表現為桶人綜合征的脊髓梗死(附1例報告并6例文獻復習)

雷四英， 鐘根龍， 藍麗康

脊髓血管病的發病率遠遠低于腦血管病，因此臨床上相對少見，容易誤診為其他疾病。近年來，隨著磁共振成像檢查的廣泛應用，大大提高了脊髓血管病的確診率。現報道1例臨床表現為桶人綜合征(man-in-the-barrel syndrome，MIBS)的脊髓梗死(spinal cord infarction，SCI)，并通過文獻復習，以提高對本病的認知。

1 資料與方法

1.1 病例資料 患者，男，60歲，銀行職員，突發起病。因“雙上肢無力1 m”于2018年3月15日入院。患者入院前1 m晨起做家務，彎腰手持高壓鍋時突發左上肢疼痛，隨后出現左手無力，手指伸屈費力，持物困難，1 h后出現右手無力，無頭暈，無頭痛，無雙下肢無力，無感覺障礙，無尿便障礙等，上述癥狀持續存在。當地醫院頭部MRI檢查提示多發腔隙性腦梗死，頸椎X片未見明顯異常，按照“腦血管病”給予“抗血小板聚集、降血脂、改善微循環”等藥物治療，患者雙手無力略有好轉，但還是逐漸出現了手部肌肉的萎縮。為進一步明確診斷就診于我院。既往體健。否認“糖尿病、高血壓病、冠心病”病史，無家族史。無手術史。吸煙30+y，20支/d。否認飲酒。

入院查體：生命體征平穩，神志清，言語流利，對答切題，雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，雙側眼球運動自如，無眼震，雙側鼻唇溝對側，口角無偏斜，舌肌無萎縮及震顫，伸舌居中，雙側咽反射靈敏，上肢近端肌力5級，遠端肌力4+級，下肢肌力5級，四肢肌張力正常四肢腱反射()，左側霍夫曼征(+)，右側霍夫曼征(-)，左側巴氏征(-)，右側巴氏征(+)。肢體及軀干感覺檢查未見明顯異常。共濟運動穩準。腦膜刺激征(-)。左手第一背側骨間肌及大魚際肌萎縮。輔助檢查：血常規、生化、血凝分析、腫瘤指標、貧血指標、乙肝三系、風濕試驗、同型半胱氨酸水平均正常，自身免疫抗體全套、抗心磷脂抗體、梅毒抗體、HIV抗體均陰性。心電圖、心臟彩超均正常。腰穿壓力正常，腦脊液無色透明，細胞計數，蛋白、糖、氯化物水平均正常。腦脊液寡克隆帶陰性，AQP-4抗體陰性。頭部+頸部CTA+CTP未見明顯異常。肌電圖提示雙側第一背側骨間肌、左小指展肌、左尺側腕屈肌、左拇展短肌、左橈側腕屈肌神經源性損害。頸椎MR增強掃描：C4～T1水平脊髓多發斑片狀異常信號，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，增強掃描見部分強化(見圖1)。診斷考慮“脊髓梗死”，給予阿司匹林腸溶片抗血小板，阿托伐他汀鈣片降血脂，以及桂哌齊特針改善微循環等治療2 w后出院。患者發病6 m復診，查體見肌肉萎縮無明顯加重，雙上肢遠端肌力有所好轉。

1.2 方法 通過Pubmed數據庫，輸入關鍵詞“man -in-the -barrel syndrome”和“spinal artery infarction”，檢索時間截止2018年8月30日，收集所有相關文獻，得到關于MIBS的相關病例資料。采用描述性統計對符合條件的所有病例從臨床癥狀、影像學表現及病因進行分析，見表1和表2。

