顱內血管周細胞瘤伴頸靜脈孔區及肝轉移1例

吳偉東，占曉珍，王克臻，崔承志，叢培雨

(1. 大連醫科大學 研究生院，遼寧 大連 116044；2.大連醫科大學附屬大連市中心醫院 神經外一科，遼寧 大連 116033)

1 臨床資料

患者，男，49歲，以“顱內血管周細胞瘤術后復查發現顱內占位5 d”為主訴于2018年3月12日就診于大連醫科大學附屬大連市中心醫院。患者于2006年2月因頭痛、視物模糊查頭部MRI提示左側枕葉大腦鐮占位，遂就診于外院行顱內腫瘤切除術，術后病理提示為血管周細胞瘤。術后行局部伽馬刀放射治療(具體計量不詳)。患者于2011年復查頭部MRI提示腫瘤原位復發，遂于外院再次行手術切除。2017年患者復查發現腫瘤再次原位復發遂就診我院于2017年1月再次行腫瘤切除術，術后病理診斷為血管周細胞瘤。2018年3月再次復查頭部MRI提示腫瘤原位復發，為進一步治療就診我院門診，以“顱內占位 ”為診斷收入我科。入院時查體：T 36.6℃，P 80次/min，R 18次/min, BP 120/80 mmHg,神志清楚，查體合作，問答合理。后枕部可見手術瘢痕，雙眼視力稍差，眼球向上活動受限，下部視野缺損。軟腭活動差，咽反射消失。雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm,光反應正常。四肢肌力、肌張力正常，雙側病理征陰性。已婚已育。患者入院后予以完善頭部MRI增強提示：左側枕葉大腦鐮旁結節，考慮血管周細胞瘤術后原位復發可能性大；左側頸靜脈孔區富血供占位病變(圖1)。上腹部增強CT提示肝多發結節及腫物，考慮轉移癌(圖2)。術前檢查未見手術禁忌證，遂于2018年3月21日在全麻下行顱內腫瘤切除術。術中見：后枕部見腫瘤呈暗紅色，質軟，血供豐富；左頸靜脈孔區見腫瘤位于硬膜外，呈灰紅色，質地軟，血供極豐富，局部骨質破壞，未見腦脊液漏出(圖3)。術后予以止血、補液等對癥治療，術后恢復滿意，無顱內感染及遲發性出血等術后并發癥發生。術后病理診斷：(左側大腦鐮旁、左側頸靜脈孔區)惡性腫瘤，結合病史、鏡下形態及免疫組化結果，傾向血管周細胞瘤(WHO II-III級)免疫組化：CD34(血管+)，EMA(-)，GFAP(-)，PR(-)，S-100(-)，CK(-)，TTF-1(-)，Gly-3(-)，DOG-1(-)，Syn(-)，CD56(-)，Ki-67(+<10%)，CD117(-)，SMA(-)(圖4、圖5)。患者于2018年4月2日出院，于2018年 5月就診中國人民解放軍空軍總醫院進一步行肝臟病變局部伽馬刀放射治療(65～70 Gy共15次放療),顱內病灶考慮局部伽馬刀放療效果欠佳未予以進一步放療。放療期間患者出現應激性潰瘍并發癥，術后半年隨訪中復查頭部MRI未見腫瘤復發，腹部CT提示肝臟病變較前縮小。

2 討 論

顱內血管周細胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)又稱血管外皮細胞瘤，是一種罕見的原發性腦腫瘤，僅占所有原發性腦腫瘤的0.5%[1]。目前認為HPC起源于Zimmermann's周細胞，大多以硬腦膜為基礎形成，可發生在中樞神經系統的多個部位[2]。一般發生在大腦凸面、硬腦膜靜脈竇、大腦鐮旁、小腦幕、顱底等部位。顱內HPC具有復發和遠處轉移的特性，顱外轉移趨勢發生率為14%～50%，長骨，肝，肺是最常見的轉移部位[3]。顱內HPC轉移途徑主要有血道轉移和腦脊液轉移。本例患者顱內HPC術后12年內曾多次復發，本次復查發現頸靜脈孔區及肝多發轉移。 然而，到目前為止，關于從顱內HPC到硬腦膜外頸靜脈孔區轉移病例的報道非常罕見。

