血友病抑制物患者健康教育管理及護(hù)理干預(yù)

柳竹琴，周 璇，莊金木，孫志丹

（廣州南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院，廣東 廣州 510515）

血友病是性聯(lián)隱性遺傳的出血性疾病，由遺傳性凝血因子缺乏所導(dǎo)致，血友病A為FVIII 缺乏，血友病B為FIX缺乏[1]。其主要臨床表現(xiàn)是自幼反復(fù)發(fā)生異常出血。目前唯一的治療是凝血因子替代治療，但由此產(chǎn)生的并發(fā)癥—抑制物是臨床面臨的嚴(yán)重問(wèn)題[2]。重型血友病抑制物發(fā)生率為30%，抑制物的產(chǎn)生給治療增加了難度[3]。其一，是FVIII大劑量的使用。其二，是旁路制劑的使用。同時(shí)也增加了患者的致殘率及死亡率，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，加重了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。目前清除抑制物最有效的治療方式為免疫耐受誘導(dǎo)治療（ITI），ITI是通過(guò)反復(fù)、有規(guī)律地暴露于凝血因子，誘導(dǎo)患者產(chǎn)生免疫耐受，需大量使用凝血因子以及高額的醫(yī)療費(fèi)用。基于目前的國(guó)情，不能使每位抑制物患者行ITI治療，患者對(duì)抑制物知識(shí)欠缺，由此產(chǎn)生的恐慌心理，使患者的精神承受巨大的壓力，生活質(zhì)量下降。因而，促使患者對(duì)抑制物的認(rèn)識(shí)，護(hù)理教育管理尤其重要，本文回顧我血友病中心抑制物患者的管理進(jìn)行報(bào)道。

1 實(shí)施健康教育

1.1 教育形式

1.1.1 多種途徑宣教：

1.1.1.1 由于病人文化程度、年齡、職業(yè)的不同，接受能力也不同[1]。我們針對(duì)健康教育方式也有所不同，對(duì)于文化程度高的、理解能力強(qiáng)的患者，可以讓患者在血友管家（APP）里面的“血友病知識(shí)”學(xué)習(xí)以及發(fā)放宣教手冊(cè)。對(duì)于年齡較大者及文化程度低的患者，我們會(huì)耐心地慢慢講解，同時(shí)要求患者家屬一起參與。有文獻(xiàn)報(bào)道，健康教育時(shí)最好家屬在場(chǎng)，因?yàn)榧覍僭趫?chǎng)，患者會(huì)感到舒服、安全，得到了心理支持，減輕了 孤獨(dú)和恐懼感[4]。家屬的支持和幫助能直接影響患者的生存質(zhì)量。

1.1.1.2 發(fā)放宣教手冊(cè)：針對(duì)不同人群有不同版本的患教手冊(cè)。

1.1.1.3 每周一、三、五血友病護(hù)理專科門診：血友病護(hù)理專科門診負(fù)責(zé)登記、宣教、隨訪。

1.1.1.4 每月1次患教會(huì)：針對(duì)每月病人的反饋問(wèn)題，及時(shí)調(diào)整患教會(huì)內(nèi)容。

1.1.1.5 網(wǎng)絡(luò)信息溝通—血友管家（APP）隨訪平臺(tái)：血友病專職人員在后臺(tái)定期查看患者的治療及出血情況，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，及時(shí)通知患者，及時(shí)調(diào)整治療方案。

1.2 宣教內(nèi)容

1.2.1 側(cè)重于宣教預(yù)防

50%患者抑制物發(fā)生在1—20暴露日；45%患者抑制物發(fā)生在21—50暴露日。告知患者在治療過(guò)程中要進(jìn)行常規(guī)篩查，1—20個(gè)暴露日每5個(gè)暴露日檢測(cè)一次；21—50個(gè)暴露日，每10個(gè)暴露日檢測(cè)一次；51-150個(gè)暴露日，每半年檢測(cè)一次；超過(guò)150個(gè)暴露日，可以每年檢測(cè)一次[5]。如果患者要進(jìn)行手術(shù)，術(shù)前必須常規(guī)進(jìn)行抑制物篩查。檢測(cè)抑制物前，須72小時(shí)洗脫期。

1.2.2 心理支持

由于ITI治療時(shí)間長(zhǎng)久，且費(fèi)用高，患者心理產(chǎn)生焦慮、悲觀。心理因素是影響疾病好轉(zhuǎn)的重要因素之一。 此時(shí)，我們應(yīng)該處處體現(xiàn)對(duì)患者的關(guān)心及關(guān)愛(ài)之外，向其傳授成功的治療方案及護(hù)理措施也是令其建立治療信息的關(guān)鍵。采取措施：①由血友病醫(yī)生為病人提供治療方案，與患者及家屬一起探討ITI治療過(guò)程中的注意事項(xiàng)。②在治療過(guò)程中，及時(shí)與患者及家屬進(jìn)行溝通，解釋疾病及診治情況。③列舉治療好的病例，讓病情類似治療好的患者現(xiàn)身說(shuō)教，鼓勵(lì)患者走出陰影，正確的面對(duì)現(xiàn)實(shí)，積極配合治療。

