彌漫性肺淋巴管瘤病1例

凡 航 朱曉峰 鄒志田 喬 峰

佳木斯大學，黑龍江省佳木斯市 154007

1 病例資料

患者男性，18歲，因“持續性咳嗽伴呼吸困難半月”就診佳木斯大學附屬第一醫院。此前于當地醫院行胸部X線提示左側胸腔積液。入院后查體：SpO2：97%，左胸廓飽滿，叩診左下肺呈濁音，呼吸音減弱；右肺無明顯異常，雙肺均未聞及干濕音。心腹(-)，雙下肢無水腫。請示上級醫師后，病因不明確，行入院后常規檢查外，另行抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體檢查，均無異常。我院胸部CT：縱隔淋巴結腫大，左側胸腔積液。其他檢查均無異常。胸水檢查：外觀呈乳糜樣，Rivalta試驗(+)，蛋白質67.3g/L，白細胞3.24×109/L，LDH 87IU/L，ADA 10U/L。脫落細胞以淋巴細胞為主。胸膜活檢病理結果：淋巴管彌漫增生伴擴張，淋巴細胞無異型性改變。免疫組化：D2-40(+)。根據輔助檢查及病理報告，臨床診斷為彌漫性肺淋巴管瘤。治療方案：行胸腔閉式引流，于胸腔內注射高糖，效果不佳，改用注射聚維酮碘后積液量控制，好轉出院。

2 討論

彌漫性肺淋巴管瘤病(DPL)是以肺淋巴管異常增殖為特征，兒童和青少年多見。DPL多無典型的臨床表現，主要表現為呼吸不明原因咳嗽、咯血、呼吸困難等，其確診依據病理學。目前該病無根治性方案，現以對癥治療為主[1]。此病例主要臨床表現為咳嗽、呼吸困難、乳糜胸。該患者治療過程中于胸腔注入高糖，但未見明顯效果。在查閱相關文獻有報道顯示：聚維酮碘可用于惡性胸腔積液的控制，具有良好臨床療效[2]。另有一篇文獻報道：聚維酮碘是安全有效的胸膜粘連劑，可用于復發性氣胸、胸腔積液患者[3]。與患者家屬充分溝通后，于胸腔內注射聚維酮碘，兩周后患者癥狀明顯改善。通過此案例可知，臨床工作者在控制DPL患者胸腔積液時可選用聚維酮碘胸腔內注射，同時也為DPL患者的治療帶來了新的選擇。