先天性腸閉鎖207例診治分析

黃文華, 方一凡, 林愷楠, 郭 斌, 吳典明

腸閉鎖是圍生兒腸梗阻的重要病因，是一種常見的腸管發(fā)育畸形。近年來由于對腸閉鎖病理生理的深入了解、圍術期管理的增強、靜脈營養(yǎng)的合理使用，該病死亡率顯著降低。現(xiàn)回顧性分析筆者醫(yī)院2000年2月—2016年2月經(jīng)手術確診的207例先天性腸閉鎖患兒診療資料，報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 207例中，男性142例，女性65例；出生胎齡(38.5±1.8)周(30～42+2周)，早產(chǎn)兒57例(27.5%)，足月兒150例(72.5%)。就診年齡：0.5 h～3月，其中0.5 h～3 d 128例，3～7 d 48例，7～14 d 13例，超過14 d 18例；出生體質(zhì)量1.2～4.4 kg，低出生體質(zhì)量兒53例(25.6%)，<2.0 kg 14例；十二指腸閉鎖43例(20.8%)，空腸閉鎖41例(19.8%)，回腸閉鎖117(56.5%)，結腸6例(2.9%)。根據(jù)Grosfeld分型標準：Ⅰ型73例(35.3%)，Ⅱ型36例(17.4%)，Ⅲ型閉鎖67例(32.4%)，其中Ⅲa型60例，Ⅲb型7例，Ⅳ型31例(14.9%)。十二指腸閉鎖43例(20.8%)，均是Ⅰ型閉鎖；空回腸閉鎖158例(76.3%)，Ⅰ型閉鎖28例，Ⅱ型閉鎖34例，Ⅲa型閉鎖58例，Ⅲb型閉鎖7例，Ⅳ型閉鎖31例；結腸閉鎖6例(2.9%)，其中Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa閉鎖均為2例。

1.2臨床表現(xiàn)

1.2.1嘔吐 本組19例因產(chǎn)前彩超提示腸管擴張，出生后3 h內(nèi)即就診，無明顯嘔吐表現(xiàn)；9例因腹脹、納少或是氣促出生后24 h內(nèi)就診，未見嘔吐表現(xiàn)；其余179例有不同程度的嘔吐。嘔吐物為奶汁或是白色胃液22例，膽汁樣胃液145例，未記錄性狀12例。

1.2.2腹脹 140例有程度不等的腹脹。十二指腸閉鎖中有8例表現(xiàn)為上腹部脹，無腹脹表現(xiàn)33例，2例未描述；空回腸閉鎖中126例有程度不等的腹脹，9例無腹脹，23例未描述；結腸閉鎖中6例均有明顯腹脹。

1.2.3胎便排出異常 89例胎便未排，18例排墨綠色胎糞，35例排白色大便，32例描述“胎糞已排”，33例描述“胎糞排出不詳”。

1.3影像學檢查

1.3.1產(chǎn)前彩超 產(chǎn)前彩超可表現(xiàn)為胎兒腸管擴張、腸管狹窄或閉鎖、消化道梗阻、羊水多、雙泡征。本組124例有記錄上述表現(xiàn)，9例未見異常，65例未記錄，9例未做產(chǎn)前彩超。

1.3.2腹部X線立位片 十二指腸閉鎖或是靠近屈氏韌帶的空腸閉鎖可表現(xiàn)為雙泡征或是三泡征下腹部腸氣少或是無腸氣；結腸、回腸閉鎖及空腸遠端閉鎖表現(xiàn)為不同程度的腸管擴張改變，階梯樣液平面。寬大且固定的液平有助于判斷閉鎖盲端的大概位置；若伴發(fā)胎糞性腹膜炎者可有腹部鈣化斑塊影。

1.3.3消化道造影 43例十二指腸閉鎖中，28例采用稀釋的復方泛影葡胺或優(yōu)維顯行上消化道造影檢查，表現(xiàn)為十二指腸梗阻。31例患兒行結腸造影，表現(xiàn)為細小結腸20例(64.5%)；46例空腸閉鎖中，10例行上消化道造影檢查確定梗阻位置；158例空回腸閉鎖中，136例行結腸造影者，表現(xiàn)為細小結腸患兒109例(80.1%)；6例結腸閉鎖中，5例行結腸造影明確顯示梗阻位置。

1.4并發(fā)畸形 先天性腸閉鎖患兒常伴有其他畸形[1]。本組207例中，胎糞性腹膜炎64例，腸旋轉(zhuǎn)不良21例，先天性心臟病19例，腸管扭轉(zhuǎn)壞死12例，腸穿孔7例，梅克爾憩室6例，腸管無神經(jīng)細胞癥4例，環(huán)狀胰腺3例，異位胰腺3例，腸套疊伴壞死2例，先天愚型2例，腸重復畸形1例，大網(wǎng)膜囊腫1例，肛門閉鎖1例，小腸幼年型息肉病1例。

