1例17α-羥化酶缺乏癥患者行高流量搭橋術(shù)的手術(shù)配合

袁 茜

(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 麻醉手術(shù)科, 江蘇 蘇州, 215006)

17α-羥化酶缺乏癥是先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)中罕見的類型[1-2]。17α-羥化酶缺乏癥典型的臨床表現(xiàn)為性發(fā)育受損，高血壓及低血鉀，此外還可有骨齡落后，皮膚色素沉著等[3-4]。該病的發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是由于基因突變引起的17α-羥化酶活性缺乏，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素合成障礙，從而出現(xiàn)一系列相應(yīng)的臨床病癥，屬于常染色體隱性遺傳病[5]。目前，該病病例報(bào)道較少，缺乏相關(guān)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。17α-羥化酶缺乏癥患者由于糖皮質(zhì)激素缺乏，更易感染[5]，加之發(fā)育畸形、高血壓等特征，在行高流量搭橋術(shù)時面臨諸多風(fēng)險(xiǎn)，也為該病患者的手術(shù)配合帶來巨大挑戰(zhàn)。本院麻醉手術(shù)科于2019年3月為1例17α-羥化酶缺乏癥患者實(shí)施高流量搭橋術(shù)，手術(shù)順利，現(xiàn)將手術(shù)配合報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者女，23歲，以“左眼視物模糊5日”就診。我院頭顱CT血管造影(CTA)示：左側(cè)頸內(nèi)動脈C4～C6段動脈瘤；右側(cè)大腦中動脈M1段閉塞伴遠(yuǎn)端分支明顯減少。門診以“左側(cè)頸內(nèi)動脈C4～C6段動脈瘤”收治入院。入院查體：第二性征不發(fā)育，皮膚色素沉著。入院血壓160/112 mm Hg，血鉀3.28 mmol/L。垂體激素全套檢查示：促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)328.20 pg/mL，皮質(zhì)醇(Cor)(8 am)1.26μg/dL。高血壓五項(xiàng)示醛固酮/腎素比高于正常。CT可見雙側(cè)腎上腺增生，彩超無子宮。經(jīng)內(nèi)分泌科會診診斷為罕見的17α-羥化酶缺乏性CAH。患者術(shù)前選用口服強(qiáng)的松規(guī)律治療并積極控制血壓，于入院10 d后在全麻下行高流量搭橋術(shù)，術(shù)中生命體征平穩(wěn)，手術(shù)順利。患者術(shù)后頸腦血管超聲示吻合通暢，橋血管供血性良好，頸內(nèi)C4～C6段動脈瘤孤立。……