Helveston綜合征手術療效的臨床觀察

幸正茂，梁玲玲

(1.江西省南昌愛爾眼科醫院，南昌 330002；2.江西新視界眼科醫院，南昌 330006)

Helveston綜合征為外斜A征、上斜肌功能亢進和DVD共同組成的一組眼肌運動的三聯征，臨床上比較少見。Helveston[1]在1969年首次描述了該病的臨床特征。本病的治療以手術為主，手術目的是使兩眼在各個注視眼位達到運動協調，保持雙眼視軸平行，為雙眼單視功能的發育提供機會。本文對在我院確診并手術的的5例Helveston綜合征病例進行回顧分析。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2017年1月-2018年10月在我院確診并實施手術治療的5例Helveston綜合征。診斷標準：⑴垂直分離性斜視（DVD）；⑵外斜A征；⑶雙眼上斜肌亢進；⑷無眼眶疾?。虎膳懦喙庋邸?例Helveston綜合征患者年齡10歲-56歲，男4例，女1例。眼底照相均為內旋。術前均簽署手術知情同意書。

1.2 檢查方法 術前所有病例均進行常規檢查視力、屈光狀態、眼位和眼球運動。手術前后檢查九個方位斜視角及向上25°和向下25°注視的斜視角；三棱鏡遮蓋法檢查遠、近斜視角；被動牽拉試驗判斷有無限制因素存在；眼底照相檢查眼球旋轉情況。5個病例的水平斜視均≤-50△。術前眼球運動及術中上斜肌減弱術具體見圖1-3。

1.3 判斷標準 上斜肌功能評價標準：在上斜肌功能眼位，內轉眼較外轉眼低為上斜肌功能亢進，低≤5°為+1，≤10°為+2，≤15°為+3，＞15°為+4；內轉眼較外轉眼高為上斜肌功能不足，高≤5°為-1，≤10°為-2，≤15°為-3，＞15°為-4。 A 征： 向上、下25°注視斜視角差≥10△。根據原在位垂直斜視度判斷DVD的程度。5例患者術前A征及上斜肌亢進的具體情況見表1。

1.4 術后眼位判斷 正位：斜視角≤±10△；內斜視：斜視角≥+15△；外斜視：斜視角≥-15△。術后眼位及眼球運動見圖4。

1.5 手術方式 外斜視手術：根據原在位看遠、看近斜視角設計手術量，施行水平肌手術。DVD手術：根據原在位垂直斜視度同時施行上直肌后徙術，上直肌的后徙量為6-9mm。上斜肌亢進引起的A征采用上斜肌延長減弱術。單眼直肌手術數量不超過2條。

1.6 上斜肌減弱延長術手術 所有患者均術前被告知手術風險，由本人或監護人簽署手術同意書。4例兒童患者在全身麻醉下手術，1例成人患者在局部麻醉+監護麻醉下接受手術。所有手術均由同一醫生完成。術中先行上斜肌牽拉試驗顯示陽性。作術眼顳上方球結膜Parks結膜切口，打開球結膜和Tenon氏囊，暴露顳上象限術野，鉤取上直肌，分離節制韌帶及肌間膜，沿上直肌向外緣向后，緊貼鞏膜前進，勾取上斜肌，將上斜肌同肌鞘分離后用兩根5-0不可吸收線線將上斜肌延長4-10mm。

2 結果

術后原在位：5例患者均雙眼正位，A征消失，上轉25°與下轉25°斜視度相差0-10△，上斜肌亢進明顯改善，眼底照相顯示無明顯內旋改變。DVD的矯正：對于行上直肌后退者，術后遮蓋去遮蓋，上飄回落現象較術前明顯改善，術后原在位的垂直斜視度0-10△，其中1眼表現為遮蓋-去遮蓋呈輕度上飄。5例患者術后眼位、A征及上斜肌亢進的具體情況見表1。

3 討論

由于Helveston綜合征涉及水平、垂直和旋轉三個方向的異常，因此手術方案的設計和手術時機的選擇一直存在爭議。McCall等[2]在1991年首次提出通過上斜肌和上直肌減弱術治療上斜肌亢進和DVD，然后二次手術矯正水平斜視。Velez等[3]也認為雙眼上直肌后退可矯正小度數的外斜A征，當外斜度數較大時，需聯合上斜肌減弱術。我國部分學者同樣贊同分次手術，但是建議首先行水平肌肉手術聯合上斜肌手術矯正外斜A征，術后根據DVD的程度決定二次手術時間[4，5]。主要考慮：⑴分次手術涉及的肌肉條數較少，術后發生眼前節缺血綜合征的機率低。⑵部分病例行上斜肌手術和水平斜視矯正之后，DVD減輕或消失[6，7]，DVD也可隨年齡的增長而有所改善。還有學者則主張在斜視度數允許范圍內，可以設計一次性手術同時矯正水平和垂直斜視，避免患者再次手術[7-9]?？紤]到患兒分次手術多次全身麻醉的風險、分次手術的經濟和時間成本，同時根據此5例患者的術前斜視度檢查，我們均選擇了一次性手術治療，手術矯正上斜肌功能亢進和水平斜視，術中涉及一只眼的兩條直肌和一條斜肌，與斜視手術一般不同時行三條直肌手術(不包括斜肌)的原則相符合。術后療效確切，未發生任何并發癥。本研究由于時間較短，收集的病例數量不多，在進一步的研究中將增加病例量和延長觀察的時間，以便更好地觀察手術療效！

表1 Helveston綜合征術前、術后的情況

圖1 術前眼球的九方位檢查顯示：正前方外斜15°，雙眼上斜肌亢進，右SO(+2)，左SO(+3)，上下轉25°眼位呈A征。

圖2 術前分別給予患者左右眼前置+10.0D鏡片，左右眼均有明顯上飄現象，左眼更顯著。

圖3 術中通過5-0不可吸收線將上斜肌延長7mm。

圖4 術后1周：雙眼球的九方位檢查顯示：雙眼正位，雙眼上斜肌亢進明顯減弱，左SO(+1)，上下轉25°眼位無明顯A征。