早期幼年型毛發(fā)紅糠疹一例

趙 文，彭琳琳，曹玉平

臨床資料

患兒，女，6歲。因全身丘疹伴輕癢1周余，于2016年5月23日就診。3周前患兒出現(xiàn)鼻塞、流涕、咽痛等上呼吸道感染癥狀，持續(xù)2周未愈；1周前頭面及軀干部出現(xiàn)密集針尖大膚色小丘疹伴輕度瘙癢，漸增多，未治療。患兒自起病以來無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、惡心、嘔吐等。既往史：近半年內(nèi)有反復(fù)扁桃腺炎史，否認(rèn)其他疾病史，無藥物及食物過敏史。家族史無特殊。系統(tǒng)檢查：咽部略紅腫，扁桃腺Ⅱ°腫大，無膿苔。皮膚科情況：頭面部、軀干及雙手背密集分布膚色至淡紅色圓錐形角化性丘疹，針尖至粟粒大小，觸之略硬，表面少量鱗屑，頸部部分角化性丘疹中心可見毳毛穿出，右上臂及臀部可見兩處黃豆和鴿卵大小、邊界清楚的鱗屑性紅斑，同形反應(yīng)陽性（圖1）。實(shí)驗(yàn)室輔助檢查：血常規(guī)中血紅蛋白113 g/L（正常值115～ 150 g/L），血小板 375×109/L[（125～ 350）×109/L]；堿性磷酸酶133.7 U/L（35～ 100 U/L），尿常規(guī)、腎功能及血細(xì)胞沉降率均正常，抗鏈球菌溶血素“O”試驗(yàn)（-），類風(fēng)濕因子（-），人免疫缺陷病毒（HIV）抗體（-）。切取毛囊角化性丘疹，行組織病理檢查示：表皮增生、輕度角化過度，可見灶狀角栓，真皮淺層血管周圍少量單一核細(xì)胞浸潤(rùn)，可見少量噬色素細(xì)胞（圖2）。診斷：毛發(fā)紅糠疹（幼年型）。治療：復(fù)方甘草酸苷1片 每日3次口服，外用硅油霜。用藥2周后癥狀無緩解，患兒家長(zhǎng)拒絕配合系統(tǒng)應(yīng)用維A酸類藥物，且自行停藥，改用成分不明的中藥治療。1個(gè)月后皮損繼續(xù)增多并加重，瘙癢明顯。此時(shí)皮損進(jìn)展為面部彌漫淡黃紅斑，表面細(xì)碎鱗屑，頸部、軀干、四肢大片融合斑片，胸部、腹部紅斑周圍可見較多密集針尖至粟粒大小、干燥、堅(jiān)實(shí)的毛囊角化性丘疹，呈雞皮樣外觀，四肢末端手足背丘疹、紅斑增多，手足掌跖部位出現(xiàn)淡紅色角化鱗屑斑；同形反應(yīng)陽性（圖1）。患兒停服中藥，僅外用復(fù)方維生素E膏治療。5個(gè)月后，皮損出現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)；9個(gè)月后皮損基本消退。目前仍繼續(xù)外用復(fù)方維生素E膏，原有皮損未復(fù)發(fā)。

討論

圖2 幼年型毛發(fā)紅糠疹患兒早期皮損組織病理（HE染色）

毛發(fā)紅糠疹（pityriasis rubra pilaris，PRP）是一種發(fā)生于毛囊口處的慢性鱗屑性炎癥性皮膚病，典型的臨床表現(xiàn)為黃紅色鱗屑性斑片和角化性毛囊性丘疹，上覆糠秕狀鱗屑，同時(shí)伴有掌跖彌漫性角化過度。典型的組織病理改變是在增厚的角質(zhì)層的水平及垂直方向上有交替出現(xiàn)的角化過度及角化不全[1]。Grif fi ths分型法將本病分為6型：典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型、非典型幼年型及合并HIV感染相關(guān)性的PRP。本病具體病因未明，可能與遺傳因素、維生素A缺乏、感染、腫瘤、藥物及內(nèi)分泌障礙等有關(guān)。

典型幼年型PRP發(fā)病的年齡為5～10歲，與感染因素密切相關(guān)[2-6]。本例患兒無明確家族史，發(fā)病前有明確上呼吸道感染病史，就診時(shí)發(fā)病時(shí)間較短，皮損臨床表現(xiàn)為密集的針尖至粟粒大小角化性丘疹，且快速進(jìn)展為彌漫黃紅色斑片，上覆糠秕樣鱗屑，組織病理可見到局灶性毛囊角栓。根據(jù)其發(fā)病年齡、病史、臨床表現(xiàn)及病情進(jìn)展經(jīng)過，均符合典型幼年型PRP。由于組織病理取材部位為毛囊角化性丘疹，組織病理表現(xiàn)為表皮輕度增厚，未見棋盤樣結(jié)構(gòu)；再次進(jìn)行組織蠟塊標(biāo)本深切后，發(fā)現(xiàn)局灶性毛囊角栓，角栓一側(cè)表皮呈輕度隆起狀，另一側(cè)表皮未見明顯異常。分析這種現(xiàn)象出現(xiàn)的原因可能是患兒就診時(shí)為發(fā)病早期，臨床皮損形態(tài)發(fā)育不完全，組織病理尚未出現(xiàn)該病的特征性改變，由于取材時(shí)間為急性進(jìn)展期，故組織病理未能見到典型的PRP棋盤樣角化不全結(jié)構(gòu)。但從患兒之后的皮損發(fā)展進(jìn)程中，我們可以觀察到本病的典型皮損的逐步展現(xiàn)。本病應(yīng)與銀屑病、玫瑰糠疹等紅斑鱗屑性疾病相鑒別，根據(jù)其不同的特征性臨床表現(xiàn)和組織病理可鑒別。

PRP預(yù)后較好，大多可自愈。報(bào)道約80%的典型成人型病情在3～5年自行緩解，約90%的典型幼年型病情在1～2年內(nèi)自行緩解[7,8]。考慮到嚴(yán)重的藥物不良反應(yīng)，故治療上典型幼年型PRP一般不推薦系統(tǒng)治療[9]。