先天性食管狹窄臨床路徑

（一）適用對象

第一診斷為先天性食管狹窄(I C D-1 0：Q39.300)，包括入院診斷為先天性氣管軟骨異位、肌層肥厚、胃黏膜異位、食管平滑肌瘤、膜式狹窄等，擬行食管部分切除食管-食管吻合術(CM3：42.5103)。

（二）診斷依據

根據《小兒外科學》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)，《臨床診療指南·消化系統疾病分冊》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)，《臨床診療指南·胸外科分冊》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)。

①病史：反復嘔吐，進食稠厚食物或者質硬食物后嘔吐癥狀明顯。可有反復肺炎病史。②體征：體型偏瘦，嚴重病例可出現營養不良、脫水、電解質紊亂、惡液質等表現。③查體：胸腹部可無異常體征，腹平軟，無壓痛，未及異常包塊，可聞及腸鳴音。④輔助檢查：上消化道造影可見狹窄段食管，常見為食管的中下段；胃鏡可見食管狹窄，部分可伴有胃食管反流，反流性食管炎。

（三）進入路徑標準

根據《小兒外科學》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)，《臨床診療指南·消化系統疾病分冊》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)，《臨床診療指南·胸外科分冊》(中華醫學會編著，人民衛生出版社)，明確診斷為先天性食管狹窄的病例。

（四）標準住院日

7～12 d。

（五）住院期間的檢查項目

必須檢查的項目：①血常規、尿常規；②肝功能、腎功能、電解質、凝血功能、血型、血淀粉酶、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)；③胸腹部X線平片；④心電圖；⑤上消化道造影；⑥胃鏡等；⑦胸部CT(平掃+增強掃描)。

根據患者病情進行的檢查項目：全消化道鋇餐造影、超聲心動圖、腹部超聲、食管內鏡超聲等。

（六）治療方案的選擇

①肺炎嚴重的病例先控制肺部感染；②糾正水電解質紊亂；③完善術前檢查；④術前留置胃管；⑤擇期手術。

（七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機

按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》(衛醫發〔2004〕285號)執行。建議使用第二代頭孢菌素(如頭孢呋辛)+甲硝唑；明確感染患者，可根據藥敏試驗結果調整抗菌藥物。抗生素在術前0.5～2 h預防性使用。

（八）手術日

①麻醉方式：氣管插管全身麻醉。②術中用藥：麻醉常規用藥。③輸血：根據術前血紅蛋白狀況及術中出血情況決定。④手術方式：食管部分切除食管-食管吻合術。⑤術后留置胃管，胸腔閉式引流管。

（九）術后恢復

①必須復查的檢查項目：血常規、肝功能、腎功能、電解質。②術后用藥：抗菌藥物按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》(衛醫發〔2004〕285號)選用藥物，用藥時間3～7 d。如合并切口感染、食管瘺等可據細菌培養結果調整抗生素、必要時延長抗生素使用期限。③術后靜脈營養支持，禁食水5～7 d，復查上消化道造影無食管狹窄、吻合口瘺等可予飲水并逐漸恢復飲食。④術后飲食指導，飲水逐漸過渡至流食、半流食飲食。

（十）出院標準

①患者一般情況良好，恢復正常飲食，無反復疾病，不宜進入路徑；甲狀腺功能可以判斷病變是否累及甲狀腺，造成化膿性甲狀腺炎及甲狀腺功能異常；頸部超聲可以了解膿腫大小、瘺管走形方向、途經組織結構，以及累及情況；感染范圍較大者，可行磁共振(MRI)檢查了解病變區域及與周圍組織關系，并為術中可能轉為頸外入路手術做準備。

（六）治療方案的選擇

支撐喉鏡下梨狀窩瘺封閉術：可采用CO2激光燒灼、電燒灼、化學燒灼等方法。

術中若未發現內瘺口，則改行頸側入路梨狀窩瘺切除術，視為變異因素不再使用本臨床路徑。

釋義：依據近年來的權威文獻資料，支撐喉鏡下梨狀窩瘺內瘺口封閉術較傳統頸外入路手術具有微創、美容效果好、手術快捷、節約費用等顯著優勢，可基本替代傳統手術。

（七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機

按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》(衛醫發〔2004〕285號)執行。建議使用第一代或者第二代頭孢菌素(如頭孢唑林、頭孢呋辛)+甲硝唑；預防性抗生素在術前0.5～2 h使用。

（八）手術日

麻醉方式：氣管插管全身麻醉。

術中用藥：麻醉常規用藥。

手術方式：支撐喉鏡下梨狀窩內瘺口封閉術。

輸血：通常無需輸血。

釋義：出院2～3個月后應返院再次行全麻支撐喉鏡梨狀窩內瘺口探查術，若內瘺口未閉合，應再次行內瘺口封閉術，直至內瘺口閉合；目前公認的治愈標準，全麻支撐喉鏡梨狀窩內瘺口探查見內瘺口已閉合，且無頸部反復感染癥狀。

（九）術后恢復

必須復查的檢查項目：血常規。

術后用藥：①抗菌藥物按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》(衛醫發〔2004〕285號)選用藥物，建議用藥時間2～3 d；②奧美拉唑，按體重使用抑酸藥，一般至術后7～14 d。

術后多數患者需鼻飼飲食至1～2周。

釋義：本術式傷口位于咽喉部，存在感染風險，因此，可按規定適當預防性應用抗菌藥物，一般應用二代頭孢類抗生素，應用2～3 d為宜；奧美拉唑，術后喉咽反流胃酸刺激，可影響傷口愈合，增加頸部感染幾率，奧美拉唑抑制胃酸分泌，降低喉咽反流風險；鼻飼飲食，是否需鼻飼飲食目前尚無定論，考慮到進食可能影響傷口愈合，增加頸部感染幾率，目前建議術后鼻飼飲食至1～2周。

（十）出院標準

①頸部無紅、腫、疼痛等感染表現。②體溫正常，頸部無陽性體征，相關實驗室檢查結果基本正常，沒有需要住院處理的并發癥和(或)合并癥。

釋義：患兒出院前臨床表現無異常，體溫正常，血常規檢查正常，如檢查結果明顯異常，主管醫師應進行仔細分析，并作出相應處理；患兒吞咽正常，無聲音嘶啞等喉返神經損傷表現，無痰中帶血及黑便等傷口出血表現；患兒可帶鼻飼管出院，鼻飼1～2周后門診拔除鼻飼管。

（十一）變異及原因分析

①術前發現合并其他影響手術的基礎疾病，需要進行相關的診斷和治療。②術前根據患者病情初步確定手術方式，根據患者術中情況更改手術方式。③手術后繼發聲音嘶啞，食道瘺等并發癥，導致圍手術期住院時間延長與費用增加。④住院后出現其他內、外科疾病需進一步明確診斷，導致住院時間延長與費用增加。