1.5手術方式 根據(jù)閉鎖類型、閉鎖位置及伴發(fā)畸形選擇合適術式，207例中行腸腔內(nèi)隔膜切除、腸管縱切橫縫53例，十二指腸菱形吻合術4例，遠近端閉鎖腸管切除，側(cè)側(cè)吻合術19例，端側(cè)吻合術113例，端端吻合術15例，端斜吻合術12例，回腸造瘺術7例，剖腹探查術3例。

1.6結果 207例均行剖腹手術探查，196例治愈，治愈率94.68%；術后死亡11例，其中6例因術后持續(xù)腸梗阻建議再次剖腹探查，患兒家屬放棄治療后死亡；2例因合并先天愚型，家屬放棄進一步治療后死亡；2例因空腸高位閉鎖伴短小腸，患兒家屬要求術中停止治療后患兒死亡；1例因手術后合并應激性胃十二指腸潰瘍，凝血功能紊亂，DIC死亡。術后再次剖腹探查10例，4例為腸閉鎖伴發(fā)腸管無神經(jīng)細胞癥，術中腸管多點活檢送病理檢查證實為全結腸型腸管無神經(jīng)細胞癥，行回腸遠端造瘺術；3例為腸管粘連成角或是索帶壓迫，予以分解粘連，解除梗阻；2例為腸管吻合口處狹窄，予以切除，重新吻合；1例為術后腸管吻合口瘺，經(jīng)保守觀察治療，引流腸液增多，病情加重，剖腹探查；上述10例患兒均治愈。

2 討 論

先天性腸閉鎖的病因及發(fā)病機制尚未完全明確，可能和胚胎在發(fā)育過程中小腸空化不完全、腸管血供出現(xiàn)障礙以及神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良相關。有研究報道，早期宮內(nèi)腸套疊可導致腸閉鎖。本組2例術后病理證實為腸套疊伴壞死。另有研究表明，脊索發(fā)育不完善可引起中腸閉鎖[2]。近年來，先天性腸閉鎖的發(fā)病率有升高趨勢[3]。隨著小兒外科綜合診治水平的提升，先天性腸閉鎖的診治水平也明顯提高，1990年后的術后生存率高達94%[4]。

先天性腸閉鎖可繼發(fā)嚴重的并發(fā)癥，早期診斷和及時有效的治療與預后關系密切。早期診斷即在胎兒期或是患兒出生后尚未出現(xiàn)明顯的腹脹、嘔吐，通過彩超或其他影像學檢查初步診斷為先天性腸閉鎖，并盡快完善術前準備，在患兒尚未出現(xiàn)腸壞死穿孔、腹膜炎、嚴重的內(nèi)環(huán)境紊亂前積極行剖腹探查手術，及時有效的治療可縮短患兒術后恢復時間、提高患兒存活率。產(chǎn)前彩超檢查對先天性腸閉鎖的診斷有較大價值，尤其是孕晚期的彩超檢查，更容易發(fā)現(xiàn)消化道存在的畸形。產(chǎn)前診斷降低了先天性腸閉鎖患兒的死亡率，改善了預后[5]。

腹部X線檢查對腸閉鎖的診斷、鑒別診斷、定位和提示合并畸形等方面有很大幫助。本組43例十二指腸閉鎖中，35例腹部X線片有雙泡征，8例有三泡征。空腸遠端、回腸和結腸閉鎖表現(xiàn)為階梯樣液平面。新生兒消化道造影需選用優(yōu)維顯或稀釋的復方泛影葡胺，不宜采用鋇劑。高位腸梗阻的患兒可行上消化道造影，能直接顯示腸梗阻的位置，本組28例十二指腸閉鎖患兒行上消化道造影，均明確閉鎖位置。上消化道造影亦可鑒別其他病因引起的高位腸阻塞。結腸灌腸造影有助于腸閉鎖的診斷，本組207例中167例行結腸造影，表現(xiàn)為細小結腸(胎兒型結腸)129例，占77.2%，腸閉鎖所致的細小結腸需與全結腸型或全腸型腸管無神經(jīng)細胞癥的痙攣腸管相鑒別。

