肺動脈瓣狹窄

劉宇航

（大連市兒童醫院心臟中心，遼寧 大連116012）

肺動脈狹窄也是一種常見的先天性心臟病類型，以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，肺動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發或并發瓣下狹窄，可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分。本文僅對肺動脈瓣狹窄進行介紹。

1 胚胎學基礎

各種類型肺動脈狹窄其胚胎發育障礙原因不一，在胚胎發育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內膜開始形成3個瓣膜的原始結節，并向腔內生長，繼而吸收變薄形成3個肺動脈瓣，如果瓣膜的成長過程發生障礙，如孕婦發生宮內感染尤其是風疹病毒感染，3個瓣葉交界融合成為1個圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部)，如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚，或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。在胚胎發育過程中，第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相連，如發育障礙即形成肺動脈分支狹窄或肺動脈干狹窄。

2 血流動力學及臨床表現

肺動脈瓣狹窄的血流動力學改變較簡單，由于右心室射血受阻，造成右心室肥厚擴張，肺血流量減少。主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聞及Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流速度、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區第二心音常減弱、分裂。

肺動脈瓣狹窄的癥狀與狹窄程度密切相關。輕度肺動脈瓣狹窄患兒一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動后昏厥，此癥狀為缺氧發作。晚期可出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓孔未閉，可見口唇或末梢指(趾)端發紺和杵狀指(趾)。

嚴重肺動脈瓣狹窄患者，由于肺血流量明顯減少以及卵圓孔處的右向左分流，生后即可出現明顯口唇及四肢指(趾)端青紫，此時肺血流量極度減少，需要維持動脈導管開放，使主動脈向肺動脈的分流保持通暢，方可維持存活。因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區可捫及抬舉樣搏動，三尖瓣區因三尖瓣相對關閉不全，在該處可聞及吹風樣收縮期雜音。長期乏氧的患者可出現杵狀指。

3 輔助檢查

3.1 影像學檢查

3.1.1 超聲心動圖 超聲心動圖檢查可見瓣葉開放受限，瓣葉呈圓頂形突起、瓣口狹小，可測量跨瓣壓差指導手術；可查明右心室流出道肌肉肥厚和右心室、右心房擴大程度。由于肺動脈干長期受跨瓣的高速血流沖擊，可發生擴張，稱為狹窄后擴張。

3.1.2 胸部X線 輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現，中、重度狹窄則顯示心影輕度或中度擴大，以右心室和右心房肥大為主，心尖因右心室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄患者擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄患者該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區域為甚，故肺野清晰。

3.2 心導管檢查 心導管檢查如右心室收縮壓＞4.0 kPa，且右心室與肺動脈收縮壓壓力階差＞1.3 kPa即提示可能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度：跨瓣壓力階差＜5.3 kPa為輕度狹窄，肺動脈瓣孔約1.4～2.0 cm；壓力階差5.3～13.3 kPa為中度狹窄，肺動脈瓣孔約1.0～1.5 cm；壓力階差＞13.3 kPa為重度狹窄，肺動脈瓣孔約0.5～0.9 cm。右心導管從肺動脈拉出至右心室過程中，連續記錄壓力，根據壓力曲線圖形變化和有無第三種類型曲線判斷肺動脈口狹窄類型。側位行右心室選擇性造影，可見典型穹頂征、射流征及狹窄后擴張。

3.3 心電圖檢查 心電圖的改變與肺動脈狹窄的程度有關。輕度狹窄心電圖基本正常；中度以上狹窄則可見電軸右偏以及右心室肥大、勞損和T波倒置等改變；重度狹窄可出現心房肥大的高而尖P波。個別患者可出現不完全性右束支傳導阻滯。

4 鑒別診斷

根據典型體征，結合心臟超聲、心電圖、胸部X線檢查，肺動脈瓣狹窄可明確診斷。

5 治療

輕度肺動脈狹窄可無癥狀，能夠正常生長發育并適應正常生活者可以不進行手術治療；中度肺動脈狹窄患者，一般在20歲左右出現活動后心悸、氣急癥狀，如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力；極重度肺動脈狹窄常在幼兒期出現明顯癥狀，如不及時治療，常可在幼兒期死亡。20世紀80年代之前，外科手術行肺動脈瓣切開術是治療該病的唯一手段，該方法是在體外循環下切開狹窄的瓣環，但隨著醫學的發展，經皮球囊肺動脈瓣膜成形術已經成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。

5.1 經皮球囊肺動脈瓣膜成形術

5.1.1 機制 球囊充盈時可產生高達3個大氣壓的壓力，利用向球囊內加壓對狹窄瓣口產生的張力而引起狹窄的瓣膜撕裂，從而解除肺動脈瓣狹窄。

5.1.2 適應證 ①右心導管檢查發現右心室收縮壓＞60 mmHg或跨肺動脈壓差≥40 mmHg；②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動脈瓣狹窄、右心室肥厚或伴有勞損等。

5.1.3 手術方法 股靜脈插管，在放射線或心臟超聲引導下建立軌道，將球囊遞送至肺動脈瓣處，加壓擴張。

5.1.4 并發癥 常見有心律失常、肺動脈瓣反流、肺動脈損傷及右心室流出道痙攣等，尤其是新生兒期的嚴重肺動脈瓣狹窄，進行球囊成形時應逐級擴張，避免撕裂肺動脈。

5.2 經胸微創肺動脈瓣球囊成形術 新生兒及年齡小、低體質量、較嚴重的肺動脈瓣狹窄，右心室壓力很高，心肌易激惹，經皮介入治療由于建立軌道路徑較長，操作過程中可能會刺激心肌，導致較嚴重的流出道痙攣或心律失常，此類患者可選擇經胸微創肺動脈瓣球囊成形術。經胸壁做一小切口，在右心室流出道上縫制荷包，穿刺右心室流出道，在食管超聲引導下建立軌道，將球囊直接送入肺動脈，迅速擴張后迅速抽離，操作時間短，最大限度減輕對右心室和流出道的刺激。一旦患者出現肺動脈撕裂等嚴重并發癥，則可直接迅速開胸轉為體外循環手術，故安全性更高。我院應用此項技術治療新生兒及年齡小、低體質量、重度肺動脈瓣狹窄的效果甚佳。對于肺動脈瓣膜完全閉鎖的患者，其血流動力學與重度肺動脈瓣狹窄類似，只是肺動脈瓣膜上完全沒有孔洞，此類患者以往常采取開胸體外循環心內直視手術。我院對肺動脈瓣膜完全閉鎖但右心室發育較好的新生兒，生后即通過經胸微創技術進行治療，右心室流出道插管后先穿刺肺動脈瓣，為肺動脈瓣造口，繼之行球囊分級擴張，取得了非常好的效果，患兒避免了體外循環手術，一次性根治。

5.3 心內直視手術治療 常規開胸，建立體外循環，深低溫體外循環下切開肺動脈，進行瓣膜切割整形。

6 預后

肺動脈瓣球囊成形術后可再次出現狹窄，如達到手術標準，可再次行球囊成形術；心內直視手術治療出現再狹窄的幾率不高；本病手術治療效果較好，患兒術后癥狀得到改善或完全消失，可恢復正常生活。