1.2.3 精細(xì)隨訪

患者首先學(xué)會(huì)自我判斷是否出血之后，同時(shí)也要學(xué)會(huì)自我保護(hù)及緊急處理，以免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。告知患者出血時(shí)可電話聯(lián)系血友病專科護(hù)士（24小時(shí)咨詢電話及微信、短信），在出血及治療期間要準(zhǔn)確無(wú)誤的記錄血友管家（APP）以便醫(yī)生調(diào)整治療方案、血友病護(hù)士隨訪。

血友病護(hù)士會(huì)定期在血友管家（APP）后臺(tái)查看患者治療及出血情況，對(duì)于進(jìn)行ITI患者，會(huì)全程跟蹤隨訪。

2 出血與止血的教育管理

2.1.1 產(chǎn)生抑制物后的出血判斷

2.1.1.1 首先，要告知患者抑制物產(chǎn)生有哪些征兆：①出血更頻繁，更嚴(yán)重。② 常用劑量的凝血因子的療效變差。

2.1.1.2 加強(qiáng)教育患者對(duì)抑制物的認(rèn)知及危險(xiǎn)性，使患者要學(xué)會(huì)自我判斷出血及自我保護(hù)。如：①頭部出血—需觀察：惡心、嘔吐，鼻部或耳內(nèi)有血跡、頭痛、頭暈、乏力、視物模糊、走路姿勢(shì)異常。②頸和背部出血—需觀察：手臂或腿酸痛無(wú)力、上廁所困難、手臂或腿麻木刺痛。③肌肉出血—需觀察：不能正常活動(dòng)手臂和大腿、發(fā)燙、腫脹、緊繃感、跛行、疼痛，尤其是當(dāng)我嘗試走路時(shí)。④關(guān)節(jié)出血—需觀察：刺痛感、不能正常活動(dòng)手臂和腿、疼痛，并慢慢地越來(lái)越酸痛、發(fā)燙、腫脹，比其他關(guān)節(jié)大。⑤消化道出血—需觀察：嘔血或嘔出咖啡色物質(zhì)、大便紅色或黑焦油狀（像糖漿）。⑥泌尿系出血—需觀察：尿色（血尿）。

2.2 產(chǎn)生抑制物及時(shí)治療的重要性

配合醫(yī)生行免疫耐受（ITI）治療，及時(shí)止血、及時(shí)更換藥物，ITI治療期間發(fā)生出血的處理原則，低滴度的抑制物止血可以加大凝血因子的劑量，高滴度的抑制物患者需用旁落制劑，在醫(yī)生指導(dǎo)下合理應(yīng)用人凝血酶原復(fù)合物（PCC）或重組人凝血因子（rFVIIa），以防關(guān)節(jié)殘疾。

3 免疫耐受治療（ITI）教育管理

3.1 宣教iTi治療的重要性

血友病抑制物低反應(yīng)性可以自行消失，但高反應(yīng)性抑制物卻很難消除[6]，需進(jìn)行免疫耐受治療（ITI），ITI 是目前公認(rèn)有效的清除抑制物的方法。向患者宣教免疫耐受治療（ITI）的重要性，高滴度抑制物患者如不行ITI治療，長(zhǎng)期高滴度抑制物的存在大大增加嚴(yán)重出血事件的發(fā)生，甚至死亡。ITI治療期間需要使用大量凝血因子，治療早期抑制物會(huì)出現(xiàn)短期升高，告知患者是正常過(guò)程，不需擔(dān)憂。

3.2 緊密配合

ITI治療方案有三種，分別為高劑量、中劑量和低劑量[7]。告知患者，在行ITI治療時(shí)，不可自行中斷治療，醫(yī)生-護(hù)士-患者需緊密配合，囑患者要定期復(fù)診、治療方案堅(jiān)持，遵守醫(yī)囑執(zhí)行，不能自行調(diào)整給藥劑量。

告知患者在ITI治療期間要與血友病醫(yī)生及護(hù)士保持聯(lián)系。我們建立了“血友病抑制物愛(ài)心群”，患者有關(guān)于抑制物的問(wèn)題也可以在此群討論，以免外地抑制物病友就診困難。

因ITI治療時(shí)間長(zhǎng)久，患者每天都需輸注大劑量的FVIII因子，因而，血管穿刺問(wèn)題是面臨的大問(wèn)題。告知患者要保護(hù)好血管，血管硬結(jié)處可涂抹喜療妥，可予靜脈留置針，如經(jīng)濟(jì)及條件允許也可留置PICC導(dǎo)管。

綜上所述，血友病抑制物的形成是目前血友病治療的最嚴(yán)重并發(fā)癥，抑制物的治療會(huì)給患者及家庭帶來(lái)較重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量[3]。因此，我們要規(guī)范管理血友病患者，給予規(guī)范的治療方案，要熱心、細(xì)心、耐心教育患者，與其反復(fù)講解抑制物的危險(xiǎn)性，經(jīng)常檢查患者有無(wú)落實(shí)血友病護(hù)士講解的抑制物知識(shí)，促使提高患者對(duì)抑制物的認(rèn)知，防范抑制物的發(fā)生，提高患者的生存質(zhì)量。