手術是目前治療先天性腸閉鎖的唯一可靠方法，診斷明確均需盡早手術。依照不同的病理類型、閉鎖位置和合并畸形選擇合適的術式。本組43例十二指腸閉鎖均為Ⅰ型閉鎖，腸腔內(nèi)隔膜切除，腸管前壁縱切后橫縫39例，對于合并環(huán)狀胰腺的腸閉鎖，可采取十二指腸前壁菱形吻合，該術式優(yōu)于胃空腸及十二指腸空腸吻合術，具有創(chuàng)傷小、更符合新生兒特點、腸道功能恢復快的優(yōu)點[6]。剪除隔膜時需特別注意，防止誤傷十二指腸乳頭，術中可擠壓膽囊，膽汁流出處即為胰膽管開口。如果手術者腔鏡技術熟練，可完全在腹腔鏡手術治療高位空腸閉鎖[7]；但如果患兒合并胎糞性腹膜炎、體質(zhì)量在2 kg以下、重度腹脹，被視為腹腔鏡治療先天性腸閉鎖的禁忌癥[8]。本組5例完全在腹腔鏡下完成手術。空回腸閉鎖腸管直徑差別不大的Ⅰ型閉鎖，可行腸腔內(nèi)隔膜切除，腸管前壁縱切橫縫；腸管直徑差別大的Ⅰ型閉鎖，不宜行上述術式。Ⅱ，Ⅲ型閉鎖可采取近端擴大腸管部分切除，端端、端側(cè)、端斜或是側(cè)側(cè)吻合。本組158例空回腸閉鎖中主要以端側(cè)吻合為主，共113例(54.6%)。Ⅲb型閉鎖常合并先天性短小腸，為避免剩余腸管過短導致短腸綜合征，縫合腸系膜缺損時要注意保護好腸系膜血管。國外有研究報道，行Ⅰ期吻合也有很好的遠期效果[9]。本組7例Ⅲb型閉鎖中，1例空腸Ⅲb型閉鎖因術后持續(xù)腸梗阻，患兒家屬放棄進一步治療后死亡；另外6例行Ⅰ期吻合術后痊愈。Ⅳ型閉鎖，如多處閉鎖位置相距近，剩余小腸多，可同時切除多處閉鎖腸管，行一處吻合，有利于術后腸功能恢復，降低術后腸梗阻及吻合口瘺發(fā)生率。如閉鎖位置相距較遠，切除所有的閉鎖腸管，剩余腸管過短，會導致短腸綜合征，需行多處吻合；如患兒腹腔內(nèi)感染重，可考慮同時行吻合口遠端造瘺以保證多個吻合口的愈合[10]。對于結腸各型閉鎖，在患兒條件允許情況下盡可能行一期手術，腸造瘺術加大了近、遠斷端口徑、腸管壁的比值。本組6例結腸閉鎖，5例切除閉鎖近端擴張腸管，遠近端端側(cè)吻合，1例予以右半結腸切除，回腸造瘺。

手術治療時應注意以下幾點：(1)吻合前用注射器接頭皮針，將溫0.9%氯化鈉溶液打入閉鎖遠端腸管，可避免遺漏伴發(fā)的I型閉鎖，亦能沖洗腸管，有利于腸功能恢復。(2)對于除閉鎖近、遠端直徑比相差不大的Ⅰ型腸閉鎖外的各類型腸閉鎖，有學者已經(jīng)證實，閉鎖近端擴大腸管的腸壁內(nèi)肌間神經(jīng)叢和節(jié)細胞的含量顯著降低，如果保留擴張的盲袋則易發(fā)生功能性腸梗塞[11]。另有實驗證實閉鎖遠端腸管發(fā)育不良，腸壁組織構造有異常改變可導致術后腸功能障礙[12]，閉鎖遠端腸管。在不造成短腸的前提下，近端腸管切除16 cm以上，遠端切除4 cm，能降低術后腸管動力性功能障礙的發(fā)生率[13]。(3)對于腸閉鎖伴有腸壞死、腸穿孔、腸管血供差、腹腔感染重等不宜行Ⅰ期成形術的，可先行回腸單腔造瘺術，等患兒一般情況好，再擇期行Ⅱ期關瘺術。(4)先天性腸閉鎖常伴有其他畸形，術中應該妥善處理并發(fā)畸形：該組中合并畸形最多為胎糞性腹膜炎，共64例(30.9%)。分離粘連時應注意腸管與粘連間的邊界，無需過度分離粘連，以免分離面滲血或損失腸系膜及腸管，影響術后腸功能恢復；伴發(fā)腸旋轉(zhuǎn)不良時需同時做Ladd’s術；合并梅克爾憩室，應同時予以切除；如懷疑伴發(fā)腸管神經(jīng)細胞發(fā)育異常，需對腸管多點活檢，術中冰凍病理明確為無神經(jīng)節(jié)細胞者，應在神經(jīng)節(jié)細胞正常的位置行腸造瘺術。

術后密切監(jiān)測生命征，及時發(fā)現(xiàn)并糾正電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)。新生兒尤其是剛出生的早產(chǎn)兒體溫調(diào)節(jié)功能弱，易發(fā)生硬腫癥，要注意保暖。術后靜脈高營養(yǎng)，維持正氮平衡，補充各種微量元素，必要時補充白蛋白，輸血漿或濃縮紅細胞。

先天性腸閉鎖術后出現(xiàn)腸梗阻、伴發(fā)嚴重的畸形、殘留小腸過短者是患兒死亡的主要原因，其中術后腸梗阻是常出現(xiàn)的嚴重并發(fā)癥，是增加患兒死亡率的關鍵因素[14]。常見的術后腸梗阻原因有腸管粘連成角、吻合口狹窄、近遠端腸管腸腔直徑比大、吻合口有褶疊、近端腸管切除不夠、遠近端腸管壁神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不良、隔膜型閉鎖漏診等。在先天性腸閉鎖的治療中，早期診斷，根據(jù)不同的病理類型、不同閉鎖部位及合并畸形選擇合適的術式，提高手術技能，加強圍手術期管理，促進術后腸管功能恢復，降低術后腸梗阻發(fā)生率，可明顯提高先天性腸閉鎖患兒治愈率，改善腸閉鎖患兒的生活質(zhì)量。