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線狀扁平苔蘚13例臨床及組織病理分析

2019-01-28 01:02:54吳谷茸
實用皮膚病學雜志 2018年6期

吳谷茸,饒 朗

線狀扁平苔蘚(linear lichen planus, LLP)又稱為帶狀扁平苔蘚,是扁平苔蘚的一種少見類型。典型的皮損為紫紅色、褐色的扁平丘疹連續排列成線狀,可沿Blaschko線單側分布。為進一步了解線狀扁平苔蘚的臨床表現和組織病理學特點,筆者對2013年1月—2017年8月我院皮膚科診治的13例線狀扁平苔蘚患者進行分析總結,結果報告如下。

1 臨床資料

1.1 臨床表現

13例患者均為我科就診者,男8例,女5例。平均年齡(17.84±12.39)歲(6~47歲),其中<14歲兒童患者7例(53.8%),成人患者3例(23.1%),年齡23~47歲。皮損形態:13例患者均表現為紫紅色、褐色丘疹連續或斷續排列成寬窄不等的線條狀損害,其中5例患者皮損表面可見少許細薄白色鱗屑,Auspitz征均陰性,6例患者在石蠟油放大鏡下可見典型的Wickham紋。皮損分布:下肢7例(53.8%),上肢3例(23.1%),軀干2例(15.4%),面部1例(7.7%)(表1)。13例患者均單側發病(圖1),均無口腔黏膜、外生殖器、甲累及,有7例患者自覺明顯瘙癢,3例患者覺偶爾瘙癢,3例患者無自覺癥狀。

1.2 實驗室及輔助檢查

13例患者血常規、尿常規、血生化、紅細胞沉降率、抗核抗體譜等檢查結果均正常,1例患者IgE有輕度升高,293 IU/ml(正常值為<165 IU/ml)。13例患者均取皮損處行組織病理檢查,13例患者均可見顆粒層細胞楔形增厚,基底層細胞液化變性,真皮淺層淋巴細胞帶狀浸潤,11例患者出現明顯表皮角化過度,3例患者基底層色素增加,2例患者可見膠樣小體,1例患者見輕度顆粒層細胞胞質變空,13例患者均未見角化不全(圖2)。診斷:線狀扁平苔蘚。

表1 13例線狀扁平苔蘚患者臨床資料

圖1 典型線狀扁平苔蘚患者四肢皮損

圖2 典型線狀扁平苔蘚患者皮損組織病理(HE染色)

1.3 治療及隨訪

對13例患者中出現瘙癢者予對癥止癢,根據體重均以復方甘草酸苷 5~25 mg 每日3次口服,硫酸羥氯喹 0.05~0.2 g 每日2次口服,3例成人患者加用雷公藤2片每日3次口服。12例皮損發生于軀干、四肢的患者外用0.025%維A酸乳膏外涂,每晚1次,成人0.1%、兒童0.03%他克莫司軟膏外涂,每日1次。1例6歲病程為4個月的患兒,皮損位于面部,僅予0.03%他克莫司乳膏外涂,每日2次。隨訪2個月,患者面部皮損基本完全消退;8例患者皮損均有不同程度消退;3例患者皮損顏色明顯變淡,由紫紅色變為淡紅色,褐色變為淺褐色;1例病程為1年多的患者左側大腿皮損無明顯變化 ,停用復方甘草酸苷,改用醋酸潑尼松 20 mg 每日1次口服,4周后再次復診皮損較前略消退。

2 討論

線狀扁平苔蘚是一種少見類型的扁平苔蘚,約占扁平苔蘚的0.2%,好發于兒童 ,臨床上成人線狀扁平苔蘚也并不少見。本組13例患者中有3例成人患者[1],10例未成年患者,好發于青春期前后。本病的發病機制尚無定論,可能與感染、藥物、自身免疫、代謝相關。文獻報道口腔扁平苔蘚可能與種植牙的金屬成分過敏反應有關,其線狀排列可能與搔抓、同形反應、局部皮膚屏障破壞或一些物理因素有關。G?nül等報道1例下肢線狀扁平苔蘚可能與其股骨骨折內固定體內金屬鉻和鈷引起的過敏反應有關[2,3],其皮損部位及分布與體內金屬走向吻合。

本病的典型臨床表現為紫紅色和褐色扁平丘疹、斑丘疹連續或間斷排列成0.5~3 cm寬窄不等的線條狀損害,存在同形反應,皮損常沿皮節、血管或神經走行或沿Blaschko紋分布,多單側發病,也有多發的報道。線狀或帶狀分布的皮損 ,表面光滑或覆蓋一層蠟樣薄膜狀鱗屑,外涂石蠟油、二甲苯可見Wickham紋。本組13例患者有6例可見典型Wickham紋。扁平苔蘚可有口腔、生殖器黏膜累及,可累及指甲病變,本組13例患者均無口腔黏膜、生殖器黏膜改變,指(趾)甲均無累及。文獻報道本病多有明顯瘙癢,本組13例患者中10例有不同程度瘙癢,7例瘙癢明顯,3例偶爾瘙癢,3例無明顯自覺癥狀。

本組13例患者典型組織病理表現為表皮角化過度,沒有角化不全,顆粒層楔形增厚,基底層液化變性,真皮淺層淋巴細胞帶狀浸潤,無嗜酸粒細胞浸潤。2例患者見到膠樣小體,1例患者見輕度顆粒層細胞胞質變空,2例患者有少許淋巴細胞進入表皮層。2例見到膠樣小體的患者病程均未超過1個月。

本病需與以下疾病鑒別:①線狀苔蘚,主要發生于兒童期,成人也可發病。常累及軀干、四肢單側,為輕度高起的紅色丘疹,帶狀分布,表面可有少許鱗屑,自覺癥狀不明顯,常迅速發生,可在1年左右自行消退。組織病理變化主要是乳頭下層血管周圍有慢性炎性細胞浸潤, 并延及深部血管,表皮中可見到細胞內和細胞外水腫,伴有不同程度的角化不全[4];②線狀疣狀表皮痣,好發于兒童,表現為單側局限性、線狀或條帶狀分布的淡褐色丘疹、斑塊,質地較硬韌。組織病理表現為表皮乳頭瘤樣增生,角化過度,棘層肥厚,可出現表皮松解性角化過度[5];③線狀銀屑病,本病屬于銀屑病的亞型,臨床罕見,皮損Auspitz征陽性,組織病理示表皮角化過度,顆粒層減少,表皮突延長,真皮乳頭上挺,見毛細血管擴張。

本病尚無特殊治療,如為藥物引起的醫源性皮膚病,要詳細了解之前的用藥情況,停用可疑致病藥物。口服維A 酸類、抗瘧藥物、免疫調節劑、糖皮質激素等,外用糖皮質激素類、維A 酸類及他克莫司軟膏對本病有效,根據皮損個體化選擇藥物治療。

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