2 結 果

共檢索得到相關文獻6篇(包含1篇綜述文獻)，共搜索到MIBS患者6例，加上我院接診的1例，總共7例，其中男性4例，女性3例，年齡12～64歲。

2.1 臨床癥狀 在7例患者中，6例(85.7%)患者發病時有神經根痛癥狀；6例(85.7%)表現為雙上肢無力，其中1例(14.3%)先出現四肢無力，數小時后雙下肢無力緩解；僅有2例存在感覺障礙；所有患者均無自主神經功能障礙。

2.2 影像表現 所有患者均完成了脊髓MRI檢查，首次影像學檢查距離發病時間48 h至數月不等。T2加權相均發現有病灶，且病變均累及高頸段，病變長度4～7個節段不等，矢狀位見“鉛筆征”，其4例(57.1%)軸位片可見“蛇眼征”。

2.3 病因分析 7例患者中，3例系椎動脈閉塞所致，1例為椎動脈夾層，另3例(33.3%)病因不明確。共4例(57.1%)患者在發病前存在誘發因素。

(a)T2WI矢狀位顯示C4～T1水平脊髓前部條帶狀信號影，可見“鉛筆征”(箭頭所示)；(b)增強掃描見病灶部分強化；(c)和(d)T2冠狀位顯示病灶分布于雙側脊髓前角，可見“蛇眼征”(箭頭所示)

圖1 患者發病1 m時頸椎MRI

表2 以桶人綜合征為臨床表現的脊髓梗死患者影像學特征與病因分布

3 討 論

桶人綜合征(man-in-the-barrel syndrome，MIBS)[7]最早于1986年由Sage等所命名，用于描述因腦灌注不足而導致患者出現雙上肢癱瘓，不伴有面部及下肢的癱瘓，無感覺障礙及自主神經功能障礙的一組綜合征。后續研究發現[8]，除了顱內病變可引起外，脊髓疾病及周圍神經病變均可導致桶人綜合征。

脊髓梗死的發病率很低，約占所有卒中患者的1.2%[6]。脊髓的血液供應主要來源于脊髓前動脈、脊髓后動脈和根動脈。椎動脈在延髓椎體交叉水平發出一支脊髓前動脈和兩支脊髓后動脈。脊髓前動脈滋養脊髓的前2/3，包括脊髓灰質前角、側角和后角基底部、白質前后連合、前索和側索。脊髓后動脈支配脊髓的后1/3。脊髓前動脈分布區域廣，脊髓前動脈供血區以前根動脈為界限，其上下根動脈之間的臨界區容易發生缺血。而灰質對缺血更加敏感，因此更容易受累。根據受累血管不同，脊髓梗死在臨床上可分為脊髓前動脈綜合征、脊髓后動脈綜合征及中央動脈綜合征，其中以脊髓前動脈綜合征的發病率相對較高。脊髓前動脈綜合征的臨床特征[9]：(1)起病急驟，呈卒中樣，也有數小時或數日內逐漸加重者；(2)首發癥狀多為神經根刺激癥狀；(3)病變多見于脊髓中胸段或下頸段，患者短時間內出現病變相應節段的遲緩性癱瘓，以及病灶水平以下的痙攣性癱瘓，癥狀進行性加重，但常為不完全性癱瘓，往往雙側同時受累，偶有單側性，早期可為脊髓休克表現；(4)病變節段以下分離性感覺障礙；(5)尿便障礙也可早期出現，早期表現為尿潴留，后期則為尿失禁。(6)可有出汗異常和冷熱感等自主神經癥狀。(7)脊髓MRI：急性期多表現為病變節段脊髓增粗，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，矢狀位可見“鉛筆征”，發病1～3 w病灶可見明顯強化。慢性期脊髓形態恢復正常或脊髓萎縮，病灶邊界不清。

