特發性正常壓力腦積水
—— 一種可以被“治愈”的疾病

文/方旭昊（復旦大學附屬華東醫院神經外科主治醫師） 編輯/暖陽

最近，有一次門診快要結束的時候，一個有些熟悉的身影踉踉蹌蹌地走了進來。我仔細一看，這不是去年在我院做手術的張阿姨嗎？原來，去年張阿姨因走路不穩，不慎摔倒而引起左側顱內慢性硬膜下血腫，做了鉆孔引流手術。理論上來說，清除血腫，解除大腦壓迫后，她應該很快可以康復，然而張阿姨的情況卻不怎么樣。她恢復的比別人慢，記憶力差、走路不穩、小便控制不好等癥狀沒能夠得到完全緩解。其間查了兩次頭顱CT，顯示血腫清除得很好，只是腦室偏大，后來就回家休養了。這次張阿姨行走出現了嚴重障礙，而且她先生告訴我：“醫生，我老伴現在腦子越來越不行了，是不是得了嚴重的老年癡呆癥？她很健忘，剛剛說過的話、做過的事馬上就不記得了，而且有時候小便控制不住。”

難道是特發性正常壓力腦積水？我腦海中迅速的閃過了這個念頭。特發性正常壓力腦積水（iNPH）是指發生在老年人身上的、隨著年齡增大而發病率增加的原因不明的慢性腦積水，其影像學表現為腦室擴大，但腦脊液壓力正常(70 —200mmH2O)。隨后給張阿姨進行頭顱CT及MRI檢查的結果也高度懷疑iNPH，隨后腰穿放液試驗陽性，證實了iNPH的診斷。我們給張阿姨做了腦積水的分流手術，術后患者情況持續改善，原來忘記的銀行卡密碼也記起來了，小便控制好了，到出院時已能輕松行走，甚至可以上下樓梯。目前身體狀態良好，可以正常生活。

生活中，人們往往關注顱內高壓或低壓性疾病，而正常壓力腦積水特別是iNPH是一個被很多人包括很多醫生忽視的問題，而事實上此病的患病率并不低。在日本的一項調查研究中，大于65歲的老年人群中患病率約為1.4%；在美國和歐洲的多項研究提示患病率更高。目前，越來越多的研究表明iNPH的發病率約為1%，可能與家喻戶曉的阿爾茨海默病相當，然而其受到關注和重視的程度卻遠遠低于后者。據估計，在美國有超過80%的iNPH患者沒能得到明確診斷，在得到明確診斷的患者中也有相當一部分患者沒有接受積極的治療。隨著我國及全世界人口老齡化的加劇，患有此病的人越來越多，其必然受到更多的關注和研究。

iNPH的典型臨床表現為Hakim三聯征，即步態異常、癡呆及尿失禁。通常，步態異常最早出現，表現為步態不穩，行走緩慢，碎步，拖地行走，腿腳不能抬高，但擺臂動作可以正常，這些癥狀也可以被描述為頭暈。癡呆癥狀是一種額葉皮層下癡呆，患者處于一種混沌模糊、睡夢中的狀態，缺乏自發性沖動和主動與外界溝通交流的特點。尿失禁常在疾病較晚期出現，還可表現為尿頻、尿急、排尿不盡等，它是一種神經源性膀胱功能障礙。

iNPH的初步診斷依靠臨床表現及頭顱CT、MRI等，確診依靠腰穿腦脊液放液試驗。大多數患者經腰穿緩慢放出腦脊液30ml后步態異常、癡呆等癥狀可明顯改善，但臨床癥狀無明顯改善者，也不能完全排除iNPH的診斷。

雖有學者提出某些利尿藥和碳酸酐酶抑制劑等藥物可以改善癥狀，但至今尚無確切有效藥物能夠控制此疾病。腦脊液分流手術是目前治療iNPH唯一有效的方法，且在早期明確診斷的患者中手術效果最好，是少數可以用外科手術達到“治愈”目的的疾病之一。腦脊液分流手術有腦室—腹腔分流術和腰大池-腹腔分流術等。前者手術不復雜，應用廣泛，但可能有穿刺部位腦出血等嚴重并發癥的發生。腰大池-腹腔分流術較腦室-腹腔分流術更為簡便，且必要時可避免氣管插管全身麻醉，改為施行局部麻醉，所以對于高齡和全身狀態較差患者亦較為適用。不管哪種術式，出血、感染等分流手術的并發癥并不可完全避免，但經過規范化治療可減少并發癥的發生。

▲70歲，女，臨床上有典型三聯征表現，頭顱MRI見腦室擴大。診斷為iNPH。經腰大池-腹腔分流術后患者上述典型癥狀緩解。