單側頸內動脈肌纖維發育不良1例

肌纖維發育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)是一種非粥樣動脈硬化、非炎癥性、特發性、節段性的臨床少見血管性疾病[1]。該病主要在中年女性中發病,特征表現是全身中、小動脈節段性狹窄或閉塞,以腎動脈、頸內動脈及椎動脈最為常見,多雙側同時受累,也見單側受累者。臨床也可見不典型表現,如頭痛、頭暈及耳鳴等。本文對1例經腦血管造影診斷為FMD的男性病人進行報道,以提高臨床對FMD的認識。

1 病例介紹

男性,63歲,漢族,因“右側肢體乏力10年余,加重伴下肢疼痛3 d”于2018年3月30日收入廣東醫科大學附屬中山醫院神經內科。病人于10年前無明顯誘因突發右側肢體乏力,行走不能,右上肢抓握困難,在我院住院治療,診斷為“急性腦梗死;右側頸內動脈狹窄”,經抗栓、調脂、改善循環等對癥治療后,病人癥狀好轉出院。后多次因“肢體乏力”至多家醫院治療,積極治療均可好轉,仍遺留右側肢體乏力、言語含糊。長期我院復診。3 d前,病人右側肢體乏力加重,伴右下肢疼痛,行走困難,伴有頭痛、頭暈,無胸悶、氣促,無肢體抽搐、腫脹,無大小便失禁等。既往有“高血壓病”病史5年,血壓最高達162/100 mmHg,長期口服“拜新同 30 mg/d”,自訴血壓控制在(130～160)/(70～90) mmHg。否認吸煙、嗜酒史。否認其他病史。入院查體:血壓158/85 mmHg。心、肺、腹部查體均未見明顯異常,雙下肢無水腫,足背動脈搏動良好。專科查體:神志清,言語含糊,偏癱步態。雙側瞳孔等大等圓,直接、間接對光反射均靈敏,右側鼻唇溝變淺,伸舌右偏,右上肢肌力4-級,右下肢肌力4+級,左側肢體5級,右側肢體肌張力稍增高,腱反射活躍,右側軀體淺感覺減退,生理反射存在,病理反射未引出。腦膜刺激征陰性。輔助檢查:2016年7月7日我院頭顱磁共振血管成像(MRA)示左側頸內動脈，大腦前、中動脈變細,分支減少。2017年3月11日我院頭顱MRA示左側頸內動脈狹窄。此次入院診斷考慮“再發腦梗死”。病人入院后行相關檢查,血常規、糖化血紅蛋白、風濕、免疫、補體系列、凝血功能、紅細胞沉降率、血脂等均未見異常。2018年4月3日我院數字減影血管造影(dgital subtraction angiography,DSA)提示:左側頸內動脈呈節段性狹窄,串珠樣改變,考慮FMD(圖1,圖2)。至此,“反復右側肢體乏力”考慮為FMD所致,予抗栓、調脂、改善循環等治療。

圖1 左側頸內動脈側位片

圖2 左側頸內動脈正位片

2 討論

FMD是臨床少見的病因不明的血管性病變。本病發病以20～60歲青中年女性為主,常可累及腎動脈、頸動脈等動脈,分別占70.4%、74.7%[2]。該病影響的腦血管中，頸內動脈比例高達95%,另有12%～43%發生在椎動脈,雙側血管同時受累者多見。青年卒中或病因不明卒中時需考慮FMD。

FMD病因尚未明確,或許與吸煙、血壓、激素水平、免疫、遺傳及感染等因素有關。該病以女性多見,提示與激素水平有關。其余可能影響因素均未有明確數據證實或支持。

根據血管受累情況，FMD在病理上可分3種亞型,這些病理分型主要來源于對腎動脈以及尸檢的研究。3種亞型分別是[3]:(1)內膜型。主要是血管內膜膠原沉積,導致血管內彈力膜的損壞。影像學主要表現為環狀或狹管狀狹窄。該型FMD占全部FMD的比例小于10%,兒童及青少年中多見,不同性別發病率相差不大。(2)中膜型。主要是因中膜纖維組織形成,導致中膜變薄,與纖維肌性隆起相互間隔交替。影像學可見典型的血管串珠樣改變,串珠的直徑往往比未受累的血管直徑大。該型臨床最為常見,占全部FMD的75%～80%不等。(3)外膜型。主要改變為外膜纖維組織形成,導致外膜結構異常,這些改變多在血管壁的一側,影像學表現為血管瘤樣改變。該型FMD所占比例最低,不足1%。3種不同分型并不獨立,有時可同時出現。但目前FMD的診斷多為排他性診斷[4]。

FMD的臨床表現多樣,以血管狹窄為基礎者可見腎動脈高壓、腦梗死等臨床表現;以動脈瘤為基礎者可表現為蛛網膜下腔出血;早期也可無明確的表現或有不典型表現,如頭痛、眩暈、耳鳴、癲癇等。臨床常見血管評估檢查，如MRA、CT血管造影(CTA)、DSA等均有一定的敏感性和特異性。在諸多血管評估操作中,DSA雖為有創侵入性檢查,但仍被認為是診斷FMD的金標準。

本病在治療方面仍無統一定論,多依據臨床表現而定。無明顯癥狀可定期復查;以腦梗死為表現者可予腦血管抗栓治療[5];血管狹窄嚴重者可行介入治療;以動脈瘤為表現者可行介入治療;以出血為表現者按出血治療。

本例病人為63歲老年男性,右側肢體乏力10年余,起病時尚屬中年,當時無明顯腦血管病危險因素,后于我院查頭顱MRA示腦血管狹窄,當時我院尚無DSA等檢查,此次住院期間查血管炎、風濕、免疫等指標均正常,暫不考慮血管炎可能,行DSA檢查示左側頸內動脈稱串珠樣狹窄改變,符合典型FMD表現。病人近5年雖有高血壓病,但該病人血壓一直控制良好,故考慮之前肢體乏力為FMD所致。

因FMD臨床少見,發病率低,存在漏診或誤診可能性大。目前對FMD的療效尚無有效評價方法,但早期發現、對癥治療仍能使病人獲益。故對于卒中或反復頭痛、眩暈、癲癇等病人,需排除FMD可能。