腹膜后脂肪肉瘤2例

周俊韜,田曉豐,侯 爽,曹 宏

(吉林大學中日聯誼醫院新民院區 普外科，吉林 長春130021)

脂肪肉瘤是來源于全身脂肪組織的惡性腫瘤，大多數為原發性。腹膜后是脂肪肉瘤最常見的部位之一，其發病率約占脂肪肉瘤總發病率的12%-43%，僅次于肢體[1,2]。我科近期收治腹膜后脂肪肉瘤患者2例，總結報道如下。

1 臨床資料

案例1：患者女，36歲，以“間斷性上腹部疼痛伴腹脹2日”為主訴入院。查體：右側腹部可觸及1個巨大包塊，質軟，活動性差，表面光滑，腫物上達右側肋緣，下至臍水平以下2 cm。右上腹有輕微壓痛。B超示腹部可探及一巨大包塊，與肝臟關系密切，邊界不清。強化CT檢查提示：右側腹膜后可見巨大團塊囊實性混雜密度影，其下極與周圍組織分界不清，腫塊最大層面約10.2 cm×15.7 cm，由腸系膜上動脈分支供血。診斷：考慮腹膜后惡性間質瘤?；颊咝g前1日夜間無明顯誘因突然出現體溫升高，最高達38.6℃。

在全麻下行手術治療，術中見右側腹膜后一巨大囊實性腫瘤，大小約：15.0 cm×10.0 cm×8.0 cm，內含血性液體。腫瘤已部分破裂，腹腔內可見500 ml血性腹水。腫瘤緊鄰右側肝臟下緣，與肝臟部分粘連。吸盡腹水后，切除部分腫瘤進行快速病理檢查。結果為梭形細胞間葉肉瘤伴黏膜變形和有絲分裂現象。待石蠟切片及免疫標記進一步報告。遂繼續完整切除腫物。術后病理組織學回報：間葉組織來源惡性腫瘤，符合去分化脂肪肉瘤。免疫組化：CDK4(+),MDM2(+)，HMB14(-)，EMA(-)，CD34(血管+)，CD117(-)，CD68(-)，SMA(-)，S-100(偶見個別+)，CK(-)，Ki67(20%+)。患者術后2月復查，提示肝轉移癌?；颊呔芙^再次手術，要求暫時保守治療。

案例2：患者男，56歲。以“體檢發現腹膜后腫物5日”為主訴入院。既往2013年曾因腹膜后脂肪肉瘤于北京某醫院行腹膜后脂肪肉瘤切除、左腎切除術。術后病理：腹膜后高分化脂肪肉瘤(大?。?4.0 cm×11.0 cm ×5.0 cm)，累及腎脂肪囊。查體：左側上腹部觸及巨大包塊，質地韌，邊界尚清，活動度差。上界達左側肋緣，下界至臍水平.加強CT檢查：左側腹膜后可見團塊狀密度影，病灶邊界清晰，最大層面約7.5 cm×12.1 mm?？紤]左側腹膜后脂肪肉瘤術后復發，脾動、靜脈受病灶推擠向上移。左腎及左腎上腺缺如。

在全身麻醉下行手術治療，術中見左上腹腹膜后一巨大腫物，大小約15.0 cm×12.0 cm ×10.0 cm，表面較光滑，包膜完整，質硬，且與胰體尾粘連較重，難于分離。完整切除腹膜后腫物及胰體尾。術后病理組織學回報：間葉來源的腫瘤，形態及免疫組化為高分化脂肪肉瘤。免疫組化：CD34(血管+)，SMA(-)，MDM2(+)，Ki67(3%)NF(-)，CD4(+)，CD68(散在+)，S-100(+)，CD117(-)，CD56(-)。術后隨訪至今未見復發及轉移。

2 討論

根據病理組織學可將腹膜后脂肪肉瘤分為以下4類[3]：(1)高分化脂肪肉瘤。(2)去分化脂肪肉瘤。(3)粘液樣脂肪肉瘤。(4)多形性脂肪肉瘤。而高分化脂肪肉瘤在組織學上還可分為：(1)脂肪瘤樣型(最常見)。(2)硬化型。(3)炎癥型。(4)梭形細胞型?？傮w來說，腹膜后脂肪肉瘤的復發率高，預后不理想。在這4類病理學分型中，分化級別較高的惡性腫瘤包括去分化脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤，其復發率高，預后較差。而其余兩種為分化級別較低的低度惡性腫瘤，其預后相對較好。有研究顯示[4，5]，腹膜后脂肪肉瘤在手術治療后仍存在很高的復發率，預后大多不好。其中較為常見的高分化型脂肪肉瘤和去分化型脂肪肉瘤的5年復發率分別為50%和80%，5年存活率分別為83%和20%。

腹膜后脂肪肉瘤的復發率高，其原因除了腫瘤自身的生物學特性外，還在于腫瘤多無法完整且徹底切除。原因有以下幾點[6]：(1)一般情況下腹膜后脂肪肉瘤被發現時體積已發展較大，其中大多數與周邊組織器官關系密切，難于分離。這對術者的外科技術要求較高，有時甚至熟練的術者都難于完整切除腫瘤。(2)多源性的腹膜后脂肪肉瘤只能切除至肉眼可見的范圍，有些微小的病灶難于發現且切除，故易留下隱患，導致復發的可能。(3)因腫物體積大、范圍廣而使手術操作過程中引起種植轉移。有統計學研究顯示[7]：腹膜后腫瘤的完整切除率為60%，聯合臟器切除率為7.8%。且隨著復發次數的增多，越到后期，腫瘤再次復發的時間間期越短[4]。但也有研究顯示[8]：復發腫瘤直徑增長速度大于0.9 cm/月時，反復多次手術不能提高腹膜后脂肪肉瘤的生存率。故而在此情況下，復發的患者應慎重選擇手術時機。

在最近幾年臨床研究的快速發展中，放療、化療及分子靶向治療等全身治療方法已引起了大家的重視[9]，并取得了一些成果。但就目前其情況來看，非手術治療的效果仍有限，完整且徹底地切除腫瘤依舊是治療腹膜后脂肪肉瘤唯一最為有效的方式。

本報道中的2例，一例為高分化腹膜后脂肪肉瘤，另一例為去分化脂肪肉瘤，兩者均已完整切除。其中，去分化腹膜后脂肪肉瘤的患者為首次診斷，術前1天夜間突然發熱，考慮術前已出現腫瘤破裂，而術中2個月后出現肝轉移的原因可能與腫瘤播散轉移有關。高分化腹膜后脂肪肉瘤的患者為腫瘤復發，再次行手術治療后病理與首次手術后的結果相同。其術后預后較好，隨訪至今無復發。