濕潤燒傷膏對新生兒先天性魚鱗病的護理體會

徐 芳 吳珊珊 蔡香蓮

新生兒先天性魚鱗病(congenital ichthyosis)是一組以皮膚干燥、有鱗狀脫屑、表皮增生和角化過度為特征的常染色體隱性或顯性遺傳性皮膚脫屑性疾病。新生兒期發病有火棉膠樣嬰兒、尋常型魚鱗病、層狀魚鱗病、性聯鎖魚鱗病、先天性皰疹性魚鱗樣紅皮癥。新生兒先天性魚鱗病發生率約1/300 000，在臨床上并不常見，且此疾病沒有特殊治療方案，是以溫和保濕，輕度剝脫為處理原則[1]。最主要的治療原則在于促進愈合，防止感染和營養供應等方面[2]。我科于2018年6月12日收治1例先天性魚鱗病患兒，經精心治療與護理，好轉出院，現將護理體會報告如下。

1 病例介紹

患兒，男，4 d，系G2P2，孕39周，因“胎膜早破、羊水污染”孕母于外院行剖宮產，患兒出生時Apgar評分不詳，羊水污染，唇周微紺，出生體質量3.4 kg。入院時全身皮膚干燥皸裂，大面積脫皮，眼部膿性分泌物，雙眼瞼外翻，對光反應遲鈍，四肢腫脹，末梢皮膚發紅，雙足浮腫。皮損為典型魚鱗病特征性改變。輔助檢查：血常規示白細胞計數9.58×109/L，中性粒細胞43.4%，血紅蛋白168g/L，血小板計數182×109/L，C反應蛋白<0.5 mg/L，降鈣素原<0.1 ng/mL，谷丙轉氨酶6U/L，谷草轉氨酶28 U/L，氨基末端腦鈉肽前體812 pg/mL，總膽紅素164.8 μmol/L，直接膽紅素11 μmol/L，尿素0.9 mmol/L，肌酐27 μmol/L，血氣分析顯示pH值為7.445、堿剩余(BE)-2.39。經過6 d全身治療與皮膚護理，好轉出院。

2 護理

2.1 保護性隔離

新生兒先天性魚鱗病患兒皮膚屏障功能缺陷，行保護性隔離至關重要。將患兒置于單間，專人護理，放置隔離標識。房間每日開窗通風，每6 h空氣負離子消毒1次，2h/次，地面以0.2%～0.5%含氯消毒液擦拭2次/d。室溫設置24～26℃，濕度維持55%～65%，根據患兒體質量及天齡調節溫箱溫度為28～32℃。溫箱每日以伽瑪消毒濕巾擦拭，每日更換溫箱水槽內無菌注射用水，每周更換溫箱。……