系統性紅斑狼瘡合并舞蹈癥1例報告

薛 痕，黃秋萍，張紅玉

(四川省雅安市人民醫院腎臟內科，四川 雅安 625000)

患者，女，18歲，因“雙手不自主運動4+年，復發1+月”于2018年5月26日入院。入院前4+年，患者出現多個關節疼痛，伴雙手不自主運動，右手持物不穩、撅嘴、行走不穩，外院檢查示抗鏈球菌溶血素O(ASO)420 U/ml，腦電圖正常，診斷為“風濕性關節炎，舞蹈癥”，予“青霉素、氟哌啶醇”治療后癥狀消失。3年前患者因“浮腫，尿量減少”在我院治療。血常規：白細胞(WBC)2.69×109/L、血紅蛋白(HB)91 g/L、血小板(PLT)52×109/L；生化：白蛋白(ALB)20.7 g/L、球蛋白(GLO)24.7 g/L、肌酐(Cr)101 μmol/L、尿素氮(BUN)8.07 mmol/L；24 h尿蛋白定量5820.3 mg；補體C3 0.28 g/L，C4 0.06 g/L；抗ds-DNA抗體(+)，Histones組蛋白(+)，Nucleosomes核小體(+)；尿常規：潛血(+++)、蛋白(+++)；風濕類風濕全套、乙肝、丙肝無異常。腎臟及心臟彩超無異常。診斷為“系統性紅斑狼瘡(SLE)、狼瘡性腎炎”。給予甲強龍，嗎替麥考酚酯、羥氯喹等治療，復查血肌酐68 μmol/L，病情好轉出院。院外繼續治療，規律隨訪，尿蛋白逐漸減少，藥物漸減量，2+年前將嗎替麥考酚酯改為環孢素治療后尿蛋白消失，補體恢復正常。3月前藥物減量為潑尼松5 mg qod、環孢素50 mg qd、羥氯喹0.2 g qd，2月前，患者出現關節痛(高考前半月)，1月前出現右手持物不穩，繼之聳肩、撅嘴、雙手不自主運動，行走不穩、口齒不清、全身乏力。我院門診查補體C3 0.74 g/L，C4 0.07 g/L，診斷為“舞蹈癥”，給予氟哌啶醇、丙戊酸鈉、氯硝西泮治療，患者雙手不自主運動有所減輕，但口齒不清、行走不穩無明顯好轉。患者既往史、家族史無特殊。查體：神清，表情淡漠，口齒不清。肢體間歇性不自主扭動，表現為伸直和彎曲、內收和外展、旋前和旋后等無節律的交替動作，余神經系統(-)。補體C3：0.64 g/L、C4<0.05 g/L，抗ds-DNA抗體(+)，Histones組蛋白(+)，尿、血常規、肝腎功無異常，24 h尿蛋白定量378.2 mg，頭顱CT及MRI未見明顯異常。診斷：SLE，神經精神狼瘡(NPSLE)——舞蹈癥，狼瘡活動積分(SLEDAI) 14分。調整治療方案為甲潑尼龍片30 mg qd、環孢素50 mg bid，停用丙戊酸鈉、氯硝西泮，4天后雙手不自主運動，行走不穩、口齒不清等癥狀消失，遂停用氟哌啶醇，治療21天后復查補體C3 0.815 g/L、C4<0.069 g/L，患者無任何不適。

討論SLE是一種累及多系統的自身免疫性疾病。在SLE診斷明確的基礎上出現中樞神經系統受累，排除感染、腫瘤、藥物等因素，則稱為NPSLE。NPSLE是SLE的嚴重并發癥之一，目前認為NPSLE發病機制是多種因素作用的結果，包括血腦屏障破壞、血管栓塞、神經內分泌功能紊亂、自身抗體的產生以及炎性介質的參與。尚無統一的診斷標準[1]。其臨床表現及病情嚴重程度各異，輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認知障礙；重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇持續狀態等；舞蹈癥罕見，發病率<1%[1]。結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷NPSLE[1]。本例雖頭顱影像學無陽性改變，但文獻報道NPSLE頭顱CT及MRI的陽性率僅分別為33.3%、60%[2]。

NPSLE可以出現在SLE診斷之前、同時或之后，本例患者診斷為SLE之前的1年出現舞蹈癥，在狼瘡治療藥物減為小劑量維持時又出現舞蹈癥，臨床罕見。

國內外均有文獻表明補體C3、C4水平與SLE疾病活動度密切相關，有研究認為C3水平能夠準確反映SLE患者的治療反應及效果[3]。本例患者狼瘡治療藥物小劑量維持時出現關節痛及舞蹈癥，補體C3、C4明顯下降，服用氟哌啶醇、丙戊酸鈉、氯硝西泮后，僅雙手不自主運動有所減輕，但口齒不清、行走不穩等癥狀無明顯好轉，將激素和免疫抑制劑加量后所有癥狀迅速消失，補體C3基本恢復正常。故考慮舞蹈癥為SLE并發癥，與SLE活躍有關，而SLE活躍與維持治療的激素免疫抑制劑劑量過低、患者高考前情緒緊張、休息差有關。