外科治療妊娠合并Stanford A型主動脈夾層2例報告

劉勝中，魏大闖，譚 今，向 波，蔣 露，蔣 欽，劉 科，古 程，黃克力，于 濤

(四川省醫學科學院·四川省人民醫院心臟外科中心，四川 成都 610072)

病例1，23歲，孕23w，初次妊娠(G1P0)；因“產檢時查體發現有心臟雜音2+h，彩超發現主動脈夾層1+h”于2017年10月27日入院，心臟彩超結果提示Stanford A型主動脈夾層，升主動脈瘤樣擴張，主動脈瓣重度返流，左心室舒張末期內徑58 mm，左心室射血分數0.64；緊急行主動脈CT血管成像(CTA)檢查提示Stanford A型主動脈夾層，范圍自升主動脈至降主動脈約平胸11～12椎間隙水平；升主動脈瘤樣擴張，最寬處約94 mm；初始破口位于升主動脈起始部，可見多個繼發小破口溝通真假腔；右側頭臂干起自真腔，左鎖骨下動脈及左頸總動脈及雙側冠狀動脈起自假腔(圖1)。患者有可疑馬凡綜合征家族史，心功能(NYHA) Ⅱ級。患者入院后即刻組織心臟外科、產科、麻醉科、手術室、重癥醫學科(ICU)、醫務部進行多學科會診(MDT)，最后根據主動脈病理改變、孕周、胎兒宮內情況及患方意愿決定具體手術方式和胎兒處理方案。該患者要求終止妊娠，并同期行主動脈手術，故在入院后6+h便急診手術；為避免體外循環術后宮腔內大出血，先由心臟外科進行主動脈手術，術畢再由產科進行剖宮取胎術。手術名稱：Bentall+Sun’s手術+剖宮取胎術，體外循環時間188 min，主動脈阻斷時間122 min，深低溫停循環時間24 min。患者術后8 h停機拔除氣管插管，ICU入住7 d，但術后并發肺部感染，經延長抗感染治療時間后好轉出院，術后住院時間26 d。患者術后隨訪15個月，存活，且已恢復工作；心臟彩超提示主動脈瓣位人工瓣膜未見明顯異常；CTA提示手術部位形態、結構、血流未見異常，支架遠端的自體血管無擴張，假腔血栓機化形成。

病例2，31歲，孕21+1w，G4P1，既往順產1子，人流2次；因“突發胸痛12+h”到當地醫院就診，行主動脈磁共振檢查提示升主動脈、主動脈弓、降主動脈及腹主動脈腔內見內膜片影，考慮主動脈夾層；后行心臟彩超檢查提示Stanford A型主動脈夾層，主動脈根部瘤樣擴張，主動脈瓣中度返流；之后行主動脈CTA檢查提示Stanford A型主動脈夾層，初始破口位于主動脈弓后份，向上累及升主動脈根部，主動脈弓上3大分支受累，均起自真腔，夾層向下累及雙腎動脈開口略偏下方水平，沿途多個再破口；腹腔干、腸系膜上動脈起自真假腔，右腎動脈起自真腔，左腎動脈起自假腔；升主動脈增粗，管徑約47 mm(圖2)。因主動脈手術和引產手術風險均大，患者及家屬要求保守治療，自動出院。1+個月后要求手術治療，于2018年7月16日輾轉至我院，行心臟彩超檢查提示Stanford A型主動脈夾層，升主動脈及主動脈竇部增寬，主動脈瓣重度返流，左心室舒張末期內徑42 mm，左心室射血分數0.67。患者有馬凡綜合征家族史，其母親因主動脈夾層破裂死亡；心功能(NYHA) Ⅱ級。入院后亦通過MDT方式，制定治療方案。患者在入院后8d接受了主動脈手術+剖宮取胎術治療。手術名稱：改良Cabrol+Sun’s手術+剖宮取胎術，體外循環時間217 min，主動脈阻斷時間139 min，深低溫停循環時間21 min。患者術后3 h停機拔除氣管插管，ICU入住1d；拔管后發現右下肢體活動受限，肌力Ⅰ級(僅腳趾可活動)，考慮急性脊髓缺血導致，遂緊急行腰大池腦脊液引流，同時予以激素沖擊和營養神經治療，并輔以康復鍛煉；因體重大，加之長時間臥床，患者出現骶尾部褥瘡并發感染，經過多次清創及VSD負壓吸引治療，最后進行臀大肌肌瓣填塞創面后治愈；患者于術后68 d好轉出院，右下肢體肌力恢復至Ⅲ級。患者術后隨訪6個月，存活，右下肢體肌力恢復至Ⅳ級；復查心臟彩超和主動脈CTA結果良好。

討論目前普遍認為妊娠是主動脈夾層的獨立危險因素，40歲前發病的女性中近50%發生于妊娠期[1，2]。這類患者大部分有心血管系統的基礎性疾病，比如馬凡綜合征、主動脈瓣二葉畸形、Loeys-Dietz綜合征、特納綜合征等，其中超過50%妊娠期主動脈夾層患者發病與馬凡綜合征有關[3～5]。該2例患者均為馬凡綜合征，且在孕中期發病。

Stanford A型主動脈夾層是妊娠期罕見的并發癥，病情兇險，如果不進行有效的外科干預，常常導致母體或胎兒死亡，病死率占妊娠期心臟疾病死亡的14%[6]。手術對胎兒的影響遠高于對母體的影響，外科手術的類型和孕周可能影響胎兒預后。手術的難點是盡可能同時挽救母體和胎兒的生命[7]。目前認為妊娠合并主動脈夾層的治療應首先以挽救母體生命為主，在此前提下應盡可能保證胎兒成活[8]。

圖1 病例1主動脈CTA

圖2 病例2主動脈CTA

當然，具體的手術方式應根據主動脈病理改變、孕周、胎兒宮內情況及患方意愿等綜合決定，做到個體化治療。若心外科手術和剖宮產或剖宮取胎術同期進行時，需要注意產科手術創面止血，以防止心外科手術時，抗凝治療引起創面出血；有的單位為了預防出血，采取全子宮切除術，這不僅增加手術時間和難度，而且使患者失去了生育功能，并非良策[9]；該2例患者，均要求終止妊娠(保母體)，是在心外科手術完成即魚精蛋白中和肝素后，才開腹進行剖宮取胎術，未發生產科出血情況。若患者要求保胎兒行剖宮產術，則應在心外科手術前進行，且最好采用Bakri球囊壓迫宮腔以有效預防或治療產后出血[10]。

總結我院外科治療的這2例妊娠合并Stanford A型主動脈夾層患者的經驗，雖然例數少，但是我省目前僅有的2例，我們認為同期進行心外科和產科手術治療是可行的，但需要在綜合實力較強的醫院進行手術，而且需要多學科密切協作，另外還得患方高度配合。該2例患者術后均發生了并發癥，尤其是例2術后早期便發生脊髓缺血性損害，考慮和深低溫停循環及圍術期低血壓密切相關，通過積極腰大池引流腦脊液治療，患者預后相對良好。