我們報道的這1例患者臨床表現并不符合典型的脊髓前動脈綜合征，而是表現為桶人綜合征，即雙上肢無力，而雙下肢肌力正常，感覺及自主神經功能也正常。患者頸椎MR檢查顯示病變節段從C4延伸至T1，矢狀位T2WI可見典型的“鉛筆征”，病灶主要分布于雙側脊髓灰質前角，部分層面可見前聯合也有受累，橫斷位可見“蛇眼征”或稱“貓頭鷹眼征”。此病灶分布區域考慮為脊髓中央動脈和外周動脈的交界供血區，即分水嶺區域。當發生缺血事件時，該部位容易受累。影像學所見的病灶分布與患者的臨床表現相吻合。患者雙上肢無力，并出現肌肉的萎縮，而下肢肌力保留，系頸髓相應節段前角細胞受累所致；同時患者還表現有錐體束征，考慮與皮質脊髓束部分受累相關。

脊髓梗死的病因眾多，低氧血癥、血液高凝狀態、心源性栓塞、動脈粥樣硬化、動靜脈畸形、結締組織病以及醫源性因素等，其他少見原因還包括夾層動脈瘤、主動脈瘤手術、低血壓、潛水病、脊髓血管炎(梅毒性、結核性、巨細胞性動脈炎、多發性動脈炎)、血液病、纖維軟骨栓塞、一側椎動脈嚴重狹窄、可卡因中毒及椎間盤脫出等。我們回顧分析了以桶人綜合征為臨床表現的脊髓梗死患者的相關文獻報道，發現大部分是由于一側椎動脈夾層或椎動脈閉塞所致。頸髓通常由起源于一側或兩側椎動脈的脊髓前動脈供血，因而當椎動脈發生損傷、閉塞或夾層時，可導致雙側脊髓低灌注，從而引起分水嶺梗死[5]。Pullicino等[10]曾報道一例由右側椎動脈夾層導致的患者雙上肢無力和上肢遠端肌肉萎縮。我們報道的這例患者臨床表現與之非常類似，但入院后頭頸CTA檢查并未發現血管異常。患者拒絕進一步行脊髓血管造影，目前病因尚不明確。磁共振檢查是目前診斷脊髓梗死的首選方法，Thurnher等[11]的研究發現急性脊髓梗死最早在發病后3 h，彌散加權成像即可發現病灶，在矢狀位T2加權成像上可見“鉛筆樣”高信號和脊髓腫脹，軸位片可見僅限于雙側前角區的“貓頭鷹眼征”，因為脊髓前角灰質對缺血更加敏感[5，6]。亞急性期增強掃描部分病灶可見強化[5]。該例患者發病1 m時影像學檢查仍可見上述病灶，增強掃描有強化，與文獻報道相符。通過文獻復習我們還發現，脊髓前動脈梗死的患者中，分水嶺梗死多發生于C3～C5，相對于非分水嶺梗死，其節段更長[12]。以桶人綜合征為臨床表現的脊髓梗死患者病灶往往累及高頸段，受累的脊髓節段均大于3個椎體。因此，臨床上需特別注意與急性脊髓炎、視神經脊髓炎、多發性硬化等急性或亞急性起病的脊髓脫髓鞘疾病相鑒別。

脊髓梗死的臨床預后取決于多種因素，包括脊髓損傷的程度和類型，受累的脊髓節段，發病年齡，發病時神經功能缺損的嚴重程度，以及吸煙史等[12～15]。分水嶺梗死相對于單純的溝動脈梗死，往往預后更差。我們報道的這例患者，中老年急性起病，無基礎疾病史，病灶范圍不大，發病后治療及時，故預后相對較好。

臨床上，我們對于急性起病，且以雙上肢無力為首要表現，尤其是合并有根痛癥狀者，應警惕脊髓血管病可能，建議盡早完善頸椎磁共振檢查，尤其是彌散加權成像早期診斷脊髓梗死的敏感性和特異性高，頸部CTA則能進一步明確是否存在椎動脈病變。若患者發病時間較長，應考慮頸椎磁共振增強檢查，有利于發現亞急性期的梗死灶，且有助于其他病因的篩查。脊髓梗死在影像學上可以表現為長節段，故需注意與脫髓鞘疾病相鑒別。