房間隔缺損并重度肺動脈高壓靶向藥物聯合介入封堵治療1例

王燊，程應樟，李運德，吳清華，程曉曙

(南昌大學第二附屬醫院心內科，南昌 330006)

房間隔缺損是常見的先天性心臟病，隨著疾病的進展，容易合并肺動脈高壓。房間隔缺損并重度肺動脈高壓是否能介入封堵目前仍存在爭議。本文報道1例靶向藥物治療聯合介入封堵房間隔缺損并重度肺動脈高壓治療體會。

1 病例資料

患者，女，22歲，因活動后氣促半年于2017年7月1日入院?；颊咭蚍磸突顒雍蟪霈F氣促，至當地醫院查心臟彩超提示先天性房間隔缺損，為進一步診治至我院診治。查體：T36.4°，R20次/min，HR111 次/min，BP130/82mmHg，律齊，心界不大，胸骨左緣第二、三肋間可聞及III/6級收縮期吹風樣雜音，P2亢進，伴固定分裂，雙下肢無水腫。入院后完善胸片（圖 1）、ECG（圖 2），經胸心臟彩超（圖 3）提示房間隔缺損，重度肺動脈高壓。入院診斷：先天性心臟病；房間隔缺損；肺動脈高壓（重度）；心功能II級。經心導管檢查（表1）證實患者為重度肺動脈高壓后，予以波生坦62.5mg每日2次，西地那非20mg每日3次治療，連續服用9個月，患者自覺活動后氣促癥狀較前好轉，復查心臟彩超（圖4）提示肺動脈壓力較前有所下降（表2），心導管檢查提示肺動脈壓力及阻力較前明顯下降。于是根據經胸及食道心臟彩超（圖5）選擇A38mm房間隔封堵器于房缺處成功封堵（圖6），術后心臟彩超示封堵器位置固定，形態正常，無殘余分流，二、三尖瓣未受影響（圖7），術后繼續靶向藥物治療。

2 討論

圖1 胸片：心影增大

圖2 ECG示：竇性心律，右心室肥厚

圖3 經胸心臟超聲

圖4 經胸心臟超聲

圖5 TEE

圖6 介入及封堵

圖7 術后心臟超聲

表1 心導管檢查

表2 經胸心臟彩超

房間隔缺損是一種常見的先天性心臟病，以繼發孔型多見。房間隔缺損由于左向右分流導致肺血流量增加，持續的肺血流量增加導致肺淤血，右心容量負荷增加，肺血管順應性下降，最終發展成肺動脈高壓。根據體-肺分流程度，可分為動力型PAH和阻力型PAH。動力型PAH由于肺血管尚未發生嚴重改變，關閉缺損后肺動脈壓力可降至正常。阻力型PAH由于肺血管已發生不可逆病變，關閉缺損肺動脈壓力反而升高或不能降至正常而出現術后持續性肺動脈高壓[1]。2010年ESC成人CHD管理指南[2]，以Qp/Qs＞1.5作為區分動力型PAH和阻力型PAH的標準，肺動脈壓力顯著增高同時Qp/Qs＜1.5提示患者已進入阻力型PAH期。阻力型PH患者選擇恰當的治療方案不僅可減輕患者的痛苦，更能降低患者的治療風險。2015年中國PAH-CHD診治指南指出阻力型PAH可采用靶向藥物治療聯合手術修補術。波生坦及西地那非均是目前靶向治療肺動脈高壓的一線藥物[1]。研究證實波生坦聯合西地那非治療先天性心臟病合并肺動脈高壓是安全有效的[3]。手術治療包括外科缺損修補及內科介入封堵治療。介入治療手術創傷小、術后恢復快，成為治療繼發孔型房間隔缺損首選方法[4，5]，同時研究證實部分ASD并肺動脈高壓型介入治療是安全和有效的[6]。

患者經心臟超聲及心導管檢查證實為房間隔缺損并重度肺動脈高壓，肺血管阻力高不宜立即行介入封堵治療。予以波生坦及西地那非聯合靶向治療9個月，再行心臟超聲及心導管檢查提示患者肺動脈壓力及肺血管阻力下降，說明波生坦聯合西地那非治療有效，封堵器封堵術后心臟超聲提示封堵器固定，未見心房水平殘余分流，表明靶向藥物治療聯合介入治療房間隔缺損并重度肺動脈高壓在臨床上是有效的。