胃原發指狀突樹突細胞肉瘤1例報道

廖媛 陳易華（通訊作者）

（1 成都市第六人民醫院病理科 四川 成都 651000）

（2 成都軍區總醫院病理科 四川 成都 610083）

組織細胞和樹突細胞被認為起源于共同的造血前體細胞，指狀突樹突細胞肉瘤、組織細胞肉瘤、Langerhans細胞肉瘤/腫瘤、濾泡樹突細胞肉瘤（follicular dendritic cells sarcoma，FDCS）及其他未分類DC肉瘤同屬組織細胞和樹突細胞（H/DC）腫瘤組，由于罕見，極易誤診。本文對1例胃原發并轉移到肝臟的IDCS的組織來源、臨床病理學特征、鑒別診斷、治療及預后進行探討，并復習相關文獻。

1.資料和方法

2018 年我院診治1例IDCS，手術切除標本經10%福爾馬林固定，石蠟包埋切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組化采用PV-9000法，抗體S-100、Vimentin、Ki-67、CD68、HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35、CD5、CD20、CD1a為北京中杉公司產品。

2.結果

2.1 一般資料

患者，男，59歲，初次于外院就診：胃鏡顯示慢性淺表性胃炎（隆起糜爛型），胃體巨大潰瘍，胃癌？然后在我院就診：診斷為胃指狀突樹突細胞肉瘤并轉移到肝臟，術后轉院，現在病人情況不佳。

病理檢查，大體觀：胃小彎靠近賁門處見一隆起型包塊，質硬，未見包膜；肝臟切面見一包塊，灰白質硬，與周圍界限不清。鏡檢：胃和肝臟腫瘤細胞彌漫分布，呈梭形、卵圓形，有的區域排列成旋渦狀，分布在正常組織中。瘤細胞的胞質豐富，界限不清；細胞核呈梭形或卵圓形，核仁較清楚。瘤細胞的異型性明顯，核分裂像5～7個/10HPF，間質以T淋巴細胞為主的細胞浸潤[1]。

免疫組化腫瘤細胞彌漫強陽性表達S-100和Vimentin，Ki-67增值指數（+，20%），CD68（灶+）；CD1a、HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35、CD5、CD20均陰性。

3.討論

3.1 臨床特征

IDCS是一種罕見的腫瘤，多發生于成年人，男:女約為1.4～1.5:1，中位發病年齡約為46歲，其病因尚不明確。多表現為淋巴結緩慢無痛性腫大，很少出現腫瘤相關的全身癥狀[2]。病理特點大體多為境界清楚的質硬腫塊，切面灰白，灶性出血壞死[3]。鏡下觀察：組織學特征為腫瘤細胞呈束狀、旋渦狀或彌漫排列，瘤細胞圓形、卵圓形到梭形，細胞界限可不清，卵圓形核，胞質嗜酸性，瘤細胞輕-中度異型性，核分裂象5～15/HPF，可有少量多核巨細胞[4]。本例具有上述典型形態。

3.2 免疫表型

免疫表型與正常IDC的免疫表型相同。2002年國際淋巴瘤研究協作組根據推薦應用CD21、CD1a、S-100、CD35、CD68、溶菌酶一組抗體作為常規組織細胞和樹突細胞腫瘤的初篩抗體[5]。

本例免疫組化IDCS瘤細胞特征性的表達S-100蛋白，CD68，Vimentin，而不表達濾泡樹突狀細胞（CD21、CD35、CD1a）、T細胞和B細胞的特異性抗原及HMB45、EMA、CK、CD34、CD21、CD35。瘤細胞間浸潤的淋巴細胞大多為T細胞，極少數為B細胞。

3.3 鑒別診斷

IDCS的診斷目前尚無一致公認的標準。其臨床表現無特異性，因此，腫瘤細胞的組織學形態、免疫組織化學染色和超微結構分析顯得尤為重要，同時排除其他組織細胞淋巴增殖性疾病。

臨床上需與以下疾病鑒別：（1）濾泡樹突細胞肉瘤（FDCS）：瘤細胞多呈梭形合體狀，缺乏多形性，呈漩渦狀排列，異型性不如IDCS，壞死極少見，CD21和CD35、CD23陽性，S-100陰性，電鏡下瘤細胞不呈復雜的長指狀突起，可見橋粒連接。（2）朗格罕細胞肉瘤（LCS）：細胞呈圓形、卵圓形，胞質豐富，核呈腎形，可見核溝，背景有多核巨細胞、嗜酸性粒細胞，瘤細胞S-100和CD1a陽性。電鏡下瘤細胞無長指狀突起，胞質內有Birbeck顆粒。（3）惡性纖維組織細胞瘤（MFH）：腫瘤好發于四肢，瘤細胞呈多形性，可有瘤巨細胞，組織細胞富于胞質。纖維母細胞疏密不一，細胞呈漩渦狀或車輻狀排列。瘤細胞CD68和Mac387陽性。電鏡下可見不同形態的組織細胞和纖維母細胞，溶酶體多見。

3.4 IDCS的治療

目前無統一的治療方案。文獻報道中多采用非霍奇金或者霍奇金淋巴瘤化療方案進行治療，但對藥物反應差異性顯著，僅有少量患者達到完全緩解[6]。高文瑾等[6]，Olnes等[7]報道采用霍奇金病的ABVD方案化療，有的病人6個療程后完全緩解，1年后仍無復發跡象。但有一例雖臨床癥狀改善明顯，但3個月后出現骨髓及肺部浸潤。Rupar等[8]報道對于局限病變，有學者主張手術完整切除后局部放射治療[9]。

IDCS的預后不佳，特別是起病時病灶已播散的患者，預后更差。文獻報道，無論患者是否接受系統化療，其中位生存期僅9個月。本例患者由于轉移，所以無法得知治療及預后情況。

4.文獻復習

樹突狀細胞肉瘤發病率低，多為個案報道，誤診率高，治療尚不規范[10]。

指狀突樹突狀細胞肉瘤和濾泡樹突狀細胞肉瘤發生部位及預后不同，IDCS主要發生在淋巴結，以頸部好發，進展迅速，預后較差。Pillay[11]等報道了4例兒童指突狀樹突狀細胞肉瘤，其中1例在結內，3例在結外。而FDCS1/3發生在結外，以頭面部為主，生長相對緩慢，預后較好。IDCS發生在結外的比較少見，且原發胃的未見報道。

指狀突樹突狀細胞肉瘤國內文獻共報道6例，其中男性2例，女性4例，年齡19～4l歲，發生在頸部淋巴結病例3例，腋窩淋巴結病例1例，縱隔淋巴結病例l例，胸壁皮膚病例l例。腫瘤最大徑2.8～8.0cm（中位6.0cm），5例隨訪2～17個月（中位10個月），無病生存時間2～15個月（中位10個月），3例復發死亡，18個月總生存率40%（2/5），l例手術后失訪[12-15]。

綜上所述，IDCS病理形態及臨床癥狀缺乏特異性，確診需要依靠免疫組化及電鏡檢查。單發病變預后較好，而多發或者多器官累及者預后較差。