4例AL型腎淀粉樣變病例的臨床病理分析

安璟紅 李榮山*

（1 山西醫科大學研究生學院，山西 太原 030012；2 太原市第八人民醫院，山西 太原 030012；3 山西省人民醫院，山西 太原 030012）

腎淀粉樣變是一種較為少見的全身性疾病，最終會導致腎功能障礙、尿毒癥，對患者的生命安全造成極大影響[1]。本研究選取了4例AL型腎淀粉樣變患者，對其臨床及病理特點進行分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：4例患者中1例未查找到病例資料，其余3例患者中男性1 例，女性2例，年齡39～61歲，平均年齡（50±11）歲。所有患者結合臨床骨髓瘤病史及電鏡結果證實為淀粉樣變性腎病（AL型），且所有患者對本次臨床研究知情同意。

1.2 方法：所有患者均進行B超引導，進行腎穿刺活檢并對腎組織標本進行光鏡、免疫熒光及電鏡檢查。腎組織冰凍切片進行IgG、IgA、IgM、C3、FRA、C1q纖維蛋白原免疫熒光檢測。使用石蠟包埋組織學保本，切片厚度為0.002 mm，對其進行常規HE.PAS.PASM.Masson染色，免疫組化標本厚度約為6 mm，對其進行剛果紅、高錳酸鉀染色。

1.3 觀察指標：對活檢組織進行光鏡下觀察，淀粉樣變性確診標準為：①HE染色淀粉樣物質為粉紅色；②剛果紅染色為磚紅色；③光鏡觀察到綠色雙折射物質。同時根據高錳酸鉀試驗確定患者淀粉樣變性類型，若不受高錳酸鉀氧化影響，其剛果紅染色仍為磚紅色可判定為AL腎淀粉樣變；若剛果紅染色轉為陰性則可判定為AA腎淀粉樣變。

2 結 果

2.1 臨床特點：所有患者血壓水平正常，其中1例患者未查找到臨床資料。1例患者心電圖檢查見竇性心律，肢導低電壓，T波異常，心電圖異常；骨髓六項顯示除輕鏈L外其余均有所降低，尿本周氏蛋白中輕鏈L顯著升高；心臟彩超顯示微量心包積液，左室松弛型減低；門冬氨基轉移酶水平較高，為76.20 U/L；乳酸脫氫酶水平較高，為364.00 U/L；羥丁酸脫氫酶水平較高，為261.00 U/L；血清總膽固醇水平較高，為7.64 mmol/L；24 h尿蛋白測定顯著高于正常值，為2.622 g/24 h；三酰甘油水平較高，為3.92 mmol/L。

1例患者白細胞計數顯著高于正常值，為20.28×109/L；中性粒細胞占比較大，為82.94%，乳酸脫氫酶水平較高，為359.00 U/L；羥丁酸脫氫酶水平較高，為236.00 U/L；丙氨酸氨基轉移酶水平較高，為122.70 U/L；門冬氨基轉移酶水平較高，為76.30 U/L；三酰甘油水平較高，為7.53 mmol/L，總膽固醇水平較高，為12.36 mmol/L；24 h尿蛋白測定顯著高于正常值，為2.752 g/24 h。

1例患者血清白蛋白水平較低，為28.2 g/L；總膽固醇水平較高，為6.68 mmol/L；三酰甘油水平較高，為4.18 mmol/L；24 h尿蛋白測定顯著高于正常值，為3.15 g/24 h。

2.2 病理特點：4例患者均以腎小球損傷為主，所有患者均出現不同程度的小球缺血性硬化，其余小球系膜細胞和基質出現輕中度彌漫性增生，均為節段性剛果紅染色（+）的特殊蛋白沉積；腎小管均出現不同程度上皮顆粒及空泡變性，灶狀萎縮；3例患者出現腎間質灶狀淋巴單核細胞浸潤，散在剛果紅染色（+）的特殊蛋白沉積，1例患者腎間質可見紅染無結構物質沉積，PAS弱陽性，剛果紅染色（+-）。

免疫熒光結果顯示：①7個腎小球，IgG（+～++） IgA （+～++）IgM（+～++） C3（+） FRA（±） C1q（+），沿系膜區沉積；②IgG（-） IgA （-） IgM（±） C3（-） FRA（-） C1q（-）；③4個腎小球，IgG（+） IgA （+） IgM（++） C3（+） FRA（-） C1q（+～++），沿系膜區沉積；④10個腎小球，IgG（+++）IgA（-）IgM（+）C3（++）C1q（-），沿毛細血管壁顆粒狀沉積。

3 討 論

淀粉樣變性最常累及的臟器就是腎臟，其通常可分為原發型（AL）、繼發型（AA）和遺傳性淀粉樣變型（AF）。

輕鏈蛋白沉積在多發性骨髓瘤病（MM）中也較為常見，一些學者的研究指出MM的典型癥狀出現前就可能引起腎臟損傷，因此在對AL型的淀粉樣變性診斷中還需要判斷是否存在MM疾病[2]。現目前，臨床診斷淀粉樣變性的誤診率較高，一般以腎穿刺活檢作為臨床確診的突破口，一些報道顯示NS患者其腎淀粉樣變發病率可達9.1%～15.0%。同時觀察患者的臨床特點可以發現，4例患者均未出現血壓異常，且不存在突出的血尿癥狀，同時分析研究中患者均為39歲以上的中老年人，可見對于中老年群體，應密切關注其NS表現；同時在本研究中存在1例患者心電圖檢查見竇性心律，肢導低電壓，T波異常，在陸建紅等學者的研究中指出ST-T改變的患者去占所有患者的75%，由此可見如果患者出現心臟表現也應該引起高度重視[3]。

綜上所述，現目前對于AL型腎淀粉樣變患者的臨床治療工作仍未取得突破性的進展，但對該疾病進行及早的診斷，提前治療時間有助于遏制疾病的進一步惡化，對改善患者的預后效果具有重要意義。