心肌淀粉樣變的超聲心動圖特點及誤診分析

莫展，賴玉瓊，陳火梅，王飛，吳仰帆

（佛山市第一人民醫(yī)院心臟超聲室，廣東佛山 528000）

淀粉樣變心肌病（myocardial amyloidosis,CA）是一種心肌功能紊亂的疾病，淀粉樣物質在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病[1]，是造成心肌舒張功能障礙的心臟疾病。該病患者一旦出現(xiàn)心力衰竭，藥物療效不佳，中位生存期小于6個月。所以早期診斷并及時治療對改善預后至關重要。現(xiàn)回顧性分析我院確診的6例心肌淀粉樣變患者超聲心動圖和臨床資料，以提高超聲早期診斷準確率。

1 資料和方法

1.1 研究對象 2016年1月-2018年12月于我院住院并經病理活檢確診為淀粉樣變心肌病患者6例，其中男2例，女4例，年齡49歲-74歲，平均65歲。

1.2 儀器與方法 使用Philips IE33全數字化彩色多譜勒診斷儀進行觀察測量，包括左右房室的大小、左右室壁厚度及運動幅度，心肌回聲、雙平面Simpson法測量左室射血分數（ejection fraction,EF）、房間隔及各瓣膜厚度、瓣膜啟閉情況、二尖瓣環(huán)組織多普勒運動速度、心包腔內是否有積液等情況。將上述實驗室檢查、心電圖、超聲心動圖測量的數據與我院2016年1月-2018年12月診斷為心肌淀粉樣變患者的臨床癥狀表現(xiàn)和病理活檢的結果結合分析。

1.3 統(tǒng)計分析 本研究采用SPSS 18.0軟件對數據進行統(tǒng)計分析，統(tǒng)計分析6例淀粉樣變心肌病的患者超聲心動圖及臨床資料。數據比較采用獨立樣本t檢驗，計數資料采用χ2檢驗進行分析。P＜0.05視為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

6例淀粉樣變心肌病的患者中，發(fā)病年齡較大，平均（60±10）歲，且多見于男性患者。患者入院癥狀有較大差異，其中以胸悶憋氣，氣短乏力等表現(xiàn)多見。

患者心電圖以胸導心律失常、假性心肌梗死Q波、ST-T段改變、肢體導聯(lián)低電壓為主要表現(xiàn)。其中有3例心律失常，分別為房顫2例、室性早搏1例，ST-T改變2例，肢體導聯(lián)低電壓6例，假性梗死性Q波4例。

6例淀粉樣變心肌病的患者左右心房均增大，房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗，室間隔厚度超過正常范圍，但增大幅度小于12 mm的患者共有2例，增大幅度大于12 mm的患者共有3例。1例患者左心室射血分數小于50%，2例患者E/A比值大于2。3例患者超聲心動圖出現(xiàn)典型心內膜毛玻璃樣改變及顆粒樣強回聲?，F(xiàn)認為這種強反射小強光點是由膠質和淀粉樣變組織形成的結節(jié)所致。此外，超聲心動圖檢查對該病的病情輕重的判斷亦有所幫助。4例伴有右室壁增厚（9±1）mm，3例房間隔增厚（6±2）mm，左室壁收縮運動幅度正常，左室射血分數（EF值）（58±5）%，5例合并二尖瓣返流。6例患者均有少量心包積液。

3 討論

總結本文6例心肌淀粉樣變患者超聲心動圖資料，其特點如下：（1）心房增大，心室內徑正常。（2）左室壁增厚呈對稱性，右室壁增厚，心肌內見顆粒樣強光點。（3）房間隔、瓣膜增厚。（4）舒張功能出現(xiàn)不同程度減退，心包腔積液。心肌內顆粒樣強光點為心肌內淀粉樣物質沉積所致。據報道心肌內點狀強回聲在診斷心肌淀粉樣變的敏感性為87%，特異性為81%[2]。

而高血壓性心臟病和肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)均為心房增大，心室壁向心性增厚，臨床醫(yī)師如果經驗不足，易誤診為高血壓性心臟病或肥厚型心肌病[3]。而這三種疾病的心電圖各有特異性，可作為鑒別診斷的手段。首先，高血壓性心臟病、肥厚型心肌病心電圖常表現(xiàn)為左室高電壓，肥厚型心肌病常于胸導聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置的T波。淀粉樣纖維素沉積破壞正常心肌電傳導造成低電壓，表現(xiàn)為肢體導聯(lián)低電壓。本研究中誤診的3例患者，心電圖均表現(xiàn)為肢體導聯(lián)低電壓。肢體導聯(lián)低電壓診斷CA的敏感性可達到63%-80%，是CA的特征之一[2]。心電圖的肢導電壓與左室壁厚度呈反比是淀粉樣變心肌病的典型特征。其次，由于淀粉樣物質可同時沉淀于右室壁、房間隔及房室瓣，因此CA患者除左室壁對稱性向心性增厚外，同時伴有右室壁、房間隔、瓣膜增厚，亦可和高血壓心肌肥厚和肥厚性心肌病相鑒別。另外，淀粉樣變心肌病的患者心電圖多有肢體導聯(lián)低電壓及假性心肌梗死Q波的表現(xiàn)，超聲心動圖多有左室壁彌漫對稱性增厚的表現(xiàn)。

綜上所述，臨床上心肌淀粉樣變患者主要以胸悶憋氣，氣短乏力等為臨床主要的表現(xiàn)，超聲心動圖顯示心室壁有增厚且伴毛玻璃狀的改變，心電圖以胸導心律失常、假性心肌梗死、ST-T改變、肢體導聯(lián)低電壓為主要表現(xiàn)。心肌淀粉樣變超聲心動圖的特征性表現(xiàn)，結合心電圖和臨床表現(xiàn)分析，能大大提高心肌淀粉樣變的診斷準確度。