瘢痕型結節病一例

繆秋菊 曾學思 徐秀蓮

中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病醫院病理科，南京 210042

患者女，50歲，面部陳舊瘢痕處紅斑結節1年，伴瘙癢2個月。28年前患者因摔跤致右下頜部創傷，于當地醫院處理后，傷口愈合良好，留有條索狀瘢痕。1年前無明顯誘因在原瘢痕處出現紅斑、結節，無不適癥狀，未予重視。2個月前皮損處出現明顯瘙癢，遂來我院就診。患者訴病程中偶有咳嗽，咳白黏痰，無發熱、胸悶、頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、黑便等伴隨癥狀，飲食睡眠可，體重無明顯變化。既往有慢性支氣管炎病史，否認結核、麻風和腫瘤病史。家族中無類似疾病史。體檢：患者一般情況良好，各系統檢查未見明顯異常，全身淺表淋巴結未觸及明顯腫大。皮膚科檢查：右下頜可見條索狀陳舊瘢痕處多發紅褐色丘疹、紅斑和結節，表面光滑，無脫屑，高出皮面，觸之堅實，無明顯觸痛，見圖1A。實驗室檢查：血尿糞常規和生化檢查均未見明顯異常，結核菌素試驗陰性，T細胞斑點試驗陰性。胸部X線示左中下肺野近肺門處類圓形小結節影，邊界尚清，兩肺門尚可，淋巴結顯示不清，見圖2。腹部彩超未見明顯異常。皮損組織病理學檢查示，表皮大致正常，真皮中上部見多個上皮樣細胞團塊，境界清楚，團塊內散在多核巨細胞，并見星狀體，團塊中央未見明顯干酪樣壞死，周圍可見少許淋巴細胞浸潤，網狀纖維包繞并深入團塊（圖3）；抗酸染色陰性，PCR示分支桿菌DNA陰性。診斷：瘢痕型結節病。治療：口服甲潑尼龍16 mg/d，治療半個月復診時見陳舊瘢痕處散在暗紅色斑疹，部分結節較前消退（圖1B），瘙癢緩解。

討論結節病是一種起源不明的系統性肉芽腫性疾病，最常累及肺（90%～95%），但多無癥狀，出現皮膚損害的患者約占25%，常為該病首發的臨床表現［1］。結節病的皮損多樣，包括非特異性（無肉芽腫形成的反應過程）和特異性（有非干酪樣肉芽腫形成）兩類，后者占9%～15%。皮膚結節病分型較多，包括丘疹型、紅斑型、斑塊型、結節性紅斑型、瘢痕型、環狀型、凍瘡樣狼瘡型、大結節型、血管狼瘡樣型、皮下結節型、紅皮病型、銀屑病樣型、魚鱗病樣型、疣狀和腫瘤樣型等。其中，瘢痕型結節病常表現為手術切口、文身、穿刺或其他創傷引起的陳舊瘢痕上出現紅斑、腫脹、疼痛、紫紅色丘疹、無痛性結節等，占特異性皮膚結節病的5%～15%，國內罕有報道［2］。關于該病的發病，有學者認為是過度的異物肉芽腫反應，還有學者認為是“免疫缺陷區域”淋巴引流或神經支配受到損傷引起［3］。瘢痕型結節病多是慢性系統性結節病的表現，常合并肺部累及，部分患者皮損局限于原瘢痕處，預后主要取決于系統累及的程度，通常較好，有緩慢自愈可能［1，4］。

圖1 瘢痕性結節病臨床表現 1A：右下頜條索狀陳舊瘢痕處多發紅褐色丘疹、紅斑和結節；1B：治療半個月復診時，陳舊瘢痕處散在暗紅色斑疹，部分結節較前消退

圖2 胸部X線檢查示左中下肺野近肺門處類圓形小結節影，邊界尚清

圖3 皮損組織病理表現 3A：表皮大致正常，真皮中上部見多個“裸結節”（HE×25）；3B：團塊中央未見明顯干酪樣壞死，周圍可見少許淋巴細胞浸潤，可見多個多核巨細胞和星狀體（HE×200）；3C：網狀纖維包繞并深入團塊（銀染色×100）

瘢痕型結節病應注意與增殖性瘢痕和瘢痕疙瘩鑒別，后兩者組織病理表現為膠原增生變性，不形成肉芽腫結構，易于鑒別。此外診斷結節病需排除感染性肉芽腫如尋常狼瘡和結核樣型麻風等，感染性肉芽腫病理通常可見多數炎癥細胞浸潤和壞死，可行特殊染色和相關實驗室檢查輔助鑒別。結節病以外的非感染性肉芽腫性疾病如環狀肉芽腫和異物肉芽腫也需鑒別，有文獻報道瘢痕型結節病表現的環狀肉芽腫組織病理上可見特征性組織細胞柵欄狀排列和多核巨細胞等混合細胞浸潤，可有膠原纖維變性和黏蛋白沉積，可茲鑒別；瘢痕型結節病中也可有異物極性反應，但異物肉芽腫通常可見異物以及明顯混合炎癥浸潤和大量壞死，可予以鑒別。

本例患者于28年前的創傷瘢痕處新發紅斑丘疹、結節樣皮損；組織病理檢查提示真皮中上部上皮樣細胞肉芽腫，無干酪樣變性，伴少許淋巴細胞浸潤，呈“裸結節”結構；網狀纖維染色示網狀纖維包繞并深入團塊；影像學檢查提示肺部受累，無咯血、低熱、感覺障礙和淺表神經粗大癥狀，否認結核和麻風病史，結核菌素試驗陰性，T細胞斑點試驗陰性，抗酸染色陰性，PCR示分支桿菌DNA陰性。故本例患者瘢痕型結節病診斷明確，考慮為慢性系統性結節病皮膚表現。

治療上，無癥狀的瘢痕型結節病患者可暫不治療，隨訪監測即可，有多器官累及的患者多需要系統治療，主要包括糖皮質激素、甲氨蝶呤、抗瘧藥、四環素類藥物和抗腫瘤壞死因子α［2］。本例患者口服低劑量糖皮質激素治療半個月后皮損改善，后逐漸減量用藥至皮損基本消退。

總之，陳舊瘢痕處出現丘疹、紅斑、結節等時需考慮到瘢痕型結節病，并做全身篩查和評估系統累及情況，及時行合理干預和治療。