洞發病機制實驗研究［J］.中華神經外科雜志，1999，15(3):175

［2］ 楊 俊，徐宇倫，范 濤，等.Chiari型畸形并脊髓空洞癥的MRI分型及其治療［J］.中華神經外科雜志，2000，16(2):82

［3］ 張玉琪，王忠誠，馬振宇，等.小腦扁桃體切除并脊髓中央管口松解術治療合并脊髓空洞癥的Chiari畸形［J］.中華神經外科雜志，2004，20(3):215

［4］ Munshi I，Frim E，Poca MA，et al.Effects of posterior fossa decompression with and without duraplasty on Chairi malformation－associated hydromyeia［J］.Neurosurgery，2000，46(6):1384

［5］ 劉 彬，王振宇，李振東，等.不同手術方式治療Chiari I畸形合并脊髓空洞的臨床研究［J］.中華神經醫學雜志，2005，4(11):1137

［6］ Pillay PK，Awad IA，Little JR，et al.Symptomatic Chiari malformation in adults:A new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance［J］.Neurosurgery，1991，28: 639

［7］ Bindal AK，Dunsker SB，Tew JM.Chiari I malformation:classification and management［J］.Neurosurgery，1995，37:1069

(2010－04－22 收稿)(肖永紅 編輯)

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1008－6633(2010)05－688－02