A:左側枕葉大腦鐮旁見結節樣異常信號，T2WI/T1WI等信號，增強后病灶明顯結節樣強化；B、C:左側頸靜脈孔區見團塊狀異常信號，T2WI/T1WI近等信號，增強后病灶明顯團塊狀強化；局部骨質破壞圖1 頭部MRIFig 1 Head MRI

圖2 腹部CT提示肝轉移癌Fig 2 Abdominal CT showing liver metastases

左側頸靜脈孔區見腫瘤位于硬膜外，血供極豐富圖3 術中圖片Fig 3 Intraoperative imaging

圖4 術后病理圖片示血管周細胞瘤Fig 4 Pathology picture showing hemangiopericytoma

圖5 免疫組化染色示CD34表達陽性Fig 5 Immunocytochemistry staining showing CD34 expresses positive

顱內HPC與硬腦膜關系緊密，影像學表現與腦膜瘤類似，臨床上需與腦膜瘤相鑒別。二者鑒別要點主要為：HPC形態多呈分葉狀、不規則，腫瘤區血供豐富，可有骨質溶骨破壞表現。而腦膜瘤形態規則，鄰近骨質表現多為增生。MRI上T2WI呈混雜高信號和無“腦膜尾狀”時更傾向于顱內HPC[4]。術后免疫組化上表現：腦膜瘤EMA(+) ,vimentin(+)，CD 34和 Bcl2等均為陰性，而HPC，則EMA(-) ，CD 34(+)，Bcl2(+)。本例患者術后免疫組化：CD34(血管+)，EMA(-)，GFAP(-)，PR(-)，S-100(-)，CK(-)，TTF-1(-)，Gly-3(-)，DOG-1(-)，Syn(-)，CD56(-)，Ki-67(+<10%)，CD117(-)，SMA(-)。結合患者病史、鏡下形態，病理診斷顱內血管周細胞瘤。

顯微鏡下切除腫瘤是顱內HPC的首選治療方式，輔助放療可能有助于預防腫瘤進展，但無論何種治療方式，腫瘤復發仍然存在。Rutkowski等[5]報道顱內HPC ,1年、5年和10年生存率分別為100%，92%和68%。有54%的顱內HPC復發，復發的中位時間為5年。無進展生存率1年、5年和10年的比例分別為96%，49%和28%。20%的患者發生顱外轉移。 手術完全切除腫瘤是提高生存期及延長復發時間的關鍵，但由于顱內HPC血供極其豐富，術中完全切除困難。本例患者共復發3次，復發時間分別是術后5年、6年、1年。Rutkowski等[5]研究認為腫瘤體積較大(≥6 cm)，患者早期復發的風險增加。原因主要是：較大的腫瘤術中難以獲得足夠的暴露空間較難完全切除，增加了腫瘤殘留的可能性，從而增加了復發風險。同時，較大的腫瘤可能更容易滲入神經，血管和重要的神經解剖部位。此外，更大的腫瘤本質上可能更具增殖性，使其在切除后更容易復發。目前，對于顱內HPC術后輔助放射治療的效果仍有爭議， Rutkowski等[6]報道，腫瘤切除的程度與顱內HPC患者的生存期相關。與單獨行腫瘤完全切除相比較，在腫瘤完全切除和不完全切除的患者中術后輔助放射治療并不能提高生存率。然而Jeon等[7]報道，無論對于腫瘤完全切除或不完全切除的患者，術后輔助放療都能減少腫瘤復發。本例患者為罕見的顱內血管周細胞瘤伴頸靜脈孔區及肝轉移，目前為術后半年，仍在隨訪中。