復發性胸壁來源炎性肌纖維母細胞瘤一例

謝軍偉 毛宇強 趙振坤 王京利 韓 云

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibro-blastic tumor, IMT)是一種臨床上少見的間葉源性腫瘤的，以低度惡性或交界性腫瘤樣表現為主。炎性肌纖維母細胞瘤全身各組織器官均可發生，好發部位多位于肺部、肝臟、腹膜后及骨組織等，以胸壁來源的炎性肌纖維母細胞瘤積極罕見，現將我院收治的1例術后4月后復發的胸壁來源的炎性肌纖維母細胞瘤報道如下。

病例資料

患者，女，77歲，以右后肩背部疼痛2個月為主訴入院，查體無明顯陽性體征。胸部CT提示：右肺上葉后段及下葉后部占位，考慮惡性，胸膜起源，鄰近胸壁受累，臨近肋骨骨折，胸膜增厚、鈣化， 行經皮胸部腫物穿刺活檢術，結果顯示：組織部分透明，梭形，束狀排列，免疫組化： Vimentin(+)，Calretintin(-)，Bcl-2(弱+)，SMA(-)，S-100(-)，Ki67(+20%)，診斷為(胸壁)交界性或低度惡性間葉源性腫瘤。行手術治療，開胸進胸腔內見腫物侵襲肺組織及附近胸壁，遂行腫物全切+鄰近肺葉切除+被侵襲周圍組織切除術，術后的病理顯示：腫物切面灰白質硬，浸潤肺部，瘤細胞梭形，編制狀排列，其間散在炎細胞浸潤，見大片變性壞死，免疫組化顯示：CK(部分+)，Calretintin(局灶+)，SMA(+)，Ki67(+80%)，S-100(-)，診斷為(胸壁)炎性肌纖維母細胞瘤。術后4個月患者胸部再次疼痛，再次入院后查胸部增強MR提示炎性母細胞瘤復發，見圖1～2。后于腫瘤內科行放射治療后右側胸壁胸膜多發占位及右背部軟組織內占位有所縮小，隨訪患者仍在。

討 論

炎性肌纖維母細胞瘤是一種少見而獨特的間葉性腫瘤，臨床表現為低度惡性或交界性腫瘤的特點。Dehner[1]報道在肺腫瘤手術中，其占0.04%～1.20%；該病可發生于任何年齡，1～80歲，其中60%患者在40歲以下，并無明顯的性別差異。

關于炎性肌纖維母細胞瘤最早的報道是在1939年，在1954年Umiker將其命名為炎性假瘤[2]。由于腫瘤低度惡性的特點，2002年WHO將其歸類為交界性，少數可轉移、復發的真性腫瘤。其定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞的一種腫瘤”[3]。炎性肌纖維母細胞瘤的致病原因常見的有：手術、創傷、異常修復、局部炎癥等局部原因。此外，在基因方面，2號染色體基因存在基因變異[4]。在感染方面，研究發現EB病毒，以及人皰疹病毒在肺IMT的發病中也有重要作用[5]。

炎性肌纖維母細胞瘤常可發生于肺、肝臟、腹膜、胸壁等全身部位，但常見的部位為肺。本例患者發生于胸壁更加罕見，是極少見得病例。炎性肌纖維母細胞瘤常表現為單發或者多結節分葉狀的實性腫塊，其邊界常清楚，少數病變多發[6]，本例患者的腫瘤為多發性，邊界不清，屬于侵襲性腫瘤。患者的臨床表現多為低熱、慢性咳嗽咳痰、胸痛、乏力、消瘦等[7]。患者也可在急性期表現為高熱伴咳嗽咳痰，痰中帶血甚至咳血，痰量較少，白色痰。胸痛常表現為隱痛。

圖164層胸部增強CT：腫物來源于胸壁，侵犯鄰近胸壁，附近的肋骨見鈣質脫失

圖2鏡下見瘤細胞梭形，編織狀排列，其間散在淋巴細胞、漿細胞等炎細胞浸潤(HE×100)

