吳景良,陸海濤,李雪飛,劉利君,李保強
(承德醫學院附屬醫院皮膚科,河北承德 067000)
患者男,40歲。左手中指指甲變形伴甲根部疼痛20余年,加重1年。患者20余年前無明顯誘因左手中指指甲出現條狀隆起,伴甲根部陣發性疼痛,每次持續約4min,未予治療。近1年手指疼痛發作頻繁,疼痛程度較前加重,接觸冷刺激后可誘發疼痛。皮膚科情況:左手中指指甲可見寬約0.3cm的甲縱嵴,遠端甲見裂口;近端甲下可見約0.3cm×0.4cm的淡紫紅色的皮下結節,壓痛陽性,壓痛點可用大頭針探及(圖1)。皮膚鏡顯示:近端甲板下無結構的淡紫紅色結節,混合不規則的樹枝狀血管(圖2)。治療:手術切除皮損(圖3)。組織病理顯示:血管球瘤(圖4~5)。術后隨訪3個月未復發。

附圖 指甲外觀及組織病理
血管球瘤又名球狀血管瘤,是一種起源于正常血管球或其它動靜脈吻合處的血管性錯構瘤。本病常單發,多見于男性,而甲下血管球瘤則多見于女性。單發血管球瘤臨床上常表現為藍紅色結節,質硬或柔軟,很難壓縮,直徑很少超過1cm;大多數在上肢,25%在甲下。甲下血管球瘤常表現為藍色斑狀變色區,甲板上可發生縱嵴,有時僅有壓痛,而甲板無改變;其經典臨床表現為間歇性疼痛、壓痛、冷激惹痛三聯征[1-2]。疼痛在溫度變化或外傷時,尤其暴露在冷環境中更為劇烈,嚴重者可向近端放射。血管球瘤體檢方法有:Loves試驗(以大頭針尾部自結節周圍向中心多點觸壓以誘發疼痛),透光試驗,冷敏感試驗(將患指放入冰水中,誘發劇烈疼痛為陽性),以及Hildreth試驗,其中Loves試驗(或冷刺激誘發疼痛)最為簡便易行,且敏感性、特異性高,臨床上最為常用。
范志娜等[3]認為,高頻超聲應作為甲下血管球瘤術前診斷的首選影像學檢查。典型的甲下血管球瘤,高頻超聲多表現為單發、邊界清、形態規則的低回聲,內可見豐富的血流信號;如果瘤體內見少許血流或無明顯血流,診斷時應結合臨床癥狀和體征。王錕等[4]研究發現,高分辨率MRI檢查中大部分血管球瘤在T1呈暗區而在T2加權呈高信號強度亮區,認為高分辨率MRI可以很好地顯示手指血管球瘤的微小病變,對術前腫瘤定位、界限確定有很大幫助,能降低術后腫瘤復發的風險。但目前臨床上確診血管球瘤仍主要依靠組織病理學檢查和免疫組化檢查。
單發血管球瘤的組織病理學表現為瘤體位于真皮或皮下組織內,周圍有境界清晰的纖維性包膜,瘤內含有大量微小的血管腔,腔內見一層扁平細長的內皮細胞,周圍圍繞多層圓形或卵圓形、胞質呈弱嗜伊紅性的血管球細胞。多發性血管球瘤的組織病理改變與單發性血管球瘤不同,其周圍沒有結締組織包膜;另外,其血管腔較單發性血管球瘤更大,且不規則,血管壁的血管球細胞層數較單發性血管球瘤少,無髓鞘神經纖維極少或缺如[5]。單發者臨床上需與藍痣、甲下黑素瘤、皮膚纖維瘤相鑒別;多發者需與平滑肌瘤、小汗腺螺旋腺瘤、卡波西肉瘤、神經鞘瘤等相鑒別,病理上需和血管平滑肌瘤、海綿狀血管瘤等鑒別。
目前,甲下血管球瘤最好的治療方法是手術切除,術中應完整去除包膜,徹底切除瘤體,如果有殘留,疼痛將持續存在,亦可復發。X線片有時可見到末節指骨上有腫瘤的壓痕,術前如果不做標記,患指在麻醉或缺血狀態下就會難以找到腫瘤的準確位置[6],故術前應做好手術定位,如累及骨體,注意刮除骨質上殘存瘤體組織亦十分重要。總之,甲下血管球瘤需手術切除后進行病理檢查,以最后確診,皮膚鏡和影像學檢查可輔助診斷,最好的治療方法是手術切除。