血友病骨科大手術圍術期出現深靜脈血栓1例報道及文獻綜述

董玉雷 翟吉良 馮賓 翁習生

（中國醫學科學院北京協和醫學院北京協和醫院骨科，北京100730）

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者為凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起，血友病的發病率沒有種族或地區差異。在男性人群中，血友病A的發病率約為1/5000，血友病B的發病率約為1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%～85%，血友病B占15%～20%。女性血友病患者極其罕見[1]。

由于反復出血，血友病患者可繼發血友病性關節炎，引起關節疼痛和功能障礙，晚期關節面完全破壞，需接受關節置換手術[2]。由于血友病的凝血功能障礙，接受骨科大手術圍術期需接受凝血因子替代治療以糾正其凝血障礙，減少出血[3]。關節置換手術作為骨科大手術，術后出現血栓的風險較高，術后35 d內不預防，無癥狀性深靜脈血栓（deep vein thrombosis，DVT）發生率可高達40%～60%，癥狀靜脈血栓栓塞癥（Venous thromboembolism，VTE）可達4.3%，應用低分子肝素可降至1.8%。對此，國內外已形成一致的指南。圍術期均應常規進行血栓預防[4,5]。血友病患者作為一類特殊人群，由于其特殊的凝血障礙，人們多關注出血風險控制。根據文獻[6,7]報道，血友病患者行骨科大手術，圍術期血栓發生率較低。其實，由于圍術期大量輸入凝血因子，血友病患者圍術期凝血功能已經糾正到相對正常甚至高凝狀態，因此，圍術期也有可能出現血栓事件。國外有一些報道，國內報告較少，我們報道1例血友病B患者接受全髖關節置換術后出現下肢深靜脈血栓的病例。……