炎性肌纖維母細胞瘤的診斷檢查中，常規有CT、超聲、PET-CT、核磁檢查、病理穿刺、手術探查取病理、免疫組化等檢查。由于腫瘤可浸潤周圍組織，并且與周圍組織粘連，另外腫瘤可壓迫并破壞局部組織，在臨床和影像學上極似惡性腫瘤，所以IMT單一從影像學上很難和惡性腫瘤鑒別，需要進一步根據病理的表現和惡性腫瘤相鑒別。

IMT最精確的診斷方法為胸腔鏡組織活檢，但花費高、創傷大，因此，炎性肌纖維母細胞瘤的診斷較困難，主要依賴于術后病理診斷和免疫組化檢查。

顯微鏡下觀察可見增生的肌纖維母細胞，并伴有不同程度的炎性細胞浸潤。肌纖維母細胞呈梭形，可見核仁，核分裂數量較少，無不典型核分裂，胞漿染色呈嗜酸性，組織細胞有不同程度的異型性[8]。

免疫組化染色中Vim、SMA及MSA常為陽性，少數Desmin、Cytokeratin陽性，S100、CDll7常為陰性[9]。肺外IMT的ALK陽性表達約為56%[10]。

IMT的主要治療方式為手術切除法，Cerfolio將肺IMT分為侵襲性和非侵襲性兩類，所以手術方式也不一致。根據患者的臨床表現或腫塊大小分類：①無癥狀或者腫塊≤3 cm(非侵襲性)者，選擇局部完全切除；②有癥狀或者腫塊>3 cm(侵襲性)者，應采取肺葉切除，甚至全肺及其他侵犯組織全部完整的切除；③腫瘤復發時可再次行外科切除[11]。

另外可以根據病理組織鏡下表現來決定手術方式：①當核分裂象少見，異形性不明顯時，選擇局部切除；②當核分裂象較多，異形性明顯時，選擇肺葉切除術或者全肺切除術[11]。

本例患者由于其腫瘤發生于胸壁，所以術前經皮穿刺取病理以及術后病理，特別是免疫組化可為臨床手術方式及治療方案提供重要的參考意義，該患者的病理提示：Ki67陽性，這就說明該病理來自于原始細胞的可能性較大，增生的能力較強，手術方式不僅僅局限于切除腫瘤，還應該擴大切除，并且術后應輔助放化療。

該腫瘤>3 cm，另外腫瘤侵襲周圍肺組織以及胸壁組織，故選擇的手術方式是根治性切除腫物+肺葉甚至一側肺切除術。患者術后4個月，腫物復發，應該再次手術，但本例患者由于經濟方面、心理及身體方面原因，不能承受再次手術的打擊，所以復發后給予患者放療治療，抑制腫瘤生長的速度甚至縮小腫瘤的大小。其實臨床上對于不能切除的病變或者切除不徹底或者術后復發的患者，除了放療外，還可以采用大劑量皮質類固醇和非皮質類固醇抗炎藥物治療[12]和化療治療[13]。

患者的預后多數較好，Hussain等[14]研究發現患者的5年生存率為91%，10年生存率為77%，局部復發率為25%，很少發生遠處轉移。 患者的預后與多種因素有關，比如腫瘤的大小、腫瘤的組織學特征(是否局部侵犯、鏡下細胞異形、核分裂像等)、手術切除是否徹底等[15]。Ong等[16]認為Ki-67和ALK表達與預后和局部復發有著密切的關系，特別是Ki-67和ALK陽性同時存在時，其術后極易復發及轉移，術后應給予化療或局部放療等輔助化療。

綜上所述，炎性肌纖維母細胞瘤是一種罕見、診斷困難的低度惡性真性腫瘤，病理檢查是該腫瘤診斷的金指標，手術切除是該種疾病治療的最有效的方法，對于低度惡性的腫瘤，還應該結合化療、放療、激素治療，術后積極復查對于該病的治療具有深遠的意義。